Anemia hemolítica autoimune (AIGA)

Sob anemia hemolítica auto-imune entender esta forma de anemia, em que os anticorpos são gerados contra os auto-antigénios não modificados. Nestes casos, o sistema imunitário irá reconhecer o seu próprio antígeno como um estranho e produz anticorpos contra ele.

Dependendo, que é o objecto de destruir - erntrokariotsity eritrócitos no sangue periférico ou medula óssea, Existem dois grupos de anemia hemolítica autoimune - com anticorpos contra antigénios de eritrócitos do sangue periférico com os anticorpos contra os antigénios erythrokaryocytes.

Todos anemia hemolítica autoimune, independentemente da orientação anticorpos célula pode ser dividida em idiopática e sintomática.

São anemia sintomática, em que os anticorpos produzidos em resposta a alguma outra doença - malignidades hematológicas (doença particularmente lymphoproliferative, tal, como leucemia linfocítica crónica, Doença de Waldenstrom, mieloma múltiplo, lymphosarcoma), lúpus eritematoso sistémico, colite yazvennыy nespetsificheskiy, artrite reumatóide, hepatite ativa, tumores malignos do diversa localização, imunodeficiência.

Onde, Se anemia hemolítica autoimune ocorrer sem razão aparente, eles devem ser classificados como idiopática. Assim, AIGA, decorrente da gripe, angina e outras infecções agudas, durante a gravidez ou após o parto, são sintomáticos, uma vez que esses fatores não são etiológico, e provocando manifestações clínicas da doença latente.

Anemia hemolítica auto-imune com anticorpos contra antigénios de eritrócitos do sangue periférico por características serológicas de anticorpos são divididos em quatro tipos:

1. Aglutininas térmicas incompletos;
2. com hemolysin térmica;
3. com crioaglutininas completas;
4. Kholodov com hemolysin bifásica.

Na maioria das vezes identificado com AIHA nevolnymi aglutininas calor. Esta forma de anemia ocorre em qualquer idade. AIHA com crioaglutininas completos ocorrem principalmente em idosos. AIHA com hemolysin bifásico - a forma mais rara; Ela ocorre principalmente nas crianças jovens. Quando formas sintomáticas da doença a idade dos pacientes pode ser diferente.

Anemia hemolítica auto-imune com anticorpos contra antígenos de eritrócitos de sangue periférico

Anemia, devido ao calor aglutininas incompletos

Manifestações clínicas

As manifestações clínicas não dependem, seja em pacientes com anemia idiopática ou sintomática. O início da doença pode ser diferente. Às vezes é aguda: contra o pano de fundo de bem-estar aparecem de repente fraqueza severa, às vezes dor, no coração, falta de ar, batida de coração, muitas vezes marcado por febre. Desenvolver muito rapidamente icterícia, que muitas vezes serve como base para o diagnóstico errôneo de hepatite infecciosa.

Em outros casos, não é uma doença progressiva. Há prenúncios de doença - artralgia, dor abdominal, febre baixa.

Muitas vezes, a doença se desenvolve gradualmente. Os pacientes sentem satisfatório. Falta de ar, eles não têm coração, apesar da anemisation expressa, devido à adaptação gradual do paciente à hipoxia anémica.

Os achados laboratoriais

Em diminuição crise hemolítica aguda Hemoglobina aos números extremamente baixos (Menos 3,1 mmol / L, ou 50 g / l). No entanto, na maioria dos casos, o teor de hemoglobina é reduzido dramaticamente menos (3,72-4,34 Mmol / l, ou 60-70 g / L). Um número de pacientes com anemia hemolítica crônica auto-imune, uma ligeira diminuição na hemoglobina (para 5,59 mmol / L, ou 90 g / l). Anemia normocrômica frequentemente ou moderadamente hipercrico.

