Gistiocitozы

Para este grupo de doenças caracterizadas pela presença nos tecidos de histiócitos proliferativas.

Doença-Henda Shyullera-cristã

Doença-Henda Shyullera-cristã difere de outros histiocitose principalmente química a composição de depósitos nas células do sistema fagócito mononuclear. Como resultado de violação do metabolismo dos lípidos no colesterol circulante no sangue, ésteres de colesterol, gorduras neutras, fosfatídeos eo. Eles são depositados nas células do sistema fagócito mononuclear, que nesta doença dramaticamente hiperplásico.

Com retikuloksantomatoze generalizada aparecer células ksantomatoznye, células idênticas Niemann-Pick. Alguns deles são enormes e multicore. Ao redor do aglomerado de células se desenvolve tecido granulomatoso ksantomatoznyh com focos de fibrose. Assim, a forma específica de granulomas esta doença, que pode ser completamente absorvida, e, em seguida, restaura a estrutura dos tecidos.

A doença é muito rara. Sua forma é caracterizada pela medula óssea hepatoesplenomegalia, diabetes insipidus, exoftalmia progressistas e destruição focal dos ossos chatos. Há outras variantes clínicas e morfológicas da doença-Henda Shyullera-cristã.

Nervoso Letterer-Gray

O mecanismo da doença são a proliferação de células de fagócitos mononucleares na pele, fígado, baço, linfonodos, medula óssea, luz, ossos e outros órgãos. Este atípicos histiocytes com uma rodada de tamanho médio ou núcleo oval, muitas vezes contém nucléolo basophilic.

O citoplasma da célula é pintado em cores brilhantes, bazofnlnaya, Homogéneo. Há também muitos histiocytes nucleares, bem como aglomerados de células ksantomnyh, contendo depósitos citoplasmáticos de colesterol e gorduras neutras, células e eosinófilos no plasma. A doença começa com lesões cutâneas agudas, início da febre. Em seguida, aumentou baço, nodos linfáticos e do fígado, que muitas vezes formam conglomerados. Há inflamação das membranas mucosas (estomatite, vulvovaginites et al.), não respondem à terapia antibiótica. Muitas vezes, há uma perda de ossos chatos (Crânio, e outras lâminas.).

Alterações específicas especiais no sangue não é observado. Podem incluir a taxa de sedimentação de eritrócitos elevada, neutrocytosis, eozinofilija, monocytic, plaquetas em casos graves podem desenvolver pancitopenia.

O diagnóstico da doença É colocada no estudo de punção e biópsia dos locais acima proliferação celular.

Granuloma eosinofílico

Granuloma eosinofílico proliferação intra-ósseo caracterizado de histiócitos e eosinófilos granulócitos.