Princípios de laboratório clínico hemostática de diagnósticos de transtornos basic

Orientação clínica, determinar a direção ea quantidade de pesquisa

Um estudo detalhado de todas as ligações do sistema hemostático é muito pesado, intensivo de mão de obra, requer um grande investimento de tempo e sangue investigado e não cumprir os objectivos de diagnóstico rápido.

Experiência clínica mostra, que na maioria dos casos não há necessidade de um tal estudo abrangente e que a avaliação correcta das características de diagnóstico patologia existente e monitorização do tratamento pode ser feito pelo caminho mais curto, usando um pequeno número de testes dispostos num circuito lógico. No entanto, estes problemas não podem ser resolvidos através da realização de qualquer uma coagulação padrão, precisa de provas de selecção situacionais, relacionadas com grupo filiação patologia existente, sua aparência e características clínicas, aplicação de vários métodos de tratamento.

Na prática clínica, o estudo da hemostática na maioria das vezes envolve os seguintes objectivos:

• Diagnóstico de doenças hemorrágicas e síndromes.
• Reconhecimento de aguda e crônica DIC, sua definição de tipo, gravidade, fase de desenvolvimento, monitorizar a eficácia do tratamento.
• Identificação de distúrbios hemostáticos em recém-nascidos e determinação da sua natureza.
• Reconhecimento de distúrbios da hemostasia (vasculite hemorrágica, nodoso e outros eritema, glomerulonefrite, síndrome hemolítico-urêmica, ou Gasser doença, e T. d.) em mikrotrombovaskulitah sistémica e órgão, monitorização do tratamento de pacientes.
• Diagnóstico e identificação da patogénese de trombofilia, controlo da sua prevenção e tratamento.
• Investigação do papel dos distúrbios da hemostasia no desenvolvimento de locais (regional, organnıx) hemodinâmico, isquemia, trombose, ataque cardíaco; correção de alterações identificadas.
• Identificação de distúrbios da hemostasia e controlado correção de violações dos hemorreologia e insuficiência circulatória.
• detecção, prevenção e correção de hemostasia no Instituto- pesquisa invasiva sistema circulatório, circulação extracorpórea, para hemodiálise, plasmaferese e hemosorption, próteses de válvulas cardíacas, vasos, etc.. d.
• O controlo da função de órgãos e tecidos, sintetizar factores de coagulação (endotelial, fígado e outros.).
• Controle do sistema hemostático durante o tratamento com anticoagulantes, fibrinolitikami, desagregants, agentes hemostáticos, bem como outras drogas, ter efeitos adversos sobre o sistema.
• Controlar a acção da terapia de transfusão e infusão no sistema hemostático, assim como a eficácia da terapia de substituição, a infusão de distúrbios hemostáticos listados acima, (incluindo no uso terapêutico de coagulação concentrados de factor).

No entanto, a diversidade de objectivos torna necessária a seleção estritamente diferenciada dos testes necessários em uma determinada situação.

reconhecimento clínico de orientações e processos hemorrágicas trombogemorragicheskih.

Se houver sangramento é necessário saber primeiro de todos os pacientes, se hemorragia caráter estritamente local (por exemplo, Apenas sangramento nasal ou estômago) ou ao mesmo tempo existem várias manifestações hemorrágicas diferentes (contundente, hypermenorrhea, hemorragia no local da injecção, etc.. d.).

No primeiro caso, o sangramento é mais frequentemente causada por destrutiva locais, tumor ou vascular (Aneurisma, derivações arteriovenosas e outros.) processo, bem como violações de hemodinâmica (doença hipertônica, aterosclerose, insuficiência cardíaca).

Distúrbios no sistema hemostasia humoral ao mesmo tempo ou não são detectados, ou são de natureza secundária. Apenas sob certas diátese hemorrágica pode muito tempo para monosemeiotic. Nesses casos, hemorragias nasais dominado pelo telangiectasia hereditária e hipermenorreia em algum trombocitopatia (violações da agregação plaquetária).

