A doença de Waldenstrom
Hemoblastoses Paraproteinemic, caracterizada pela proliferação neoplásica de células linfóides e de plasma, продуцирующих IgM, É conhecida como doença de Waldenstrom.
Com base no substrato morfológica tumor, Esta doença pode ser tratada como uma leucemia natureza crónica das células B. Raramente. Os homens sofrem três vezes mais frequentemente do que as mulheres.
As formas da doença de Waldenstrom
Existem assintomática, forma de progressão lenta e progressiva da doença.
Às forma assintomática da doença Waldenstrom sinais clínicos e morfológicos da doença estão ausentes. Número de IgM aumentada para 2 %. Esta forma macroglobulinemia mais tarde pode ir para o sintomático. Às forma de progressão lenta manifestações clínicas estão crescendo lentamente, a expectativa de vida desses pacientes mais 5 anos. Waldenstrom doença progressiva caracterizado pelo rápido crescimento das manifestações clínicas, grave, expectativa de vida, neste caso, sobre 2,5 anos.
Manifestações da doença Waldenstrom
No início da doença aparecem astenia, perda de carne, visão embaçada, pode haver inchaço. Observadas com freqüência sangramento, membranas mucosas, especialmente. Alterações no osso, como no mieloma, são raros.
Aumento do fígado, baço e gânglios linfáticos - As manifestações clínicas características da doença Waldenstrom Ao contrário de mieloma. Este aumento deve-se crescimentos tumorais de células linfóides, em que, normalmente, Ela afecta a medula óssea, e algumas vezes outros órgãos e tecidos.
Imagem Waldenstrom doença sanguínea
Um sinal particular da doença Waldenstrom - acumulação de soro produzido células de alta-linfóide tumorais. A molécula consiste em IgM 10 cadeias pesadas μ, e 10 cadeias de luz χ e λ, Tipo I ou II com um peso molecular relativo de cerca de 1*106. Em macroglobulinas electrophoregram localizados entre γ- e α-frações como um gradiente M-homogêneo distinta. Um número de pacientes (15-20 %) baixo peso molecular encontrada na urina proteína de Bence-Jones.
No sangue periférico, aumentando a anemia, patogénese não é totalmente compreendido (substituição de elementos hematopoiéticos tumor cerebral, perda de sangue, e outros.), muitas vezes - leucopenia com linfocitose relativa. O número de leucócitos pode ser normal e elevado.
Em leucograma dominado linfócitos e células linfóides, muitas vezes aumentar o número de monócitos. Conforme a doença progride crescente trombocitopenia. ESR sempre forte aumento, exceto em casos de cryoglobulinemia. Na medula óssea é determinado linfocitose, atingindo 60-98 %.
Entre linfócitos muitas vezes dominadas por grandes células com gerações plazmatizirovannoy tsitoplaziey, e tipo de célula monocitóides, semelhante ao virotsitami em mo infecciosa- nonukleoze. Em alguns casos, as células têm Processo citoplasma, Recordando na sua morfologia celular quando leucemia de células pilosas. O número de células de plasma pode atingir 15-20 %.
A análise citogenética de medula óssea e sangue periférico revela uma violação do número de cromossomas (devido ao surgimento de grandes cromossomos). Alguns autores consideram que é um marcador de Waldenstrom doença (W-cromossoma). No entanto, o W-cromossoma não é sempre detectado e especificidade não está provado.
A principal Waldenstrom doença síndrome hiperproteinemia devido a um forte aumento da viscosidade do sangue, retardando o fluxo de sangue, tromʙozami, Stasi e ruptura de pequenos vasos sanguíneos. As plaquetas, envolto em massa de proteínas, tornar-se defeituoso, formação thrombocyte perturbado. Macroglobulinas Excesso interfere com a coagulação do sangue em diferentes fases. A viscosidade do sangue é aumentada para um grau maior, do que com o mieloma múltiplo. Ele também contém anticorpos com síndrome de deficiência, devido aos mesmos fatores causais, em que o mieloma múltiplo.
O diagnóstico da doença de Waldenstrom
No diagnóstico de mieloma não secretor, Em adição a estas clínicas, estrutura globulina e a presença de hipogamaglobulinemia, contabilizada resultados Koons resposta a células tumorais, em que o soro anti-imunoglobulina identificar paraimmunoglobuliny adequado.
Encontrar tipo monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (pelo menos 10-15 % proteína sérica total) contra o fundo do quadro clínico da doença e alterações morfológicas indicativas de Waldenstrom doença.
Assistência substancial na detecção e identificação podem ter macroglobulinemia proteínas de soro de leite de ultracentrifugação analítica, permitindo determinar a quantidade e peso molecular macroglobulinas.
Método imuno com anti-soros monoespecíficos menos confiável, porque muitas vezes é deixado na aplicação macroglobulin lugar. Antes de imunoelectroforese é geralmente a electroforese de soro e urina. Doença do soro Waldenstrom entre γ- e β-globulinas exposição H-gradiente, na urina na presença de Bence-Jones proteína isolada fenómeno get globulinurii.