O teor de reticulócitos para a maioria dos pacientes com elevada, por vezes, em grande parte, (para 87%). Quando forma sintomática da doença de reticulócitos abaixo, do que em idiopática. Quando exacerbação de reticulócitos é por vezes reduzido para 0,1-0,3 %. Pode haver uma macrocitose, mas é mais freqüentemente encontrados microspherocytosis. Microesferócitos mesmo número, Tal como acontece com microspherocytosis hereditária. Este sintoma não é patognomônico para esta doença. Na doença grave encontrado shizotsity.

Na medula óssea, na maioria dos casos Sprout vermelho hiperplásico, mas pode diminuir a quantidade de erythrokaryocytes. Provavelmente, Estas crises estão associados com um grande número de anticorpos, em que os eritrócitos são destruídos não só o sangue periférico, mas erythrokaryocytes. No entanto, não podemos excluir, que a causa das crises, , bem como em microspherocytosis, e anemia falciforme, É uma infecção com parvovírus.

Número de leucócitos Ele depende da doença, subjacente à AIHA. Quando forma idiopática AIHA observadas variações significativas no número de leucócitos: para as formas agudas da doença - até 50-70 T 1 L com desvio à esquerda para promielocítica; Nas formas crônicas - um ligeiro aumento ou uma quantidade normal. Às vezes há leucopenia severa.

Contagem de plaquetas a maioria dos pacientes com normal ou ligeiramente reduzida. Lá, Porém, categoria de pacientes, em que existe uma combinação de anemia hemolítica auto-imune com trombocitopenia auto-imune grave ou auto-imune falha simultânea de todos os três hematopoiese germe. Em alguns casos, a anemia hemolítica auto-imune começa simultaneamente com trombocitopenia auto-imune, em outros - trombocitopenia, anemia junta-se apenas depois de vários meses ou anos. Em alguns pacientes, a doença é detectado no início de trombocitopenia e só depois de um certo tempo, a anemia. Isto pode não ter trombocitopenia ocorrer. Portanto, se existirem motivos sérios para isolar a doença ou síndrome de Fisher-Evans, caracterizados, como é comumente acreditavam, uma combinação de anemia hemolítica auto-imune e trombocitopenia.

Resistência osmótica dos eritrócitos a AIHA aglutininas com calor na maior parte dos casos, reduzida. Paralelismo marcante entre o grau de mudança microspherocytosis e resistência osmótica. Alterando a resistência osmótica é especialmente pronunciado após o dia de incubação de células vermelhas do sangue.

Resistência aos ácidos dos eritrócitos aumentos, normalmente, paralelo ao grau de intensidade e o grau de hemólise giperretikulotsitoza. Deslocamento máximo para as células resistentes perante 6, 7 hemólise ou 8 minutos, altura da curva permanece normal. O ramo esquerdo da curva se torna mais lisa, que o normal. Tempo total hemólise é normal ou ligeiramente aumentado.

O teor de bilirrubina na anemia hemolítica autoimune muitas vezes aumentada para 25 45 mmol / L, alguns pacientes - up 60 mmol / L. Em pacientes com a forma idiopática da AIHA aumento da bilirrubina é observado com mais freqüência, de forma sintomática. O aumento da bilirrubina ocorre, principalmente, por fração indireta, ácido não-glucurónico. Deve-se notar, que bilirrubina normal não exclui o diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune. O aumento de direta, ou associado com o ácido glucorónico, bilirrubina pode indicar uma hepatite que acompanha ou obstrução.

A urina é por vezes aumentado urobilin conteúdo, No entanto, este aumento é intermitente e não um sinal de anemia hemolítica. Nas fezes de pacientes com detectada, normalmente, um número significativo de stercobilin.

O teor de hemoglobina do plasma Ele pode aumentar devido à existente nestes doentes pequena hemólise intravascular, mas muitas vezes é normal. Anemia hemolítica auto-imune às vezes com aglutininas calor parciais sido gemosiderinuriya expressos, ocasionalmente - hemoglobinúria. Muitas vezes, as alterações identificadas nas frações protéicas, taxa de sedimentação de eritrócitos elevada.

