A classificação das leucemias

A classificação existente de leucemia aguda com base nas propriedades individuais de células estáveis, que são característicos de uma forma particular da doença: é uma célula, de que se originou leucemia, ou sua progénie diferenciada.

O grupo de leucemias agudas partes de uma característica comum: tumores de substrato são jovens, chamado blástica, célula. Os nomes das diferentes formas de leucemia aguda com base no nome dos precursores normais de células tumorais: myeloblasts, erythroblasts, linfoblastos, etc.. A leucemia aguda de células blásticas morfologicamente não identificáveis ​​chamado indiferenciada.

O grupo de leucemia crônica estão diferenciando sistema sanguíneo tumor, o principal substrato de células que são morfologicamente maduras (por exemplo, linfócitos - com leucemia linfática, eritrócites - com eritremii).

O aparecimento das características morfológicas de leucemia mielóide aguda associada com a descrição em 1900 g. mieloblastov. Mas, nos mesmos pesquisadores anos, a aplicação de uma amostra de guaiaco, mostrando, células mielovidnye que, ao contrário do linfóide contêm citoplasma oxidase. EM 1909 g. Shultz in "para o diagnóstico diferencial de leucemia", destacou a necessidade de utilizar para determinar a natureza da leucemia mieloblástica ou linfoblástica, métodos químicos agudos, em particular, diferentes amostras oxidase. Em seguida, foram aplicados os critérios morfológicos e citoquímicos para provar a propriedade de casos separados de leucemia mielóide aguda na variante. Por Exemplo, Foi mostrado, cloroma que ocorre quando leucemia mielóide Natureza, unicamente esse tipo de células mielóides, contendo, Como ficou conhecido mais tarde,, myeloperoxidase, dar a característica cor verde chloroma.

EM 1913 g. Reshad, Shilling-Torgau descrever características morfológicas do terceiro, monoblástica, forma de leucemia aguda. Muito mais tarde veio a ser conhecido e certas propriedades citoquímicas de monócitos e explosões na leucemia monoblástica.

EM 1957 g. Hillestad descrita pela primeira vez leucemia promielocítica aguda, caracterizada por uma tríade de sintomas nucleares: jateamento abundância em células, dando-lhes uma semelhança com promielócitos, a gravidade da síndrome hemorrágica e velocidade de fluxo, não terapia corrigível. Ensaio citoquímico específico para a leucemia promielocítica aguda foi detectada em 1966 g.

EM 1964 g. Cambridge foi determinada característica citoquímica de cada uma das formas de leucemia aguda (na mesa).

A necessidade de criar uma única classificação objectiva tornou-se particularmente evidente em conexão com o desenvolvimento de uma terapia citostática de leucemia aguda.

E morfológicas, e citoquímica abordagem para classificação baseia-se numa comparação de células anormais com os seus precursores normais. Ambas as abordagens são legítimas, porém, estabelecer uma ligação patológica células tumorais com elementos basais normais não podem incidir sobre a variabilidade das células: a forma do núcleo, o seu valor, dimensões citoplasma etc.. d.

Com a aplicação de novos complexos de citostáticos, Com o advento da remissão a longo prazo, recaídas permutáveis, Se refractário a fármacos citotóxicos eficazes anteriormente tornou-se aparente variabilidade é essencialmente a forma e tamanho dos núcleos e citoplasma de células de leucemia. Portanto, na classificação das leucemias agudas precisa de recorrer a um relativamente estáveis ​​sinais de doença. Este requisito de todos os atributos conhecidos é características citoquímicas mais adequadas de células anormais (A tabela acima).

EM 1976 g. Foi desenvolvido FAB- classificação das formas de leucemia aguda, com base em caracteres morfológicos, após o qual (1980) características citoquímicas foram adicionados às células. De acordo com esta versão classificação mielóide, myelomonoblastic, promielocítica, monoblástica, Aguda lymfoblastnыy leucemia, эrytromyeloz e leucemia nedyfferentsyruemыy (O uso de reações imunocitoquímicas marcador agora permite especificar a natureza das células blásticas na leucemia aguda indiferenciada, em ligação com os quais eles podem ser atribuídos a leucemia linfoblástica aguda "genérico" ou pré-células B-leucemia linfoblástica aguda.

Aguda myeloblastnыy leucemia por FAB-classificação é dividido em duas formas independentes: com a diferenciação e sem diferenciação.

A leucemia aguda Monoblastnыy também subdividida em forma com diferenciação e sem diferenciação.

E Mielóide, e monoblástica critério de diferenciação leucemia aguda é a detecção em puntacta medula óssea mais 3 % ou células de monócitos granulócitos série, correspondentemente mais diferenciada, do que o mieloblasto ou monoblastos.

Existem seis formas leucemia mielóide:

• M1 - sem diferenciação mielóide;
• M2-diferenciação mielóide;
• MH - promielotsitarnыy;
• M4 - sem diferenciação mielomonocítica;
• M5 - monoblástica (e b, dependendo da disponibilidade de diferenciação);
• M6 - erythromyelosis;
• MO - nedyfferentsyruemыy A leucemia aguda.

Leucemia Lymfoblastnыy dependendo da uniformidade do tamanho da célula, a forma correta de seus núcleos é dividido em três formas: L1, L2, L3.

