Metemoglobinemia é uma condição patológica, devido ao aumento dos níveis de metahemoglobina no sangue acima 1%, Isso leva à hipoxia do tecido devido à sua incapacidade de transportar oxigênio. Formas congênitas da doença mais comum entre os moradores da Gronelândia, Alasca, Yakutia e Navajo (Estados Unidos). Formas adquiridas, muitas vezes surgem de intoxicação no local de trabalho.
Hereditária (doenças congênitas) a forma desta patologia devido, normalmente, ou m-gemoglobinopatijami, em que proteínas anormais são sintetizadas, contêm ferro oxidado trjohvalentnoe (herança autossômica dominante), ou fermentopatijami, onde metgemoglobin redutase tem uma atividade baixa ou inexistente (Dados de patologia herdam o tipo de doença autossômica). Adquirido (secundário) origem exógena Natal ocorrem em overdose de alguns medicamentos (nitritami, lidokainom, sulьfanilamidami, Novocaína, drogas antimaláricas, vikasolom) ou envenenamento por produtos químicos (trinitrotoluolom, tinturas de anilina, clorobenzeno, nitrato de prata, Comida e água, contêm grandes quantidades de nitratos). Metemoglobinemia adquirida frequentemente desenvolvem endógena em lactentes com azidoze metabólica, enterocolite viral e bacteriana, Síndrome de diarejnom. Se uma pessoa saudável, é geterozigotnym um portador de genes de metemoglobinemia hereditária, doente desta patologia como resultado da exposição a factores exógenos, Então falar sobre a forma mista de metemoglobinemia.
Se há uma forma de metemoglobinemia congênita manifestações clínicas são determinadas desde o nascimento. Cianotichny pele e membranas mucosas intacta estas crianças (especialmente na área do triângulo nasolabial, polonês, conjuntiva, lóbulos da orelha), atrasados no desenvolvimento físico e mental. Reclamações posteriores aparecem no vertigem, dor de cabeça, sonolência, taxikardiju, cansaço rápido e o surgimento de falta de ar.
Adquiriu a concentrações de metahemoglobina metemoglobinemia inferior 3% pode não ter manifestações clínicas. Com metahemoglobina para 15% aparece a pele acinzentada, às 15-30% – кровь приобретает шоколадный оттенок, cianose aparece, com metahemoglobina para 50% desmaios podem ocorrer, dores de cabeça e tonturas, fraqueza, falta de ar e taquicardia, com o aumento do conteúdo de metahemoglobina no sangue mais 50% acidose metabólica desenvolve, cólicas podem ocorrer., Arritmia, confusão e até mesmo coma. Concentração de metahemoglobina no sangue mais 70% é considerado mortal.
No diagnóstico de metemoglobinemia são utilizados os seguintes métodos de estudos de laboratório e instrumental:
A seguir metemoglobinemia congênita: insuficiência congênita de NADH-metgemoglobinreduktazy, metemoglobinemia hereditária, gemoglobinoz m. Metemoglobinemia adquirida dividem-se em tóxicos exógenos e endógenos. De acordo com algumas fontes, há uma forma mista de metemoglobinemia.
Quando ele encontra um host ou criança sintomas, semelhante ao acima, É recomendável consultar um especialista para ajuda qualificada.
A fim de restaurar a hemoglobina normal em casos graves, prescrita oxigênio, repouso, ácido ascórbico (500-1000 mg / dia), kardiotonicheskie medicamentos, 1% solução de azul de metileno (hromosmon) a taxa de 1-2 mg/dia 40% tolerância à glicose, Lobelia ou cititon. Em Natal, acompanhado por sul'fgemoglobinemiej, realizar a transfusão.
Complicação-Natal é tecido de hipóxia, e em casos graves, morte (Quando o nível de metahemoglobina mais 70%).
Prevenção do desenvolvimento de formas adquiridas metgemoglobinemij é evitar a exposição a substâncias metgemoglobinobrazujushhih. Prevenção das formas congênitas de aconselhamento genético é considerada ao planejar a gravidez.
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