Amiloidoz

Descrição amiloidose

A amiloidose é um grupo de doenças raras. Ela envolve a deposição de proteína amilóide. Esta proteína acumula-se nos tecidos e órgãos. Existem três formas básicas:

• Primário amiloidoz, os depósitos estão localizados no coração, luz, pele, língua, tiróide, intestino, fígado, vasos sanguíneos e nos rins;
• Amiloidose secundária – proteína é no baço, fígado, rim, glândulas supra-renais, e gânglios linfáticos;
• Depósitos amiloidose hereditária – em nervos, coração, vasos sanguíneos e nos rins.

O acúmulo de amilóide podem prejudicar o funcionamento de órgãos ou tecidos.

Amiloidose Prichinы

Causas de amiloidose variam em suas diferentes formas.

• A amiloidose primária – causada pela acumulação de fragmentos de anticorpo, muitas vezes ocorre como resultado de doenças da medula óssea (mnozhestvennaya mieloma);
• Amiloidose secundária – desenvolve-se em resposta a uma infecção crónica ou doença inflamatória;
• Amiloidose hereditária, causada por mutações de amilóide no sangue.

Faktorы amiloidose risco

Fatores, o que pode aumentar a probabilidade de amiloidose incluem:

• A amiloidose primária:
  • Paulo – Os homens estão em maior risco;
  • Idade – senior 40 anos;
  • Mnozhestvennaya mieloma;
• Amiloidose secundária:
  • Paulo – Os homens estão em maior risco;
  • Idade – senior 40 anos;
  • Doenças inflamatórias e infecciosas crônicas, tal como: tuberculose, artrite reumatóide, osteomielite;
  • Febre Mediterrâneo;
  • Hemodiálise – selecção do sangue das artérias, purificação, adição de nutrientes, e retorná-lo para a veia;
  • Anamnese;
• Amiloidose hereditária:
  • Nacionalidade: Português, Suecos, Japonês;
  • A presença dos pacientes com febre familiar mediterrânica.

Simptomы amiloidose

Quando estes sintomas devem consultar um médico:

Sintomas para todas as formas de amiloidose:

• Fadiga;
• Perda de peso;
• Aumento do fígado;
• Irritabilidade;
• Sinais de insuficiência cardíaca.

A extensão da doença e do tipo do órgão afectado também vai ajudar a identificar os sintomas adicionais, se qualquer. Seu nível pode variar de leve a grave. Abaixo está uma lista de sintomas adicionais, que se referem a sistemas específicos do corpo:

• Trato urinário – insuficiência renal;
• Pele – rugas leves, cor Lilas (pele avermelhada ao redor dos olhos, causada pela fuga de sangue dos capilares);
• Sistema Linfático – hyperadenosis;
• Sistema endócrino – aumento da glândula tireóide;
• Sistema digestivo:
  • Dificuldade em engolir;
  • Língua inchada;
  • Aumento do fígado;
  • Diarréia;
  • Íleo:
  • A má absorção (absorção inadequada de nutrientes a partir do tracto intestinal);
  • Luz cadeira marrom;
• Sistema neurológico:
  • Imbecilidade – podem desenvolver doença de Alzheimer;
  • Insensibilidade, picada, fraqueza nos braços e pernas;
  • Inchaço no pulso;
  • Fraqueza nas mãos;
• Sistema cardiovascular:
  • Acúmulo de líquido, causando o inchamento dos tecidos;
  • Ritmo anormal do coração (arritmia);
  • Coração ampliado;
  • Paragem cardíaca;
  • Morte súbita;
  • Sistema respiratório;
  • Dificuldade para respirar;
  • Falta de ar.

Diagnóstico amiloidose

Esta doença pode causar dificuldade no diagnóstico. Na ausência de sintomas iniciais, doença pode levar à morte. O médico faz um exame físico e envia o paciente a especialistas para análise posterior. Os testes podem incluir o seguinte:

• Biopsia – seleccionando uma pequena amostra de tecido ou órgão, agulha ou cut-off;
• Eletrocardiograma (ECG) – medição da actividade eléctrica do coração, para o diagnóstico de doenças do coração;
• Ecocardiograma – exame detalhado dos movimentos do monitor cardíaco, usando ondas sonoras de alta freqüência;
• Avaliação da função renal – determina, se existe excesso de proteína na urina;
• Análise de urina – análise química e microscópica de urina para a presença de doença;
• Investigação da creatinina sérica – teste para o estudo da função renal e da massa muscular;
• A análise dos níveis de uréia (AMK) – exames de sangue para avaliar a função renal;
• Ultra-sonografia abdominal – teste, que usa ondas sonoras para estudar as alterações de órgãos internos e os vasos sanguíneos;
• A velocidade de condução do nervo – avalia a condição de os nervos.

Tratamento amiloidose

No momento, não existem tratamentos para amiloidose. O objetivo principal é tratar a doença subjacente. O tratamento para diminuir ou controlar os sintomas e complicações trazer sucesso apenas modesto. O tratamento inclui:

Quimioterapia

A quimioterapia pode ser na forma de comprimidos, injeção, ou através de um cateter. É usado, para ajudar a melhorar os sintomas e retardar a progressão da doença em:

• A amiloidose primária;
• Amiloidose secundária – tratamento agressivo do processo da doença inflamatória subjacente ou;
• Amiloidose hereditária.

Transplante de células estaminais

Células-tronco são células imaturas no corpo. Eles são transplantadas para substituir as células danificadas ou doentes. Este processo é utilizado para:

• A amiloidose primária – Eles usaram suas próprias células sanguíneas imaturas para transfusão. Este processo é chamado de transplante de células-tronco autólogas. Neste método de tratamento pode, adicionalmente, ser utilizados como medicamentos, e quimioterapias;
• Amiloidose hereditária – células transplantadas de um órgão do doador.

O transplante de órgãos

Transplante – a remoção do corpo do paciente e o transplante de um dador saudável para destinatário. Geralmente realizada um transplante de fígado, ou rins. Ela pode ser realizada para todas as principais formas de amiloidose.

Esplenectomia

A operação pode reduzir a produção de amilóide. Pode ser feito para amiloidose primária e secundária.

Prevenção amiloidose

Métodos atualmente conhecidos de prevenção de amiloidose.