Erythromyelosis crônica
Erythromyelosis crônica relacionada à leucemia, proveniente de uma mielopoiese célula progenitora comum, representados principalmente erythrokaryocytes. De myelosis erythremic aguda este processo é diferente a ausência ou presença de apenas uma pequena percentagem de eritroblastos e myeloblasts, bem como uma parada no nível de diferenciação erythrokaryocytes normocytes basófilos e ortohromnyh.
As manifestações clínicas da myelosis erythremic crônica
Clinicamente, a doença se manifesta norma persistente- ou anemia macrocítica hipercrico. O nível de reticulócitos no sangue normal ou ligeiramente elevada (para 2 %). Juntamente com isto, existe uma elevada normocítica. No osso hiperplasia da medula notas de broto vermelho pronunciada, natureza muitas vezes megaloblastnaya, Embora o nível de cobalamina (vitamina B12) o soro não é reduzida.
Todas estas mudanças: anemia sem alta reticulocitose, Hiperplasia de broto vermelho na medula óssea - são indicadores de eritropoiese ineficaz. Mas ao contrário de processos reativos, em que o padrão de eritropoiese ineficaz devido à hemólise erythrokaryocytes intramedulares, neste caso, é uma lesão tumoral de broto vermelho e determinou que uma violação de sua diferenciação.
Diagnosticar myelosis erythremic crônica
Em morfologia normal erythrokaryocytes processo de avaliação como um tumor difícil, o qual é característico para o diagnóstico de muitas formas de leucemia mielóide crónica. Hiperplasia broto vermelho Só desmotivado na medula óssea, sangue normocítica, não devido a qualquer hemólise, Nossa reparatsiey, indicar a natureza das alterações tumorais.
Um papel de coadjuvante no diagnóstico de myelosis erythremic crônica desempenha análise cromossômica, que permite detectar a presença do clone entre células mielóides, embora específico para erythremic myelosis citogenética marcador não é detectada. Erythrokaryocytes citoquímicos neste processo pode ser caracterizado por uma reacção positiva para α-naftilesterazu, não suprimir completamente o fluoreto de sódio, Reação PAS-positivo, reacção difusa para fosfatase ácida. Todos estes sinais não-específicos, erythrokaryocytes hiperplasia típica de broto vermelho como o tumor, ea natureza reativa.
O exame do paciente com erythromyelosis crónica revela um aumento do baço, o qual pode ser considerável. O baço é detectado metaplasia mielóide pontuada com muito erythrokaryocytes.
Na fase final do processo é caracterizado Blastosis na medula óssea e sangue, sarcomatous aumento nos gânglios linfáticos, baço ou de outros órgãos.