Um número de pacientes aumentou o teor de globulinas, muitas vezes à custa de imunoglobulinas. Em alguns casos, a anemia hemolítica auto-imune com aglutininas de calor parcial electroforese revelou uma fracção homogénea - H-gradiente. Às vezes, quando AIHA é um Wasserman positivo.

Em alguns pacientes, a anemia hemolítica imune, início da aguda, pode dar tratamento adequado a uma remissão rápida, e depois de um tempo, pode ser um novo agravamento. Alguns pacientes com anemia hemolítica auto-imune após início agudo entra em uma crônica típica. Em casos raros, a doença é extremamente desfavorável, e apesar da terapia intensiva, pode terminar letalmente.

Anemia, associado com hemolisina térmica

Manifestações clínicas

Esta forma de anemia hemolítica auto-imune pode começar como aguda, como uma forma de agglyutininovaya, mas muitas vezes é caracterizado por uma mais relaxado, soft start. O teor de hemoglobina é reduzida para 2,48-3,72 mmol / L (40-60 G / l). Pode haver um ligeiro tom amarelado da pele e esclera, mas esta forma de anemia, é menos pronunciada, agglyutininovyh do que as formas de anemia. O ligeiro aumento no baço e no fígado observadas em quase metade dos doentes.

Uma característica da anemia hemolítica auto-imune forma hemolysin é uma seleção de urina preto. Durante este período, ele encontrou grandes quantidades de proteína, há uma amostra positiva benzidina (urina!). Hemoglobinuria é comparativamente rara e nem todos os pacientes, Gemosiderinuriya No entanto, alguns pacientes são constantemente encontradas. Ou níveis normais de bilirrubina, ou ligeiramente maior.

Às vezes hemolysin doença complicada por trombose de veias periféricas. Pode haver crises de dor abdominal, associado com trombose de pequenos vasos mesentéricos.

Os achados laboratoriais

Hemograma é basicamente a mesma, agglyutininovyh como em formas de anemia hemolítica auto-imune. Muitas vezes encontramos um grande número de microesferócitos. O número de leucócitos na maioria dos pacientes melhorou, Em muitos casos, há uma mudança de mielócitos leucograma. O número de plaquetas normais.

O diagnóstico diferencial da forma hemolysin AIHA É realizado principalmente com hemoglobinúria paroxística noturna (doença março- kiafavy Michele).

Anemia, associado com aglutininas frias completas

Manifestações clínicas

Para esta forma de AHAI é caracterizada por um início lento gradual. Os pacientes queixam-se de fraqueza, mal-estar, diminuição do desempenho, intolerância ao frio. A maioria dos pacientes após a exposição ao frio são marcados azul, e, em seguida, o branqueamento dos dedos, Pé, orelhas, ponta do nariz. Há uma forte dor nas extremidades. Após a exposição prolongada ao frio pode desenvolver gangrena dos dedos dos pés ou mãos. No entanto, síndrome de Raynaud não é uma característica obrigatória da doença, em alguns pacientes, após arrefecimento, aparece urticária. Pode aumentar o fígado eo baço.

Os achados laboratoriais

O nível de hemoglobina na maior parte dos pacientes é na gama de 4,96-6,21 mmol / L (80100 g / l), mas pode ser inferior. O teor de leucócitos e plaquetas tipicamente não reduzida.

Característica O recurso de forma fria anemia hemolítica auto-imune – autoaglutinação, que ocorre uma vez durante a tomar sangue. Isto impede frequentemente a quantificação de glóbulos vermelhos e de ESR. Muitas vezes visto em um esfregaço autoaglutinação. No caso do armazenamento de sangue à temperatura ambiente (e especialmente no frigorífico) que aglutina in vitro. Esta aglutinação é reversível e desaparece completamente quando a aquecer. Bilirrubina normal ou ligeiramente elevada. No estudo de fracções de proteína de sangue, em alguns pacientes, encontrou uma fracção de proteína separado (H-gradiente), e que é um anticorpos frios.

