Limfogranulematoz (Doença de Hodgkin)

Limfogranulematoz - Doença de tumor de leucemia Grupo. Desenvolver em qualquer idade (Os homens sofrem 2,5-3 vezes mais). O principal sintoma é um inchaço dos gânglios linfáticos, frequentemente em qualquer uma área.

No início da doença são determinados por simples, em movimento, não soldadas para os nódulos linfáticos tecidos circundantes, no futuro, eles tornam-se denso, soldadas em conjunto e muitas vezes formam conglomerados. A derrota dos gânglios linfáticos do mediastino são muitas vezes determinados por métodos radiográficos de investigação, mediastinoscopy com uma biópsia ou uma toracotomia diagnóstico. Para a detecção de nódulos linfáticos, localizado abaixo do diafragma, Pode ser utilizada laparotomia.

Durante a laparotomia realizada uma biópsia dos gânglios linfáticos disponíveis, esplenectomia borda e biópsia hepática. O exame histológico de biópsias de tecido para determinar o grau de danificação do teste e clarificar a fase clínica da doença, é de suma importância para a escolha do tratamento.

Como a progressão do processo com clamídia, excepto dos gânglios linfáticos, baço e fígado, podem ser afectadas praticamente todos os órgãos e tecidos: Nervoso, osso, pulmões, rins, intestino, glândulas endócrinas, etc..

A partir de Hodgkin locais extranodais é a doença pulmonar mais comum. De acordo com vários investigadores, sua frequência é de 20 a 45-54 % casos. Muitas vezes, nota-se e pleural específica. No líquido pleural revelou linfóide, células reticulares e Berezovsky-Sternberg.

De acordo com a classificação clínica da doença de Hodgkin, dependendo da extensão da doença é dividida em quatro etapas.

A primeira fase da doença de Hodgkin

Linfonodos uma área (EU) ou fracasso de qualquer órgão ou tecido (IE).

A segunda fase da doença de Hodgkin

Nódulos Linfáticos dos dois ou mais zonas de um dos lados do diafragma (II) ou a mesma lesão e localizada de qualquer órgão ou tecido (IIE) no mesmo lado do diafragma.

A terceira fase da doença de Hodgkin

Linfonodos todas as áreas em ambos os lados do diafragma (III), ou acompanhado por uma lesão localizada de qualquer órgão ou tecido (IIIE), ou lesão do baço (IIIS), ou a derrota de ambos (IIIES).

A quarta etapa da doença de Hodgkin

Perda difusa de um ou mais órgãos com uma lesão ou sem envolvimento de gânglios linfáticos.

Localização de lesões em estágio IV, histologicamente comprovada, representado pelo símbolo: L - LUZ, H - fígado, M cérebro -kostny, O - osso, P - плевра, D - кожа, tecido subcutâneo.

Os sintomas mais comuns da doença (B):

• Suor noturno.
• A temperatura do corpo acima 38 ° C.
• 3. Perda de peso em 10 % e para mais 6 meses.

Dependendo da presença ou ausência de um ou mais sintomas comuns, t. é. sinais de intoxicação, Cada fase é dividida em dois:

• A - na ausência de sintomas;
• D - se presente.

As alterações específicas do hemograma com clamídia não está marcada. O número de leucócitos pode ser diferente. Metade dos pacientes no início da doença observada leucocitose. Frequentemente, especialmente com envolvimento dos órgãos internos, desenvolver leucopenia com neutrofilia relativa e deslocará para a esquerda. Contagem de glóbulos brancos possível e normal.

Neutrofilia observada independentemente do número de leucócitos e o estágio da doença em 50 % casos. Inicialmente, pode haver uma mudança de facada em leucograma, e, em seguida, aparecem no sangue periférico e mielócitos toksogennaya granulação em granulócitos neutrófilos, que aumentou o teor lipídico, fosfatase alcalina, e um passo IV do processo - e peroxidase.

Eosinofilia significativa (para 50 % e mais) raramente observada (para 3 % casos). Em metade do decréscimo observado no número de granulócitos eosinófilos, até aneozinofiliya. Nas fases II e III da doença pode ocorrer monocytic, que está no último estágio é substituído monocitopenia.

Com a progressão do processo como um resultado de toxicidade e supressão da medula óssea sob a influência da anemia citostáticos norma- hipercrico ou personagem, trombocitopenia e leykopeniya.

A doença de Hodgkin é uma característica aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos (30-40 mm / h, e III e IV estágio da doença, especialmente - a 70-80 mm / h).

No estudo de medula óssea no início da doença é marcada hiperplasia do granulado hematopoiese germe. O número de granulócitos eosinófilos aumentada, várias número de células megakaryocytic inalterada, e o número de o número de glóbulos vermelhos com o crescimento de intoxicação e supressão da medula óssea reduzida. Se afeta o tumor ponteada medula óssea nas suas células linfáticas pode ser detectada- granulomas.

Actualmente, existem diferentes classificações de doença de Hodgkin, tentando vincular o quadro clínico da doença com alterações morfológicas nos gânglios linfáticos e outros órgãos. Notável Lux classificação morfológica, Butler e os hicsos (1966), segundo a qual existem quatro tipos histológicos de doença de Hodgkin.