Ficha de identificação que corresponde ao citoquímica da qualificação Cambridge. O que é novo é a seleção na FAB-classificação de chamada displasia mielopoiética, que se refere à, um lado, processo, ainda não foi definida como a leucemia aguda - o chamado anemia refractária sem Blastosis, em que explosões puntiformes deve ser inferior a 10%, por outro lado - Aguda maloprotsentnыy leucemia com o número de blastos menos 30 %, incluindo um número de formas, entre os quais, em primeiro lugar com anemia refractária Blastosis.

Assim, FAB-classificação de leucemia aguda baseado em histoquímica, e morfológicos (células de maturidade, alterações na forma do núcleo e do citoplasma). Como eu mencionei acima, forma do núcleo e do citoplasma é classificada mudar regularmente sinais de blastos de leucemia aguda.

A classificação de leucemia crónica, bem como aguda, sujeito a efeitos práticos. Todas as formas de leucemia crônica distingue um recurso: eles são de longo prazo (Com raras exceções) permanecem no passo monoklonovoy tumores benignos. Representá-los em conformidade com o nome das células maduras e de maturação, que constituem o substrato do tumor.

Tudo pode ser acompanhada pelo desenvolvimento de leucemia na medula óssea do tecido conjuntivo, que deixa sua marca na identidade morfológica e imagem em parte clínica. O desenvolvimento de fibrose não é peculiar apenas para leucemia, Observa-se no cancro, e sarcoma (negemoblastozah). O tecido conjuntivo desenvolve uma segunda em resposta à indução específica de células tumorais. Morfologicamente as células do tecido fibroso não suportar todas as funcionalidades e são caracterizadas por uma atypism policlonal, t. é. Eles não são tumor. Quando a remissão da leucemia aguda e mielofibrose desaparece leucemia mielóide crônica.

Nos últimos anos, muita coisa mudou dados sobre todo o grupo de leucemia linfática - aguda e crônica.

Ênfase ligeiramente diferente em marcadores imunológicos e resposta a opções de terapia para leucemia linfoblástica aguda:

• nem T- B-leucemia nos;
• T-leucemia; B-leucemia;
• pré-B-leucemia;
• pré-T-leucemia;
• nem T-, ни B-лейкоз с Ph'-хромосомой.

No grupo de leucemia linfocítica crônica também destacou várias novas formas, como resultado tornou-se claro que a re-alocação de alguns relataram forma devido às novas características de seu tratamento.

Actualmente, são feitas tentativas para determinar tanto com anti-soros monoclonais e poliklovalnyh, e com anticorpos monoclonais, produzido pelo híbrido, marcadores mielóides (como o estabelecimento da natureza dos marcadores de células linfáticas) e identificar com eles certas formas de leucemia.

Assim, se a última classificação das leucemias com base apenas em certos princípios de morfológica, mas agora para além das diferenças morfológicas são tidas em conta a capacidade das células de segregar imunoglobulinas específicas, coloque proliferação preferencial, idade dos pacientes, marcadores imunológicos de superfície de células tumorais e o seu comportamento em cultura, a natureza de anormalidades cromossômicas. Assim, classificação actualmente aceite de leucemia é uma lista de uma variedade de tumores, que é muitas vezes difícil de definir a fronteira entre fato e leucemia gematosarkomoy.

Base morfológica para a divisão de leucemia aguda e crônica permanece firme e não precisa de uma discussão mais aprofundada.

A leucemia aguda

Myelogenous (espontâneo, induzida - secundário)

Myelomonoblastic (forma básica e psevdopromielotsitarnaya)

Monoblástica

Promielocítica (Macro- e forma mikrogranulyarnaya)

Erythroleukemia (erythroleukemia, erythroleukemia, eritromegakarioblastny)

Megacaryoblastic (forma de base e a sua variante com mielofibrose)

Maloprotsentny

Crianças linfoblástica (nem T-, nem a forma B; Formato T; pré-T-score; Formulário B; B pré-form-, nem T-, ни B-форма с Ph'-хромосомой)

Adultos linfoblástica (formas da mesma, que de crianças)

Plazmoblastny

Macrófagos

Nondifferentiability

A leucemia crônica

Leucemia mielóide (opções com adultos Ph' do cromossomo, velhos e uma versão sem Ph'-cro- MOS)

Leucemia mielóide juvenil sem Ph' cromossomo

Leucemia mielóide com Ph' cromossomo em crianças

Myelosis Subleukemic (myelosis realmente subleukemic, mielofibrose, osteomieloskleroz)

Erythremia

Megacariócito

Myelosis subleukemic sem classificação (opção com uma alta porcentagem de basófilos)

Erythroleukemia

Monocytic (monocítica e próprio mielomonocíticas)

Macrófagos

Mastócitos

Lnmfoleykoz (forma: medula óssea, primária progressiva, Benigno, Tumor, T-, prolimfocitarnaâ, secreção paraprotein)

Leucemia Volosatokletochnыy

Doença de Sezary

A doença de Waldenstrom (Macroglobulinemia de Waldenstrom)

Mieloma múltiplo

Hemoblastoses Paraproteinemic

Doença de cadeia pesada

Cadeias leves de doença