Em alguns pacientes, a proteína na urina é detectada pela hemoglobina livre. No entanto, hemoglobinúria não é um sintoma comum da doença.

A combinação de anemia leve, com sinais de aumento de hemólise, um forte aumento no ESR, Síndrome de Raynaud, alterações em fracções de proteína de sangue, ea incapacidade de determinar o sangue e contagem de glóbulos vermelhos devem ser motivos de suspeita de doença hemaglutinina frio e estudos de crioaglutininas completa.

A doença crônica. As manifestações clínicas são mais pronunciadas no inverno e quase nenhum verão. A maioria dos pacientes não são observadas crises. A recuperação da forma idiopática praticamente não ocorre, mas a doença é raramente fatais.

Às vezes, uma forma fria de anemia hemolítica imune ocorre durante um episódio de infecção viral (gripe, monokuleoz infecciosa) ou directamente com uma diminuição da temperatura corporal após uma infecção anterior. Nestes casos, podem ocorrer sinais clínicos de doença (Síndrome de Raynaud, esplenomegalia, diminuição da hemoglobina, um forte aumento no ESR, incapacidade para determinar o grupo sanguíneo), No entanto, eles são totalmente testados após 1-2 meses. Isso apóia geteroimmunnoy, formas em vez da anemia auto-imunes.

Anemia, Hemolysin bifásica relacionadas Kholodov

Anemia, Hemolysin bifásica relacionadas Kholodov (hemoglobinúria paroxística frio) - A forma mais rara de anemia hemolítica auto-imune. É caracterizada por episódios de calafrios, febre, dor abdominal, toshnotoy, vômitos eo aparecimento de urina preto poucas horas depois de hipotermia. Às vezes, bem como na doença agglyutininovoy frio, Síndrome de Raynaud é expresso. Pouco depois do arrefecimento pode aparecer arautos da doença: dor nas costas e membros inferiores, dor de cabeça, mal-estar, e, em seguida, há uma febre, e em intervalos diferentes (a partir de vários minutos a várias horas) há uma seleção escuro (quase preto) Urina. A temperatura do corpo é mantida durante várias horas. Urina preto pode ser liberado em 1-2 dias. No período de crise por vezes marcado aumento do tamanho do baço, Parece amarelecimento.

O conteúdo de hemoglobina de hemoglobinúria paroxística frio durante o período de crise é normal. No inverno,, durante as crises frequentes nível de hemoglobina pode ser reduzida para 4,34-4,96 mmol / L (70- 80 g / l) com um elevado teor de reticulócitos e estimulação do crescimento vermelho da medula óssea.

Diagnóstico sorológico da anemia hemolítica auto-imune

Diagnósticos AIHA com aglutininas calor parciais

O diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune é confirmado pela repartição direto positivo (reação) Kumʙsa, que permite, normalmente, identificar anticorpos incompleta, fixo na superfície de células vermelhas do sangue.

Anteriormente pensava-se, que os anticorpos incompletos têm uma valência e, portanto, não pode combinar os dois eritrócitos. Sabe-se agora, que aglutininas calor incompleta, fixo em eritrócitos, tem duas valências. A ausência de aglutinação de eritrócitos em meio salino, devido à existência da nuvem de iões em torno do eritrócito e chamada de duas potencial. A repulsão de glóbulos vermelhos carregados negativamente neutraliza a força de atração de um menor, causada por anticorpos incompletos. Portanto, na maioria dos casos anticorpos calor incompletos não levam ao fenômeno autoaglutinação. Às vezes, em formas graves de anemia em pacientes com anticorpos térmicas observado autoaglutinação fenômeno, o que pode conduzir a erros na determinação do grupo sanguíneo.

