Mukovystsydoz (MV) – Fibrose Kistoznyi

Fibrose Cística (CF)

O que é a fibrose cística?

Mukovystsydoz (MV) É uma doença hereditária. Sua aparência é defeituoso em determinadas células dos pulmões e do trato digestivo. Assim, as células produzem grosso, muco pegajoso, o que pode causar:

• A obstrução dos pulmões e das vias aéreas;
• Problemas de digestão e assimilação de nutrientes dos alimentos.

A fibrose cística é uma doença grave, que dura uma vida, mas a gravidade de pessoas diferentes podem diferir significativamente. A expectativa de vida de pacientes com fibrose cística é de cerca de 35 anos. Alguns pacientes com formas leves de CF podem viver até 60 anos ou mais.

Prichinы CF.

A fibrose cística é uma doença genética. Crianças, Pacientes com fibrose cística herdar o gene defeituoso de seus pais. Pais, que têm o gene, Fibrose Cística, mas eles não sofrem com eles, chamados transportadores.

Faktorы CF. risco

Fatores, o que pode aumentar o risco de fibrose cística incluem:

• A presença do gene da fibrose cística pais;
• Irmãos e irmãs, com fibrose cística;
• Pais com mukovistsidozom – principalmente mãe, como homens, doentes com fibrose cística, muitas vezes estéril.

Simptomы CF.

O muco anormalmente espesso, gerado na fibrose cística, bloqueia o funcionamento de alguns órgãos, o que provoca sintomas.

Sintomas da fibrose cística em crianças podem incluir :

• Dificuldade de passar o primeiro tamborete;
• Íleo, por vezes necessitando de cirurgia;
• Suor salgado.

Lodo, luz ligar, pode provocar os seguintes sintomas:

• Tosse e chiado no peito;
• Falta de ar;
• As pontas dos dedos de forma irregular;
• A forma distorcida do peito.

O muco também pode bloquear os pâncreas, que por sua vez bloqueia a produção de enzimas, usado para a digestão. Isto pode causar:

• Ganho de peso;
• O baixo crescimento;
• Retardo;
• Subnutrição;
• Desidratação;
• Bad cheiro, cadeira de flutuação – devido à má digestão das gorduras.
• Diarréia.

Outros sintomas podem incluir a fibrose cística :

• Redução da fertilidade em mulheres;
• Archoptosis;
• A produção de espermatozóides nos homens pobres;
• Pólipos nasais;
• A obstrução nasal crônica da sinusite crônica;
• Icterícia ou outros sintomas de doença do fígado;
• Sede excessiva e aumento da frequência urinária, o que pode indicar a diabetes 2 tipo;
• Dor de estômago e inchaço da obstrução intestinal.

Meninas sofrem de fibrose cística mais, do que os meninos.

O diagnóstico da fibrose cística

O médico irá perguntar sobre seus sintomas e história médica, e realizar um exame físico. Fibrose cística Suspeita ocorre em uma criança, se observado os sintomas clássicos da doença, fibrose cística especialmente irmão doente ou irmã.

A fibrose cística é muitas vezes diagnosticada pela presença de sintomas, história familiar de fibrose cística ou um rastreamento positivo em recém-nascidos. O diagnóstico pode ser confirmado após a passagem de testes genéticos. Outros exames laboratoriais, que pode ser usado para confirmar a fibrose cística:

• Teste de cloro no suor;
• A medição da diferença de potencial eléctrico transepitelial nasal (Diferença de potencial nasal – NPD-тест).

O médico pode realizar uma luz de teste, para encontrar os sintomas da fibrose cística ou determinar o tipo de tratamento. Os testes podem incluir:

• Radiografia de tórax e / ou sinusal;
• Testes de função pulmonar;
• Isolamento de culturas de escarro.

Pode também ser necessário testes para verificar o funcionamento do pâncreas, para avaliar sintomas ou determinar o tipo de tratamento.

Tratamento da fibrose cística

A fibrose cística não pode ser curado. O tratamento de suporte destina-se a:

• Melhorar a assimilação dos alimentos pelo corpo;
• A prevenção e tratamento de doenças dos pulmões e dos seios;
• Suporte para o funcionamento do tracto respiratório e pulmões.

Tratamento da fibrose cística incluir:

Força da fibrose cística

A nutrição adequada pode ajudar a melhorar sua saúde geral, bem como o desenvolvimento da criança. Crianças, que marcou um peso normal no prazo de dois anos após o diagnóstico ter menos episódios de tosse e ter uma melhor função pulmonar. Alguns passos, que pode ajudar a incluir:

• Dieta de alto teor calórico, desenvolvido por um nutricionista;
• Suplementos nutricionais, vitaminas solúveis incluindo recepção (D, E, e K);
• Aceitação de enzimas pancreáticas com as refeições para melhorar a digestão e absorção de nutrientes;
• Beber muitos líquidos e sais derivados de reabastecer o então, especialmente no tempo quente ou durante a doença.

Tratamento de infecções pulmonares na fibrose cística

A acumulação de muco nas vias respiratórias de espessura aumenta o risco de infecções respiratórias. A infecção também pode causar sérias complicações com a respiração, devido à acumulação de muco. O tratamento de infecção recorrente, muitas vezes requer antibióticos. Para evitar novas infecções usados:

• Vacinação;
• Antibióticos (geralmente por inalação).

Manter abertas as vias e os pulmões na fibrose cística

Medicamentos ajudam a manter as vias aéreas abertas. A maioria das drogas tomadas através de um inalador ou nebulizador. Medicamentos necessários podem incluir:

• Bronhorasshiriteli – para relaxar os músculos e abrir as vias aéreas;
• Corticóides inalatórios – para reduzir o inchaço e irritação (apenas quando necessário);
• Drogas mucolíticas – para reduzir a produção de muco e ajudá-la para fora dos pulmões.

Outros passos, que pode ajudar a trazer o muco dos pulmões:

• A solução salina hipertônica é um tipo especial de água salgada. Equipamento especial pulveriza a solução como uma névoa, que é então inalada pelo. Nevoeiro pode ajudar a reduzir a produção de muco no pulmão;
• Percussão do peito – batida rítmica no peito. O procedimento pode ajudar a tirar o muco do trato respiratório.

Quando a doença progride, pode exigir oxigenoterapia ou ventilação mecânica.

Outros tratamentos para a fibrose cística

Para o tratamento de bloqueios no intestino pode exigir intervenção cirúrgica. Pode ser considerada uma opção transplante do pulmão e transplante de fígado.

O suporte é muito importante para os pacientes com fibrose cística e suas famílias. Converse com seu médico sobre grupos de apoio ou aconselhamento psicólogo.

Se você ou seu filho com fibrose cística, Siga as instruções do seu médico.

Prevenção da fibrose cística

Não há nenhuma maneira de prevenir a fibrose cística, Se você tem genes defeituosos.

Antes de planejar a concepção de crianças, adultos podem ser testadas para a presença do gene, chamada de fibrose cística. Teste pré-natal pode determinar, se uma criança está doente com fibrose cística.