Versão linfo da doença de Hodgkin

Variante linfo é caracterizado por uma predominância de linfócitos nos linfonodos e histiócitos. Ao visualizar muitas drogas podem ser detectadas pequenas células Berezovsky-Sternberg de duas lâminas isoladas com uma grande citoplasma basofílico de cor clara, bem como único granulócitos eosinófilos e células plasmáticas.

A esclerose nodular

Quando nodular, ou nodular, esclerose proliferação linfonodo aparecem como faixas de tecido fibroso. Encontrados células Berezovsky-Sternberg, seus predstadii (Células de Hodgkin) e células reticulares. Berezovsky células-Sternberg são grandes tamanhos, Eles têm um monte de pequenos núcleos ou núcleo uma multiblade com grandes nucléolos. Citoplasmática ampla, espumoso, luz.

Variante de célula mista da doença de Hodgkin

Variante de célula mista é caracterizada pela diversidade da composição celular do linfonodo. Linfócitos também, encontrado nas preparações de granulócitos neutrófilos e eosinófilos, plasmócitos, células reticulares, Células Hodgkin e típica célula Sternberg Berezovskogo-.

Linfogranulomatose com depleção linfóide

Para a opção de depleção linfóide fibra grosseira característica ou uma expansão maciça do tecido conjuntivo (opção fibrótico), a presença de zonas de necrose e um pequeno número de células de Hodgkin, células atípicas Berezovskogo- Sternberg, um predomínio de células reticulares e Berezovsky-Sternberg com esclerose moderada (opção reticular).

Muitos acreditam morfologia variantes histológicas das sucessivas fases de desenvolvimento de predominância linfóide doença de Hodgkin, no início do processo até ao final da depleção linfóide da doença, quando o número de linfócitos diminuída significativamente.

Um dos métodos de diagnóstico da doença de Hodgkin é um estudo histológico e citológico de drogas. O diagnóstico pode ser considerada válida apenas se detectar uma preparações de células Berezovskogo- Sternberg. Estas células são elementos linfogranuloma multi-específica. Eles forma arredondada, de tamanho 40 para 80 m, volta, núcleos ou palmate em forma de feijão, é uma central ou excêntrico. Nos núcleos dos mais visível 1-2 muito grande nucléolo, menos fina 5-8. Berezovsky células-Sternberg clássicos dupla, em que o núcleo da mesma forma e tamanho, Eles são como imagens de espelho um do outro.

Em células mais maduras Berezovsky-Sternberg geralmente têm múltiplos núcleos. Citoplasma basofílico, pintado no tom azul escura ou azulada pálida.

Predstadii, ou jovens células Berezovsky-Sternberg, mononuclear, Menor. Os núcleos de volta, centralmente localizado e tem dois ou três grande luz azul nucléolo, citoplasma é mais intensamente colorido, basophilic.

Quando o estudo citoquímico em células Berezovsky-Sternberg são encontrados glicogênio, A naftilatsetatesteraza inespecífica, Kislaya fosfatase, ARN-ase e ADN-ase, sukcinatdegidrogeiaza, Over and Over-diaforase, glucose-6-fosfatdegidrogenaza, citocromo-oxidase.

A presença de uma eosinofílica linfonodo punctata e granulócitos neutrófilos, As células de plasma e reticulares, linfócitos, Berezovsky células-Sternberg, a proporção dos quais pode variar, Ele cria um quadro misto e permite que você coloque em segurança o diagnóstico citológico da doença de Hodgkin. A ausência de pathognomonic para células de Hodgkin disease Berezovsky-Sternberg exclui o diagnóstico da doença, desde que um padrão semelhante pode ser observada em processos patológicos inflamatórios e outros.

O estabelecimento de uma variante morfológica da doença de Hodgkin para determinar a previsão aproximada. Assim, quando a versão lymphohistiocytic (o início do processo patológico) Podemos assumir um fluxo constante de doença. Na esclerose nodular possível longa duração do processo nos gânglios linfáticos e órgãos, localizado acima do diafragma, metástases para o osso. Sintomas de intoxicação desenvolver mais tarde. Variante de célula mista - a mais freqüente (em 60 % pacientes), com uma expectativa de vida média de 3-5 anos, Caracteriza-se por mais grave do que nas versões anteriores. Quando depleção linfóide a doença pode ser rápida e maligno.

Os critérios de malignidade incluem o crescimento destes indicadores, como a ESR, a quantidade de fibrinogénio no sangue, uma₂-globulina, haptoglobina e ceruloplasmina. Ativo durante o processo observado nos casos, Se todas estas descobertas laboratoriais, ou pelo menos alguns deles ultrapasse determinados valores críticos (ESR acima 30 mm / h, Fibrinogênio ≥ 5 g / l, uma₂-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Poder. ekstiaktsii).

Sujeito a disponibilidade (B) ou falta de (UMA) sintomas comuns e a presença de (para) ou falta de (e) indicadores de actividade biológica existem três grupos de pacientes:

• Aa - com sintomas locais (sintomas comuns estão ausentes, parâmetros laboratoriais são normais);
• Bb - uma generalização do processo (sintomas comuns são);
• Ab - com um aumento dos valores de laboratório, precedido pelo aparecimento de sintomas de intoxicação.

Após o tratamento em pacientes com Ab indicadores de actividade biológica normalizados, na ausência de tratamento, estes pacientes ir a um grupo Bb, em que completa normalização dos exames laboratoriais após o tratamento não ocorre.