A adição de proteína para células vermelhas do sangue (albumina, gelatina) Isso leva a dispersão da nuvem de iões e eritrocitárias aglutinação, em que o anticorpo fixo. Com base neste método de determinação das Instalações Rh. Por vezes, a adição de solução de gelatina leva a aglutinação de eritrócitos, que são fixadas anticorpos auto-imunes. No entanto, não é recomendado o uso de gelatina para a detecção de anticorpos, uma vez que permite identificar apenas uma pequena parte de pacientes com anemia hemolítica auto-imune. No entanto, este fenómeno deve ser considerado, uma vez que é muitas vezes subestimado a um diagnóstico falso positivo de Rh Instalações.

O principal método de detecção fixos em eritrócitos anticorpos incompletos é antiglobulina direta Coombs. Antysыvorotka, obtido por imunização de coelhos com globulina de soro humano, Ele não causa a aglutinação dos glóbulos vermelhos lavados de normalidade. Juntando-se os anticorpos no soro de antiglobulina à incompleta, Imunoglobulina, fixo em eritrócitos, Isso leva ao alargamento da proteína, sentado em eritrócitos, e aglutinação.

Ensaio positivo directo de Coombs é observado na maioria dos casos, a anemia hemolítica auto-imune. No entanto, teste de Coombs negativo não exclui o diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune. Pode ser observado no período de maior gravidade da doença devido ao facto, que neste período há uma destruição de células vermelhas do sangue, que é fixado suficientemente grande número de anticorpos. Alguns pacientes têm Coombs negativo durante a acentuada deterioração da hemólise e nitidamente positivo - sobre o fundo de uma terapia esteróide maciça. Teste de Coombs negativo pode ser devido a um número insuficiente de anticorpos quando expressa doença crônica leve.

Sensibilidade de Coombs consegue melhorar com a ajuda de Método agregatgemagglyutinatsii. Para estudar este método utiliza eritrócitos de teste, proteínas do soro imune revestido aldeído glyutar agregado. Isto permite um efeito multiplicador: Ele aumenta a probabilidade de encontrar o anticorpo através de quaisquer dois eritrócitos estudados, devido à enorme massa de teste de células vermelhas do sangue, carregado com um grande número de anticorpos, em comparação com uma única molécula de uma antiglobulina específica. A agregação de proteínas do soro imune glutaraldeído permite colocar estas unidades em locais activos de anticorpos, a uma distância considerável a partir da superfície de células vermelhas do sangue, o que aumenta a disponibilidade do local activo do anticorpo de imunoglobulina determinantes, na superfície de eritrócitos do paciente.

A primeira fase do método agregatgemagglyutinatsii é quase um teste de antiglobulina direta regulares Coombs com anti-soro de coelho contra gamaglobulina humana. No caso de uma amostra de eritrócitos negativos anticorpo não ligado é lavado e, em seguida, adicionado a isso os eritrócitos de ensaio, anti-soro agregado carregados, recebido de outro animal (por exemplo, jumento ou ovelha), coelho imunizado gamaglobulina.

Com anticorpos directos teste de Coombs em anemia hemolítica autoimune detectados em 65 % pacientes, o resto só podem ser detectadas por agregatgemagglyutinatsii.

Como falso positivo, e teste de Coombs falso negativo pode ser devido à fraca qualidade do anti-soro. Na mesma medida, isto também se aplica para o método agregatgemagglyutinatsii. Falta de heteroanticorpos sorção conduz a resultados falsos positivos, eo pequeno título de anticorpos dar falso negativo Coombs. Neste estudo, a necessidade de um doador de glóbulos vermelhos para o controle negativo e inspecção, pelo menos, 1 uma vez em cada 3 Semana da Qualidade anti-soros para controlo positivo (glóbulos vermelhos Rh-positivos doador, pequena quantidade de anticorpos sensibilizados antirhesus).

Independentemente do método para detectar anticorpos na maioria dos pacientes tratados eles classe IgG e apenas em pacientes seleccionados utilizando agregatgemagglyutinatsionnogo método na superfície de células vermelhas do sangue revelou IgA.

Nepryamaya amostra Coombs no caso de anemia hemolítica auto-imune nenhum valor diagnóstico.

