Miopatia - o que é esta doença, a causa da? Descrição, sintomas de miopatia e prevenção da doença

Atia miopia (grego antigo. μῦς - «músculo», paixão - «болезнь, sofrendo ») - progressiva, doença neuromuscular hereditária é uma natureza crônica que afeta o tecido muscular.

Causas

As principais razões para o desenvolvimento de miopatia:

• fator hereditário, característica de miopatias hereditárias;
• defeito genético;
• desordens hormonais no corpo do paciente (por exemplo, distúrbios da glândula tireoide);
• doença sistêmica do tecido conjuntivo.

sintomas de miopatia

1. fraqueza muscular permanente, que não desaparece, mesmo depois de um descanso ou diminuir ligeiramente.
2. atrofia muscular. os músculos se tornam mais finos, tornam-se menos ativa.
3. tônus ​​muscular é muito reduzida, músculos tornam-se flácido e flácido.
4. Rachiocampsis, Ela ocorre devido à incapacidade para manter a massa muscular do corpo da carcaça, na posição anatómica.
5. Psevdogipertrofii, como resultado do desbaste de algumas extremidades outros olham significativamente aumentada.

Diagnostics

As principais etapas de diagnóstico:

1. história análise e queixas do paciente:

• tempo de determinação da primeira queixa;
• Como foi o desenvolvimento na infância;
• se uma história familiar de miopatia têm parentes próximos.

2. Exame neurológico:

• avaliação da gravidade da fraqueza muscular;
• a presença do paciente é caracterizado por atrofia de músculos (braços finos e pernas, psevdogipertrofii);
• avaliação do tônus ​​muscular do paciente;
• Presença pontuação deformidades esqueléticas;
• avaliação dos reflexos dos membros;

3. A análise laboratorial de sangue.

4. Determinar o nível de hormonas da tiróide.

5. Mыshts biópsia.

6. testes genéticos.

Tipos de doença

Há duas formas principais de miopatias: primário e secundário.

1. miopatias primárias, Na maioria dos casos, são hereditários. pertencem a principal:

• miopatias congênitas – desenvolver na infância;
• miopatia primeira infância – desenvolver com a idade de 5-10 anos;
• miopatia juventude – desenvolver na adolescência;

2. miopatia secundária, desenvolver-se no fundo de outras patologias e estão subordinadas (por exemplo, no caso de distúrbios endócrinos, intoxicação aguda, etc.).

Dependendo da gravidade da miopatia e a sua localização em diferentes partes dos membros, secretam:

• predominantemente proximal, fraqueza muscular pronunciado nas extremidades, que estão localizados mais perto do corpo;
• predominantemente distal, fraqueza muscular é expressa nos membros, que estão localizados mais longe do corpo;
• híbrido – Ele combina as duas formas.

Ações do paciente

O paciente necessita de cuidados médicos e seleção de tratamento racional.

miopatias tratamento

Se não ocorrer uma forma hereditária de miopatia recuperação completa. A terapia sintomática está, Destina-se a tratar os sintomas da doença e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Os principais métodos de tratamento de miopatias pertencem:

• métodos de correção ortopédica. Para efeitos da correção requer o uso de dispositivos especiais, ajuda o paciente a movem independentemente (AFOs, cadeiras de rodas);
• ginástica respiratória. Usando este método tem por objectivo melhorar o processo de ventilação pulmonar e reduzir o risco de inflamação no pulmão;
• exercícios terapêuticos – Ele inclui um conjunto de exercícios, visando as necessidades de inflamação nos músculos da atividade motora do corpo. Aplicação deste método retarda o desenvolvimento de atrofia muscular;
• selecção racional da profissão;
• miopatia, evoluiu como um resultado do excesso de hormona da tiróide, ser tratados utilizando antagonistas de drogas de hormonas da tiróide – tireostáticos;
• miopatias, causa dos quais serviu como uma doença do tecido conjuntivo sistémica (ex. esclerodermia), são tratados com a ajuda de hormônios esteróides e citostáticos.

Complicações

Em um paciente com miopatia podem desenvolver as seguintes complicações:

• no caso de um processo patológico que envolve os músculos respiratórios podem desenvolver insuficiência respiratória;
• incapacidade de andar sem assistência;
• pneumonia estagnada;

o risco de morte aumenta significativamente durante o desenvolvimento das complicações acima mencionadas.

miopatias prevenção

Talvez os profilaxia de miopatias hereditárias em caso, se lugar mais cedo a família já tinha tomado tais doenças. Para este fim,, realizados casais aconselhamento genético, para avaliar o risco de ter uma criança com miopatia.