No esclarecimento da história é importante primeiro estabelecer prescrição hemorrágica diathesis (se iniciou na primeira infância, ou apareceu recentemente).

No primeiro caso, o mais génese hereditário provável doença, Segundo - adquirida, secundário.

A presença de hemorragia no paciente é parente mais próximo (pais, avós, irmãos, irmãs e t. d.) confirma a probabilidade de uma gênese hereditária da doença e, em muitos casos, permite determinar o tipo de herança.

Assim, por exemplo, sangramento na família apenas em machos do lado materno (t. é. placa, X-linked) caracterizado principalmente para a hemofilia A ou B, daí a necessidade de estudar o mecanismo interno de coagulação.

Quando de repente surgiu sangramento sem antes mesmo menor hemorrágica anamnese deve pensar secundário (sintomático) sua gênese (Entre essas formas dominadas DIC, aparição na inibidores do factor de coagulação do sangue, imune e trombocitopatia secundário). Da diátese hemorrágica real, a púrpura trombocitopênica e a vasculite hemorrágica são retardadas em qualquer idade., bem como sangramento com telangiectasia.

Para determinar a possível gênese do desenvolvimento de sangramento secundário é importante estudar cuidadosamente os dados anamnésticos sobre exposições e doenças patogênicas anteriores, bem como o fundo de processos patológicos. Nos últimos anos, frequentes e casos de sangramento, associado com a ingestão de drogas (antykoahulyantov, dezagregantov e outros.), que devem ser tidos em conta aquando da recolha história.

Um estudo objectivo do paciente esclarece a natureza e gravidade da hemorragia (valor, dor, tensão, localização de hemorragias e assim por diante.), bem como a presença de doenças prévias e antecedentes, qual pode ser a causa (doenças do sistema sanguíneo, fígado, sepsia, choque, trauma). Os vasos da pele são cuidadosamente examinados, mucosas, fundo e, se necessário, realizada uma endoscopia do estômago e dos intestinos, broncoscopia e outros tipos de pesquisa.

É importante Propriedades do estudo da pele e do sistema músculo-esquelético, cujo fracasso é muitas vezes visto na hemofilia (hemarthrosises, hematoma, psevdoopuholi). Num certo número de trombocitopatia albinismo observada (doença-Hrzhmanskogo Pudlaka et al.), pele giperelastoz (pele "de borracha"), a fraqueza do conjunto de ligamentos (frouxidão das articulações, deslocamento recorreram), prolapso de válvulas cardíacas (muitas vezes combinados com telangiectasia e angiohemofilia), que conduz a erros de diagnóstico insuficiência esquerda válvula atrioventricular e ácido acetilsalicílico destina razoável, Ainda mais perturbador hemostasia; alterações ósseas (síndrome de raio falta, dedos duplicação, aracnodactilia etc.. d.).

Com muitas trombocitopenias desde a primeira infância, a imunidade é fortemente prejudicada e a recorrência persistente de várias infecções graves é observada. (síndrome Viskotta - Aldrich e outros.).

Identificar todos esses recursos grandemente diagnóstico ajuda, orienta no estudo de laboratório direção certa do sistema hemostático, bem como outros sistemas - sangue, hepatolyenalnoy, imunológico e t. d.

Determinar a severidade e tipo de sangramento

O padrão geral é, que a hemofilia A e B (A deficiência do factor VIII e IX), bem como o défice Factores VII e XIII aparecer sangramento muito mais grave, que thrombocytopathia, para o qual a chamada doença krovopodtechnaya pequena forma muitas vezes caracterizado por.

Angiogemofilija (doença de von Willebrand) Ela ocupa uma posição intermediária entre as formas moderadas de hemofilia e thrombocytopathies. No entanto, mesmo quando não pode ser a mais difícil trombocitopatia (anemiziruyuschie profunda) sangramento uterino, devido a que os médicos às vezes têm de recorrer à histerectomia; também possível hemorragia no cérebro ou na retina, o que agrava significativamente o curso da doença e seu prognóstico.

Importante é para definir o tipo de hemofilia.

