Doença da vaca louca – Doença de Creutzfeldt-Jakob – Psevdoskleroz espástica

Doença de Creutzfeldt-Jakob (Subaguda Encefalopatia Espongiforme; CJD)

Descrição da doença de Creutzfeldt-Jakob

Psevdoskleroz espástica (BKJa) – raro, mortalmente, uma doença degenerativa do cérebro, caracterizada por demência rapidamente progressiva.

Doença de Creutzfeldt-Jakob podem ser classificados em diferentes subtipos:

  • Esporádica doença de Creutzfeldt-Jakob - também conhecida como doença de Creutzfeldt-Jakob clássica; o tipo mais comum; geralmente afeta pessoas idosas 50 anos ou mais;
  • Familial doença de Creutzfeldt-Jakob - uma doença hereditária;
  • Doença de Creutzfeldt-Jakob iatrogênica - a infecção ocorre através de procedimentos médicos, tais como injeções de hormônio do crescimento (hormona de crescimento) ou transplantes da córnea ou da dura-máter do paciente doadores;
  • Uma nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob) - Ocorre quando o consumo de produtos de carne bovina contaminados, o que pode causar a encefalopatia espongiforme bovina;
    • A encefalopatia espongiforme bovina, vulgarmente conhecida como doença da vaca louca. Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob é diferente de outras formas de doença de Creutzfeldt-Jakob, uma vez que afecta os jovens e tem um longo período de desenvolvimento.

Causas da doença de Creutzfeldt-Jakob

Pesquisar as causas da doença de Creutzfeldt-Jakob encontrados, que os casos não-hereditários causar proteínas infecciosas, chamados prions. Os príons normais podem transformar moléculas de proteína anormal em, molécula patogênica.

Fatores de risco para a doença de Creutzfeldt-Jakob

Fatores, o que aumenta o risco da doença de Creutzfeldt-Jakob:

  • Idade: 50-75 anos;
  • Uso de hormônio de crescimento cadavérico;
  • Transplante de córnea;
  • O transplante de dura-máter;
  • Os membros da família com DCJ – sobre 10% -15% dos casos são herdados;
  • O consumo de produtos de carne bovina, produzidas em países com epidemias de doença da vaca louca;
  • Profissão médica, que o trabalho com os tecidos cerebrais;
  • A transfusão de sangue do paciente DCJ.

Os sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob

Na fase inicial de CJD sintomas não são observados. Como DCJ progride, sintomas, que pode ser, incluir:

  • Lapsos de memória;
  • Dificuldade de concentração;
  • Dificuldade com a fala;
  • Perda de coordenação;
  • Visão embaçada;
  • As mudanças no comportamento e humor;
  • Espasmos musculares;
  • Convulsões;
  • Perda de funções mentais e físicas.

Dependendo do tipo de CJD, a doença pode durar desde 3-36 meses ou mais. DCJ é quase sempre fatal.

O diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob

O médico irá perguntar sobre seus sintomas e história médica, e realizar um exame físico.

CJD é uma doença difícil de diagnosticar. Não existem testes, permitindo detectá-lo. Testes, que podem ser utilizados, para ajudar a diagnosticar:

  • Talvez, você quer gravar a atividade cerebral. Isto pode ser feito com o electroencefalograma (EEG);
  • Eu preciso de imagens do cérebro, os quais são utilizados para realizar os seguintes procedimentos:
    • A tomografia computadorizada da cabeça;
    • Imagem de ressonância magnética (MRT);
  • Talvez, Você terá que identificar,como o cérebro usa glicose. Isso pode ser feito por meio de tomografia por emissão de pósitrons (PET);
  • Deve haver uma análise de fluidos corporais. Para esta finalidade:
    • A remoção de uma amostra de tecido cerebral para testes, Biópsia do cérebro Por que é realizada;
    • Os exames de sangue;
    • Punção Poyasnichnaya.

O tratamento da doença de Creutzfeldt-Jakob

Doença de Creutzfeldt-Jakob não é curável. O objectivo do tratamento é para aliviar a dor e sintomas de CJD.

A terapia medicamentosa podem incluir:

  • Os opiáceos no tratamento da dor;
  • Anticonvulsivantes, para reduzir os problemas neuromusculares.

A prevenção da doença de Creutzfeldt-Jakob

Para evitar uma nova forma de DCJ, recomenda-se não comer carne, na produção, que pode ser a encefalopatia espongiforme bovina. Formas de prevenir outras formas de doença de Creutzfeldt-Jakob não existe.

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