Atia miopia (grego antigo. μῦς - «músculo», paixão - «болезнь, sofrendo ») - progressiva, doença neuromuscular hereditária é uma natureza crônica que afeta o tecido muscular.
Causas
As principais razões para o desenvolvimento de miopatia:
- fator hereditário, característica de miopatias hereditárias;
- defeito genético;
- desordens hormonais no corpo do paciente (por exemplo, distúrbios da glândula tireoide);
- doença sistêmica do tecido conjuntivo.
sintomas de miopatia
- fraqueza muscular permanente, que não desaparece, mesmo depois de um descanso ou diminuir ligeiramente.
- atrofia muscular. os músculos se tornam mais finos, tornam-se menos ativa.
- tônus muscular é muito reduzida, músculos tornam-se flácido e flácido.
- Rachiocampsis, Ela ocorre devido à incapacidade para manter a massa muscular do corpo da carcaça, na posição anatómica.
- Psevdogipertrofii, como resultado do desbaste de algumas extremidades outros olham significativamente aumentada.
Diagnostics
As principais etapas de diagnóstico:
1. história análise e queixas do paciente:
- tempo de determinação da primeira queixa;
- Como foi o desenvolvimento na infância;
- se uma história familiar de miopatia têm parentes próximos.
2. Exame neurológico:
- avaliação da gravidade da fraqueza muscular;
- a presença do paciente é caracterizado por atrofia de músculos (braços finos e pernas, psevdogipertrofii);
- avaliação do tônus muscular do paciente;
- Presença pontuação deformidades esqueléticas;
- avaliação dos reflexos dos membros;
3. A análise laboratorial de sangue.
4. Determinar o nível de hormonas da tiróide.
5. Mыshts biópsia.
6. testes genéticos.
Tipos de doença
Há duas formas principais de miopatias: primário e secundário.
1. miopatias primárias, Na maioria dos casos, são hereditários. pertencem a principal:
- врожденные миопатии – развиваются в младенческом возрасте;
- ранние детские миопатии – развиваются в возрасте 5-10 anos;
- юношеские миопатии – развиваются в подростковом возрасте;
2. miopatia secundária, desenvolver-se no fundo de outras patologias e estão subordinadas (por exemplo, no caso de distúrbios endócrinos, intoxicação aguda, etc.).
Dependendo da gravidade da miopatia e a sua localização em diferentes partes dos membros, secretam:
- predominantemente proximal, fraqueza muscular pronunciado nas extremidades, que estão localizados mais perto do corpo;
- predominantemente distal, fraqueza muscular é expressa nos membros, que estão localizados mais longe do corpo;
- смешанные – сочетают в себе обе формы.
Ações do paciente
O paciente necessita de cuidados médicos e seleção de tratamento racional.
miopatias tratamento
Se não ocorrer uma forma hereditária de miopatia recuperação completa. A terapia sintomática está, Destina-se a tratar os sintomas da doença e melhorar a qualidade de vida do paciente.
Os principais métodos de tratamento de miopatias pertencem:
- métodos de correção ortopédica. Para efeitos da correção requer o uso de dispositivos especiais, ajuda o paciente a movem independentemente (AFOs, cadeiras de rodas);
- ginástica respiratória. Usando este método tem por objectivo melhorar o processo de ventilação pulmonar e reduzir o risco de inflamação no pulmão;
- лечебная гимнастика – включает в себя комплекс упражнений, visando as necessidades de inflamação nos músculos da atividade motora do corpo. Aplicação deste método retarda o desenvolvimento de atrofia muscular;
- selecção racional da profissão;
- miopatia, evoluiu como um resultado do excesso de hormona da tiróide, подлежит лечению при помощи препаратов антагонистов тиреоидных гормонов – тиреостатиков;
- miopatias, causa dos quais serviu como uma doença do tecido conjuntivo sistémica (ex. esclerodermia), são tratados com a ajuda de hormônios esteróides e citostáticos.
Complicações
Em um paciente com miopatia podem desenvolver as seguintes complicações:
- no caso de um processo patológico que envolve os músculos respiratórios podem desenvolver insuficiência respiratória;
- incapacidade de andar sem assistência;
- pneumonia estagnada;
o risco de morte aumenta significativamente durante o desenvolvimento das complicações acima mencionadas.
miopatias prevenção
Talvez os profilaxia de miopatias hereditárias em caso, se lugar mais cedo a família já tinha tomado tais doenças. Para este fim,, realizados casais aconselhamento genético, para avaliar o risco de ter uma criança com miopatia.