Nesta reacção, as células vermelhas do sangue são incubadas com soro de paciente doador, lavá-los, e depois, ambos com amostra direta, definir, se na superfície de glóbulos vermelhos doadores anticorpos calor incompletos. Os anticorpos no soro do paciente podem ser tanto automática, e izoantitelami. Para falar de auto-anticorpos só pode ser, quando são dirigidos contra o mesmo antigénio, e que o anticorpo, encontrados na superfície de células vermelhas do sangue do paciente. O teste de Coombs indirecto só é usado para a selecção individual de glóbulos vermelhos.

Diagnósticos AIHA com hemolysin térmica

Diagnósticos hemolisina AHAI e térmica com base na determinação do soro de pacientes. Coombs Direto muitas vezes negativa. O soro de pacientes em um ambiente ligeiramente ácido causa hemólise dador na presença de complemento.

Amostra Saharoznaya, que é considerada característica de hemoglobinúria paroxística nocturna, pode ser positiva quando a forma da anemia hemolítica autoimune hemolisina. Este teste é baseado na destruição de células vermelhas do sangue por complemento. Quando paroxística sacarose e hemoglobinúria nocturna complementar destruir as células vermelhas do sangue a partir da membrana doente devido à produção de células defeituosas. Quando a forma de hemolisina destruição celular anemia hemolítica autoimune é devido à fixa sobre a superfície de anticorpos de glóbulos vermelhos. Sacarose amostra pode ser colocada em duas formas de realização adicionais. Em primeiro lugar o soro do doente é misturado com as células vermelhas do sangue do dador e investigada a presença de hemólise de glóbulos vermelhos do soro do doente dador na presença de sacarose (Versão Cruz); na segunda forma de realização do soro do doente é incubado com as suas próprias células vermelhas do sangue.

Quando hemoglobinúria paroxística noturna direto positivo, chefe, versão da amostra, versão negativa e positiva terceira opção perekrestnыy, mas ao mesmo tempo menos hemólise, do que na primeira forma de realização. Quando a forma da anemia hemolítica auto-imune hemolisina, hemólise é mais pronunciado na terceira forma de realização,, como no soro de pacientes possuem anticorpos, são melhor capturado na superfície dos seus próprios eritrócitos. Em menor grau, no primeiro hemólise marcada, direto, versão, e às vezes em uma cruz. Muitas vezes, o método de produzir resultados positivos agregatgemagglyutinatsii.

O diagnóstico de AHAI com crioaglutininas completas

O diagnóstico de AHAI com crioaglutininas completos baseia-se na determinação de seu título no soro. Para este soros de pacientes, tomadas no calor, titulada em um ambiente de soro fisiológico, foi adicionado a isso e os glóbulos vermelhos de dadores mistura é colocada em várias condições de temperatura. Normalmente, os anticorpos do soro são Kholodov, que pode provocar a aglutinação dos glóbulos vermelhos em título do dador 1:4 a uma temperatura 4 ° C. Na presença de soro patológico anticorpos frios título é muito alta.

A aglutinação ocorre quando a diluição do soro do sangue do paciente de muitos milhares de vezes. Nas formas mais leves da doença em um grande título de aglutinação é observado apenas em baixas temperaturas ambiente, e a temperaturas 20 ° C, e especialmente 37 ° C, ela não ocorre. Nas formas mais graves da doença podem ocorrer aglutinação, a uma temperatura de 20 ° C. Para aumentar a sensibilidade da reacção é razoável tratamento de células vermelhas do sangue do dador papaia- Livros.

Anticorpos frios inerentemente pertencem à classe IgM. Eletroforese na maioria dos casos M é detectado como a doença gradiente Waldenström. Existem várias descrições de anemia hemolítica auto-imune com anticorpos frios, relacionada com a classe IgA.

O diagnóstico de AHAI com hemolysin bifásica

Bifásica característica hemolysin de hemoglobinúria paroxística frio. Eles pertencem à classe IgG.