De acordo com a classificação aceita, distinguir cinco tipos de sangramento.

Hematoma tipo de sangramento

Tipo de hematoma com extensa, sangramento profundo intenso e extremamente doloroso em articulações (com o desenvolvimento de hemartrose aguda múltipla e artropatia crônica), músculo, tecido subcutâneo, ossos (com osteoporose e fraturas, pseudotumores) e T. d.

Como resultado, os pacientes ficam incapacitados devido a danos no sistema músculo-esquelético., manifestado por deformações, limitação de movimento nas articulações, contraturas, atrofia muscular, etc.. d. Esses pacientes também apresentam atraso de longo prazo (ocorrendo às vezes depois de algumas horas) hemorragias a partir de cortes, operações, extracção de dentes, etc.. d. É também possível renal espontâneo, hemorragia gastrointestinal e outros.

Este tipo de hemorragia característica para hemofilia, e identificando-a em machos imediatamente permite que testes de laboratório directo para determinar o estado do mecanismo interno de coagulação.

Um aumento no tempo de tromboplastina parcial ativada com trombina e tempo de protrombina normais confirma o diagnóstico de hemofilia, em seguida, ser apenas através dos testes ajustáveis ​​para determinar a forma desta doença.

Assim, com base em uma série de diretrizes clínicas (herança, paciente do sexo masculino, gematomny tipo de sangramento) Ele consegue reduzir todo o sistema hemostático para estudar alguns testes simples muito rapidamente e com precisão diagnosticar.

Quando início súbito de hematomas dolorosos e estressantes em pacientes adultos, a maioria mulheres (após o parto ou lesão), sem destruição das articulações e ossos podem ser esperados ou aparecimento no sangue de inibidores contra o factor VIII imunes (Mais) ou IX (muito menos), ou a presença de uma forma rara de hemofilia - próprios eritrócitos autosensibilization estromal. Neste último caso, os hematomas dolorosas recorrentes estão localizados principalmente nas ancas e pélvis, a injeção intradérmica do estroma de seus próprios eritrócitos causa uma reação inflamatória-hemorrágica muito dolorosa, que confirma o diagnóstico.

Petequiais-manchado tipo de sangramento

Tipo petequiais-manchado de sangramento é caracterizada pela aparência da pele (especialmente nas áreas de atrito vestuário) petéquias e pequenas equimoses superficial indolor em combinação com hypermenorrhea, epistaxe, frequentemente aumento da fragilidade capilar e hematoma no local da injecção, hemorragias das gomas, etc.. d.

hematomas dolorosa estando ausente, musculoesquelético Intact.

Este tipo de sangramento é típico para todos os tipos de trombocitopenia e trombocitopatia, a este respeito, a pesquisa laboratorial deve ter como objetivo principal determinar o tempo de sangramento, o número de plaquetas e sua função adesiva-agregante. Apenas em alguns distúrbios de coagulação raros (Hypo- e disfibrinogenemiyah, pequena deficiência de factores V e X) Pode ser expresso na mesma sangramento leve.

-Krovopodtechno misto tipo gematomny de sangramento

-Type krovopodtechno gematomny mista não a soma das características acima dos dois primeiros tipos de, e qualitativamente diferente, tanto do primeiro, e o segundo. Com este tipo de sangramento é dominado por contusões fácil aparecendo como espontânea (principalmente na área das pregas articulares), e causou menor trauma - palpação, medição da pressão arterial, inaektsiyami.

Estas hemorragias são ligeiramente maiores e mais profundo, do que com tipo petequiais-manchado de sangramento, às vezes um pouco doloroso. Outras manifestações hemorrágicas são as mesmas, como no segundo tipo de sangramento, contra o seu fundo, podem ocorrer hematomas, mais frequentemente na região lombar, no tecido peritoneal (imitando paranefrite), na raiz do peritônio (com paresia intestinal secundária), e também no peritônio ou subseriamente na parede intestinal.

possível nasal, hemorragia renal e gastro-intestinal. Sangramento nas articulações estão ausentes ou são muito raros, hemartrose crônica e outras doenças do sistema músculo-esquelético, tipo dominante de sangramento durante gematomnom, não.

