Doença de Hirschsprung

Descrição da doença de Hirschsprung

Doença de Hirschsprung – uma doença congênita rara. Ela afeta quase todos os recém-nascidos 5000. Extremidades doença obstrução intestinal e impede evacuações normais. Doença de Hirschsprung ocorre mais freqüentemente em separado, mas também pode ser parte de uma síndrome.

Causa a doença de Hirschsprung

Doença de Hirschsprung é causada pela ausência de determinadas células nervosas. Estas células, chamados gânglios, Eles encontram-se na parede intestinal. Eles ajudam a relaxar a parede do intestino, permitindo fezes para mover através do cólon. Em crianças com esta doença do cólon é nerasslablennoy, obstrução causando. A doença geralmente afeta o passado 30-50 centímetro do cólon, que termina com o recto.

A ausência de gânglios é devido a um defeito genético. Em alguns casos, Doença de Hirschsprung é hereditária. Isso significa, que os pais podem transmitir aos seus filhos. Isto pode ocorrer, mesmo que os pais não têm a doença.

Os fatores de risco para a doença de Hirschsprung

Fatores, o que aumenta o risco de doença de Hirschsprung:

• A presença de membros da família com a doença de Hirschsprung;
• É mais comum em homens;
• O aparecimento da doença de Hirschsprung pode ser associada com outros defeitos congénitos.

Os sintomas da doença de Hirschsprung

Doença de Hirschsprung é geralmente diagnosticado na infância, mas também pode ser detectada mais tarde. Os sintomas podem variar com a idade.

Os recém-nascidos

• A reprovação mecônio no primeiro 48 horas de vida (Mecônio – substância pegajosa escuro, que é o primeiro movimento intestinal);
• Vômitos depois de comer;
• Distensão abdominal.

Em crianças pequenas,

• Constipação severa;
• Diarréia;
• Anemia;
• Nanismo.

Adolescentes

• A constipação grave para a maioria de vida.

O diagnóstico da doença de Hirschsprung

Na maioria dos casos, a doença de Hirschsprung são diagnosticados na infância, embora alguns casos foram descobertos durante a adolescência ou início da idade adulta.

Os testes de diagnóstico podem incluir:

• Enema de bário – solução de sal de bário injecção no recto. Ao mesmo tempo, os intestinos tornam-se visíveis em raios-x, que nos permite considerar possíveis defeitos;
• Biopsia – remoção de uma amostra de tecido intestinal, para verificar se há gânglios (ou a falta dela);
• A manometria anorretal – medir a pressão do esfíncter interno e externo com um balão rectal ou um sensor especial.

O tratamento da doença de Hirschsprung

O principal método de tratamento para a doença de Hirschsprung – cirurgia, que remove a parte danificada do cólon. Existem três fases de cirurgia, mas às vezes eles não precisam.

Fase cirurgia para a doença de Hirschsprung:

• Colostomia – Esta fase envolve a criação de aberturas cirúrgicas no cólon, que é trazida para a superfície abdominal. Fezes e conteúdo intestinal são atribuídos através do orifício.
• Remoção – a área afectada do cólon é removido e a parte saudável junta-se o recto.
• Encerramento da colostomia – colostomia suturada, e a função intestinal, gradualmente, retorna ao normal.

Resultados

Os sintomas são eliminados em 90% crianças após a cirurgia. O melhor resultado é conectado com o início do tratamento precoce.

Complicações

As complicações podem incluir:

• Enterobrosia;
• Enterocolite;
• Síndrome do intestino curto.

A prevenção da doença de Hirschsprung

Os métodos de prevenção desta doença não existe.