Sua característica é, que a primeira fase do estudo, quando o soro do sangue do paciente com eritrócitos de um dador ou do paciente é colocado no frigorífico, hemolisinas fixa na superfície de células vermelhas do sangue. Em seguida, os eritrócitos são colocadas num termostato (A segunda fase), onde eles são hemólise. Hemoglobinúria paroxística frio Às vezes, um teste de Coombs positivo directo através da identificação na superfície de células vermelhas do sangue, como 1 IG G, Tac e complemento.

Para os soros de pacientes com diferentes é necessário, na primeira fase da reacção de vários graus de arrefecimento - entre 0 ° 25 ° C. Essas formas da doença, em que a primeira fase requer um menor grau de refrigeração, normalmente mais severa. A segunda fase da reacção ocorre a temperaturas melhor 32 ° C num meio neutro.

Especificidade de Anticorpos

Em várias formas de anticorpos dirigidos contra antigénios AIHA diferentes. Assim, em anemia hemolítica autoimune incompleta anticorpo aglutininas térmicas dirigido contra um antigénio na maioria dos casos, relativa ao sistema de rhesus (RH_nulo). No entanto, não é um antígeno comum de Rh e tem quase todas as pessoas, independentemente de seus acessórios Rhesus. Este antigénio está associada com a porção da membrana do eritrócito, que estão ligados antigénios sistema Rhesus.

Quando anemia hemolítica auto-imune com crioaglutininas completas na maioria dos casos, têm anticorpos contra antígenos de Ii. Eu antígeno encontrado em adultos humanos e em quantidades muito pequenas - recém-nascidos, i antígeno está presente em recém-nascidos e em quantidades muito pequenas - adultos.

Hemoglobinúria paroxística frio Quando os anticorpos são dirigidos contra um antigénio de P.

Estudo da especificidade dos anticorpos muitas vezes ajuda a fazer um diagnóstico correto, recomendar o tratamento, às vezes avançar para determinar o prognóstico. Diz respeito, por exemplo, anemia hemolítica auto-imune com crioaglutininas.

Onde, Se os anticorpos dirigidos contra o antigénio I, a doença é muito mais difícil, o que, em seguida,, quando eles são dirigidos contra o antigénio i.

Antigénio I tem em eritrócitos dos adultos em uma quantidade grande, e antigénio de i - no pequeno. Por conseguinte, o grau de capacidade de aglutinação de glóbulos vermelhos na presença de anticorpos para um pequeno i. Apesar do forte aumento no ESR até 70-80 mm / hr, Os títulos de anticorpos elevados, prognóstico de uma boa especificidade de anticorpos.

Além disso, a definição da especificidade de aglutininas frias podem ajudar a diagnosticar a doença subjacente, que foi complicada pela forma frio de anemia hemolítica autoimune. Assim, forma idiopática de anticorpos de hemaglutinação frias, muitas vezes dirigido contra o antigénio I, e com o linfossarcoma, macroglobulinemia - contra antígeno i. Estes anticorpos não só diferem na sua especificidade, e estrutura. Assim, forma idiopática da doença muitas vezes têm cadeias leves de anticorpos ᴂ-, e com lymphosarcoma - cadeia λ-luz.

Quando infecções frequentemente anticorpos policlonais, são dois tipos de cadeias leves, e são dirigidos contra o antigénio i. Anticorpos frios reagir não só com eritrócitos, mas com linfócitos. Anticorpos, dirigido contra um antigénio de i, reagem predominantemente com os linfócitos-B, e anticorpo, dirigido contra o antigénio I - com linfócitos T, embora uma pequena quantidade de antigénio i e não sobre os linfócitos B, а антигена I - на T-лимфоцитах.

Em alguns casos de anemia hemolítica auto-imune com o anticorpo aglutininas frias dirigidos contra um antigénio Pr, papaína e colapso neyramininazoy. Tais anticorpos são muitas vezes classificadas como IgA.