Antykoahulyantы – O sistema de hemostasia

Anticoagulantes fisiológicos, necessária para manter o sangue em um estado e de processo de fluido restrições trombogénese, Eles podem ser divididos em dois grupos principais:

1. primário, ou independentemente sintetizado e constantemente contida no sangue;
2. secundário, formado durante a proteólise na coagulação do sangue e fibrinólise.

Entre os anticoagulantes mais importantes primários seguintes inibidor proteínas.

Антитромбин III

Антитромбин III, relativa a α₂-globulinas e sintetizada no fígado, independentemente de filoquinona (A vitamina K), inibidor universal de fatores de coagulação quase todos enzimáticos - trombina (IIa), IXa, Longe, XI e XII, e em parte VIIa. É responsável por mais 75 % toda a atividade anticoagulante do plasma sanguíneo, e o mesmo é o principal co-factor de proteína do plasma para a heparina.

Quando hereditária ou adquirida (secundário) reduzindo antitrombina III há estado grave trombofílica, caracterizada por trombose recorrente dos principais veias dos membros e órgãos internos, embolia pulmonar, infartos de. Quando o nível de antitrombina III a seguir 30 % Os pacientes geralmente morrem em tenra idade a partir de tromboembolismo, em que a heparina não tem significativa a sua acção anticoagulante sanguíneo ou em experiências in vitro, ou quando administrado por via intravenosa. Tendência oculta para trombose já está em níveis mais baixos de antitrombina III abaixo 70-75 %, mas neste caso desenvolver tromboembolismo contra outros factores de desencadeamento (e sua intoxicação gravidez, pós-operatório, lesões e considerável estresse físico, recebendo hormônios anticoncepcionais e inibidores de fibrinólise e outros.).

Para uma trombofilia não são apenas uma violação da síntese de antitrombina III, e anormalidades qualitativas da proteína. Neste último caso, existe uma muito maior redução das suas propriedades funcionais, do que a quantidade de proteína do antigénio no plasma sanguíneo. A este respeito, um papel importante é desempenhado por um paralelas níveis plasmáticos estudo da atividade funcional da antitrombina III tem antígeno.

Variabilidade também formas anormais de afinidade de antitrombina III com heparina, Por conseguinte, a actividade de cofactor de heparina no plasma sanguíneo é muitas vezes reduzida a uma maior extensão, que o nível de antitrombina III, que também indica a presença de alto risco trombogénico. A este respeito de grande importância prática, é a definição das propriedades do teste de tolerância à do plasma através da sua heparina, e ainda mais particularmente por meio do teste da trombina pela heparina, t. é. por a capacidade de diferentes quantidades de heparina que se estende o estudo de tempo de trombina no plasma. Deve ser tido em conta, oque níveis sanguíneos elevados de proteínas de fase aguda, algumas das quais têm uma elevada capacidade para se ligar a heparina (por exemplo, uma₁-glicoproteína ácida), Ele também pode levar ao desenvolvimento de elevados geparinorezistentnosti. Os níveis elevados de níveis no plasma destes proteínas, Como é sabido, ocorre naturalmente em processos inflamatórios e destrutivas graves nos órgãos internos (incluindo enfarte do miocárdio), , bem como em certos tumores malignos. A este respeito, é aconselhável comparar as leituras de trombina-teste com heparina no plasma α₁-glicoproteína ácida, A proteína C-reactiva, fibrinogênio e fibronectina, e antigeparinovogo fator 4 Plaquetas.

Reciclada reduzindo antitrombina III no plasma desenvolve naturalmente em DIC e trombose maciça (devido a gastos intensivo para neutralizar fatores de coagulação), no tratamento de heparina, que ativa e acelera a metabolização da antitrombina III, no período pós-operatório imediato, doenças hepáticas, tratamento de L-asparagenazoy e certas outras situações. Em todos estes casos, há um risco de trombose secundária, e recuperação. A este respeito, o controlo dinâmico do nível da antitrombina III e do plasma torna-se geparinorezistentnostyu significado clínico importante para a avaliação de riscos trombogénicos, e para a correcção atempada do défice anticoagulante transfusão de plasma fresco congelado, концентратами антитромбина III, a remoção do sangue de proteínas de fase aguda (plasmaferese).