De doenças hereditárias, este tipo de sangramento é mais frequentemente característica da angiohemofilia grave, para cujo diagnóstico, em primeiro lugar, um exame deve ser dirigido, mas também pode ser observado em tais doenças raras, como deficiência grave do fator VII, V e XIII. Em todos estes casos, o sangramento é observado para a vida, Ela ocorre na primeira infância.

O mais frequentemente observada na clínica secundário, hemorragia misturado forma adquirida, que na maioria dos casos são devidos a aguda ou subaguda trombogemorragichesky (ICE) síndrome. Nesta patologia fácil ocorrência de nódoas negras ou petéquias são frequentemente combinados de modo a formar um grande (como manchas e bandas) áreas de imersão pele hemorrágico, hematomas, sangramento nas cavidades abdominal e pleural, profusa uterina, hemorragias gastrointestinais e nasais.

A síndrome hemorrágica é combinada com insuficiência pulmonar, rim, fígado ou adrenal, muitas vezes - com trombose venosa (especialmente em lugares cateterismo e injeção). Um tipo semelhante de sangramento, mas as funções de insuficiência de órgãos internos e trombose observada com uma dose excessiva de anticoagulantes e fibrinolíticos. Destas, a síndrome hemorrágica é a mais difícil de diagnosticar., devido ao uso de anticoagulantes indiretos, já que os dados da anamnese nem sempre permitem estabelecer o fato de sua ingestão (com transtornos mentais e reprodução artificial da síndrome hemorrágica com base na histeria, com veneno de rato, que contém cumarina, e T. d.).

Tipo de sangramento púrpura vasculítico

Tipo de sangramento púrpura vasculítico, observado em infecções sépticas ou imunológicas (vasculite gemorragicheskiy, ou Doença de Schonlein-Henoch, eritema e vários outros.) dano microvascular, caracterizada pelo aparecimento de claramente delineada, muitas vezes com um selo, e às vezes com um nekrotizirovaniem Central, erupção cutânea simétrica com impregnação hemorrágica dos seus elementos, após o que permaneceu pigmentação longo.

simultaneamente pode resultar em vascular renal (proteína, eritrócitos, cilindros na urina), intestinos (crises de dor abdominal, enterorragia), luz (falta de ar, infiltração perivascular) e outros corpos, e articulações - síndrome poliartrálgica, reumático.

Essas formas são semelhantes em manifestações ao DIC., os quais são muitas vezes combinados, em ligação com o estudo do sistema hemostático quando eles descobriram os mesmos sinais laboratoriais de coagulação intravascular (testes de paracoagulação positivos, etc.. d.).

Tipo de sangramento microangiomatoso

O tipo de sangramento microangiomatoso é caracterizado pela formação de telangiectasias e (ou) mikroangiom e derivações arteriovenosas (pulmão, estômago e outros órgãos) com recorrentes, sangramento, por vezes, muito persistente deles.

Às vezes, essa patologia é combinada com a deficiência do fator de von Willebrand., neste caso, há uma combinação com sinais de tipos de sangramento de manchas petequiais e hematomas-hematomas mistos. Em todos os outros casos de telangiectasia, não são detectados distúrbios primários da hemostasia plaquetária-microcirculatória e da coagulação sanguínea - testes de fragilidade capilar, duração do sangramento, testes de coagulação comuns de função plaquetária e os parâmetros não sejam violados, mas há longo prazo e difícil de parar a hemorragia de uma única localização.

Entre hereditária diátese hemorrágica prevalecer trombocitopatia (No total), a hemofilia A e B, angiohemofilia e telangiectasia. Outras formas de diátese hemorrágica são raras ou muito raras.

A partir de tipos adquiridos de sangramento dominadas trombocitopenia imune, DIC, deficiência de factores do complexo de protrombina (em lesões do sistema hepatobiliar e receber anticoagulantes indirectos). Recentemente, as formas de imitação da gênese psicogênica também se tornaram mais frequentes..