Policitemia primária; Policitemia rubra vera; P. Vera; Distúrbio mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Doença de Váquez; Doença de Osler; Policitemia com cianose crônica; Eritrocitose megalosplênica; Policitemia criptogênica
Policitemia vera é uma doença sanguínea crônica, em que o corpo produz muitos glóbulos vermelhos (glóbulos vermelhos). Às vezes, o número de glóbulos brancos e plaquetas também aumenta. Esta condição pertence a um grupo das chamadas doenças mieloproliferativas., isto é, doenças, associada à disfunção da medula óssea.
A medula óssea é o tecido dentro dos ossos, que é responsável pela produção de células sanguíneas. Normalmente, produz exatamente o mesmo número de células, quanto o corpo precisa. No entanto, com a policitemia vera, esse processo fica fora de controle.. Como resultado, o sangue fica mais espesso, do que o habitual, o que retarda seu movimento através dos vasos.
O aumento da viscosidade do sangue é um problema chave nesta doença. Pode levar a coágulos sanguíneos (coágulos sanguíneos), que são capazes de bloquear vasos sanguíneos. Isto, por sua vez, aumenta o risco de complicações graves, tais como acidente vascular cerebral, ataque cardíaco ou trombose venosa profunda.
A doença se desenvolve lentamente. Para muitas pessoas, isso pode passar quase despercebido por muito tempo.. Às vezes o diagnóstico é feito por acaso - por exemplo, com um exame de sangue de rotina, quando um nível elevado de hemoglobina ou hematócrito é detectado.
A policitemia vera é mais comum em adultos, especialmente acima de 50-60 anos, embora em casos raros possa se desenvolver em pacientes mais jovens. Os homens ficam doentes com um pouco mais de frequência, do que as mulheres.
É importante compreender, que esta é uma doença crônica, isto é, é difícil curá-lo completamente, mas com tratamento adequado, os sintomas podem ser controlados e o risco de complicações pode ser significativamente reduzido. Muitas pessoas com este diagnóstico vivem vidas longas e ativas., se você seguir as recomendações do médico.
Também digno de nota, que a policitemia vera pode progredir para condições mais graves ao longo do tempo, por exemplo, mielofibrose ou leucemia aguda. No entanto, isso não ocorre em todos os pacientes e geralmente com um longo curso da doença..
Assim, Policitemia vera não é apenas “sangue espesso”, e uma doença complexa, exigindo monitoramento rigoroso e monitoramento médico regular.
A principal causa da policitemia vera é uma mutação genética. Na maioria dos casos, estamos falando de uma mutação no gene JAK2. Este gene é responsável pela transmissão de sinais dentro das células da medula óssea, que regulam o crescimento e a divisão das células sanguíneas.
Quando ocorre a mutação?, as células começam a receber um “sinal para crescer” mesmo assim, quando não é necessário. Como resultado, a medula óssea começa a produzir muitos glóbulos vermelhos, e às vezes outras células sanguíneas.
É importante notar, que esta mutação geralmente não é herdada. Já ocorre durante a vida de uma pessoa, ou seja, é adquirido. Portanto, a maioria dos pacientes não possui parentes com a mesma doença.
Por que exatamente essa mutação ocorre não é completamente conhecido.. No entanto, existem fatores, o que pode aumentar o risco de desenvolver a doença:
A policitemia às vezes é confundida com as condições, em que o número de glóbulos vermelhos aumenta por outras razões - por exemplo, devido à desidratação ou falta crônica de oxigênio (para doenças pulmonares ou viver em grandes altitudes). Porém, nestes casos não estamos falando de policitemia vera, e sobre o secundário.
A policitemia vera difere porque, que o problema está na medula óssea. Esta é uma doença independente, e não a reação do corpo às condições externas.
Compreender a causa da doença é importante para escolher o tratamento certo. Por Exemplo, medicamentos modernos podem agir especificamente em vias de sinalização interrompidas dentro das células, retardando sua reprodução excessiva.
Embora seja impossível prevenir a ocorrência de mutação, o diagnóstico precoce permite iniciar o tratamento na hora certa e evitar complicações graves.
Os sintomas da policitemia vera podem variar e muitas vezes desenvolvem-se gradualmente. Nos estágios iniciais, uma pessoa pode não notar nenhuma mudança.
Um dos sinais mais característicos é a sensação de cansaço. Pode ser permanente e não desaparecer mesmo após o descanso.. Os pacientes também se queixam frequentemente de dores de cabeça e tonturas..
Sangue espesso pode causar problemas circulatórios. Isso se manifesta pelos seguintes sintomas:
Um sintoma muito característico é a coceira na pele., especialmente depois de um banho quente ou banho. Isto se deve a mudanças na composição do sangue e na reação da pele.
Também pode ser observado:
As manifestações mais perigosas estão associadas à formação de coágulos sanguíneos. Eles podem levar a complicações graves:
Às vezes, reciprocamente, há tendência a sangrar - por exemplo, nasal ou gengiva.
É importante lembrar, que os sintomas podem variar de pessoa para pessoa. Algumas pessoas têm doença quase assintomática, e para alguns manifesta-se claramente nos estágios iniciais.
Se ocorrerem sintomas incomuns, especialmente relacionado à circulação sanguínea, É importante não atrasar a consulta médica.
Você deve consultar um médico se aparecer algum sintoma suspeito, especialmente se persistirem por muito tempo ou se intensificarem.
Os motivos da consulta podem ser:
É especialmente importante procurar atendimento médico imediato se houver sinais de trombose.:
Estes sintomas podem indicar um acidente vascular cerebral ou ataque cardíaco e requerem atenção imediata.
Mesmo que os sintomas pareçam menores, é melhor verificar sua saúde. Às vezes, a doença é descoberta por acaso durante um exame de sangue, e isso permite iniciar o tratamento numa fase inicial.
Exames preventivos regulares são especialmente importantes para pessoas idosas.
Na consulta, o médico tentará coletar o máximo de informações possível sobre o estado do paciente..
Ele pode fazer as seguintes perguntas:
O médico também pode esclarecer o estilo de vida do paciente:
Essas perguntas ajudam a avaliar os fatores de risco e a escolher a melhor estratégia de diagnóstico e tratamento..
O diagnóstico começa com um exame de sangue geral. O médico presta atenção ao nível de hemoglobina, hematócrito e contagem de células sanguíneas.
Se os indicadores estiverem elevados, estudos adicionais são solicitados:
Uma biópsia permite avaliar a condição da medula óssea e confirmar o diagnóstico.
Estudos também podem ser realizados para avaliar o risco de trombose.
O diagnóstico requer uma abordagem integrada e é realizado sob a supervisão de um hematologista..
O tratamento visa reduzir a densidade sanguínea e prevenir complicações.
Métodos básicos:
A escolha do tratamento depende da idade do paciente, sintomas e risco de complicações.
A terapia geralmente é de longo prazo e requer monitoramento regular.
Medidas caseiras ajudam a melhorar o quadro e reduzir o risco de complicações:
É importante seguir as recomendações do médico e não se automedicar.
Não há prevenção específica, uma vez que a doença está associada a uma mutação.
No entanto, você pode reduzir o risco de complicações:
O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são a chave para se manter saudável.
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