Proteína C

Proteína C - Sintetizada pelos hepatócitos K-vitaminozavisimy proenzimas (peso molecular 54000- 62000), activado por trombina (bem como tripsina e do veneno de víbora de Russell), após o que ele adquire a capacidade de clivar e inativar os principais impulsionadores não enzimáticos processo de coagulação - Fatores VIII e V. A activação desta proteína é de um complexo com um fosfolipido C e cálcio. O processo de activação é catalisada proteína C proteína formada no endotélio - trombomodulynom e, recentemente, abriu outro fator K vitaminozavisimym gepatogennym - proteynom S. Sob a influência da proteína S estão a mudar as propriedades da trombina - enfraquecida forma drástica a sua capacidade para activar os factores V e VIII e aumentado o seu efeito de activação destes factores na inibidor - proteína C.

A deficiência de proteína C Ela tem um valor na clínica. Descreveu sua forma hereditária, em que os pacientes com a infância ou adolescência surgiu trombose recorrente.

Inibição secundário profunda de proteína C (até ao desaparecimento quase completo do sangue) observada em DIC aguda (rápida depuração da trombina activada da proteína do plasma), síndrome do desconforto respiratório, lesão hepática grave, menos significativa - no pós-operatório.

Proteína C e interagindo com ele todas as proteínas imunologicamente utilizando anti-soros específicos relevantes Determinado.

Alfa₂-makrohlobulyn

Alfa₂-makrohlobulyn - Proteína, Tendo a capacidade de se ligar componentes activados de coagulação do sangue e fibrinólise, desativá-los a partir da interação com outros fatores. Geneticamente determinada deficiência desta proteína por si só, não conduz ao desenvolvimento de trombose, mas em combinação com outros distúrbios podem ter significado patogénico.

Em manter o estado líquido de sangue desempenha um papel importante grupo abriu recentemente inibidor de uma tromboplastina tecidual - Фактор VIIa (alguns deles têm também actividade anti-Xa). Este grupo de inibidores são inaktivator via de coagulação extrínseca LACI ou EPI), апопротеин A-II и плацентарный антикоагулянтный протеин (PAP).

Anticoagulantes fisiológicos secundários formado no processo de coagulação do sangue e fibrinólise por mais enzimática muda vários factores de coagulação, que é por isso que eles estão após a activação inicial perdem sua capacidade de participar no processo e muitas vezes hemocoagulation, reciprocamente, adquirir propriedades anticoagulantes. Obrazuyushtiysya em fibrina e a trombina adsorbiruet svertыvanii ascende bolyshie inaktiviruet, t. é. É tanto um fator de coagulação, e anticoagulante (антитромбин I). Os produtos de clivagem enzimática de fibrinogénio a fibrina pela plasmina (fiʙrinolizinom) inibem tanto a agregação de plaquetas, e a formação de fibrina.

No corpo, os processos são mais complexos e sofisticados.

Assim, adrenalina em complexo com fibrinogénio e heparina despeja estimulador de agregação de plaquetas e a coagulação do sangue no Factor, prevenção da coagulação de sangue em não-enzimática de fibrina activador desorganização (fibrinólise não enzimática).

Anticoagulantes Patológicas

Esses anticoagulantes estão faltando no sangue em condições normais,, mas pode aparecer (muitas vezes em uma quantidade significativa) para várias desordens imunológicas, menos - sem razão aparente.

Esses incluem:

• anticorpos para factores de coagulação, muitas vezes a VIII e V (geralmente aparecem na hemofilia, após o parto e transfusões de sangue maciças);
• imunocomplexos - Volchanochnyi anticoagulante, viola os estágios iniciais de coagulação;
• Em антитромбин, frequentemente detectada na artrite reumatóide, e etc.