Amiloidose renal – Estado e urinálise

A amiloidose é renal sua derrota distrófica, causou uma profunda violação (perversão) metabolismo de proteínas.

Há primário, ou idiopática, e amiloidose secundária. Para o primário Amiloidose é caracterizada por lesões na pele, músculo, do sistema circulatório, parte do tubo digestivo. A causa da amiloidose secundária considerar várias infecções crônicas - tuberculose, sífilis, malária, purulentas processos longos no pulmão, osteomielite, mieloma e outras doenças. Para amiloidose secundária, tipicamente a perda de órgãos parenquimatosos - o baço, rim, fígado, ad-renal. Existem várias formas de amiloidose família, herdada e recessiva, e do tipo dominante. No coração da amiloidose família, aparentemente, são doenças genéticas, Fermentopathy relacionadas.

Amiloidoz, resultando em tecidos com o processo patológico, É uma glicoproteína complexo, em que as proteínas fibrosas e globulares, intimamente associada com polissacáridos.

Conteúdo em amilóide glicina, alanina, leucina, valina, tirozina, histidina e outros aminoácidos diferentes do conteúdo de colagénio e hialina. As proteínas amilóides encontradas, semelhante nas suas propriedades para α elektroimmunoforeticheskim₁, b- и c-глобулинам, e albumina, fibrinogênio, ácido neuramínico.

O componente hidrato de carbono consiste em galactose e glicose, quantidades menores de galactosamina, glikozaminov, manose, frutose e, por vezes, a partir de ácido hialurônico, sulfato de condroitina e heparina. Todos os componentes de proteína e carboidratos estão firmemente ligado, amilóide e para dar estabilidade a várias influências.

Um papel importante na formação de mecanismos imunológicos amilóides jogar. Assim, encontrado, que a amiloidose primária está marcada tendência para aumentar o conteúdo de IgD (em 50% casos), o secundário - IgM (na amiloidose hereditária estas declarações sem desvio da norma). Particularmente mudanças distintas em todas as formas de amiloidose ocorre em imunidade celular, principalmente em t-sistema. Há lymphopenia com depleção linfocitária de órgãos linfóides (linfonodos, baço, timo, intestinos). Todos os pacientes com amiloidose, independentemente da fase da doença marcada diminuição no número de linfócitos T, às vezes pronunciado, e B-linfócitos.

Alterações significativas em t-afectar o sistema imunitário e seu efeito de controlo sobre a função de células-B, especialmente belkovoobrazuyuschuyu. Uma vez que o número de células B, exercício das suas imunoglobulinas de superfície normais, diminui, não é de excluir, em que o conjunto total de células de linfócitos B aumenta a quantidade, sintetizar uma proteína SAA (precursora de amilóide no soro), ou outras proteínas, indo para a construção de amilóide, ou fragmentos de moléculas de imunoglobulina (eu- ou χ-circuito). O aparecimento de proteína precursora de sangue, e, em seguida, fibrilas amiloides em tecidos contribui para aumentar a supressão do sistema imunológico de células T. Ele cria um ciclo vicioso, a progressão do processo de condicionamento.

Nas fases iniciais da doença amilóide está depositado no parênquima renal é gradualmente, uma vez que as pirâmides renais, depois prossegue para o córtex, embarcações, Bolas Taurus pochechnыh. Túbulos epiteliais inchadas nefronov, granulação, muitas vezes descamadas. O córtex e medula são grandes infiltração lymphoreticular.

A deposição amilóide nos glomérulos das células renais glomerulares contribui para danificar o filtro, a consequência é o aumento de proteína de filtração. Desenvolve insuficiência renal relativa, manifesta clinicamente no aparecimento de proteinúria. Ele proteinúrica amiloidose fase, durante a qual, em resposta à perda de proteína aparecem edema, hipercolesterolemia, Ele reduz a pressão arterial - não é uma síndrome nefrótica típico (fase hipertensiva edematoso). Nesta fase a maior parte da amiloidose glomerular observado com vasos capilares glomerulares fora, embora existam glomérulos, onde relativamente pouco amilóide. Esclerose amiloidose e pirâmides renais e na zona interior da medula muitas vezes difusa. Muitos amilóide se deposita nas paredes das artérias, Veias, vasos linfáticos. Observado gota hialina, hialina vacuolar, vakuolynaya e zhirovaya distrofia, necrose e descamação de túbulos epiteliais de nefrónios, a acumulação de lípidos no estroma do rim. Infiltração dos lípidos nos rins sugere juntar síndrome nefrótica.

Com a acumulação de amilóide e o desenvolvimento de fibrose e esclerose aparecem azotemia e uremia (fase azotemicheskaya).

Quando rim contraído-amilóide revelou a morte da maioria dos nefrónios, eles atrofia e proliferação do tecido intersticial.

O principal sintoma clínico da doença é proteinúria, inchaço, hypoproteinemia, Hipertensão renal e hipercolesterolemia. Proteinúria está a desenvolver todas as formas de amiloidose, atingir a altura da doença de 10-15 g / l. Durante o dia, destaca-se a partir do 2 20-40 gramas de proteína. A maior parte da proteína na urina constituir globulinas. Entre eles são muitas vezes identificados β- и c-глобулины, реже um₁– и um₂-globulinas e fibrinogênio. Não é de excluir da excreção urinária, especialmente quando ligado a amyloidosis síndrome nefrótica, SAA proteína, massa molecular relativa não acabou 100000. Talvez, Isto explica o baixo nível da proteína no soro de pacientes com primário e secundário, complicado com síndrome nefrótica, amiloidozom. Pode ser detectado ea principal facção de glicoproteínas. Particularmente α excreção significativa₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya leva gradualmente a uma diminuição do rácio de urina albumina-globulina, o que pode indicar a progressão da amiloidose, às vezes crível, do que o aumento da proteinúria.

Severidade e duração da proteinúria Ele conduz ao desenvolvimento e o aparecimento de edema gipoproteinemii, que, em pacientes com amiloidose ocorre muito cedo e pode ser generalizada e persistente, permaneceu significativa mesmo no período terminal de urêmica. Junto com hypoproteinemia observado dysproteinemia, caracterizado por uma mudança na proporção de proteínas plasmáticas. Normalmente, há um aumento α₂– e soro γ-globulina; É possível detectar um aumento em glicoproteínas α₁– e β-frações e uma redução simultânea em glicoproteínas de albumina. Junto com dysproteinemia muitas vezes marcado aceleração da taxa de sedimentação de eritrócitos e mudanças em amostras de sedimentos (timol, sublimar e outros.).

Muitas vezes, um sinal de amiloidose é giperlipiduriya, combinada com proteinúria maciça, hypoproteinemia, dysproteinemia e inchaço característico da síndrome nefrótica clássico.

Quando immunoelectrophoresis revelou um aumento no soro IgA e IgM e IgD redução do complemento.

Se você suspeitar de amiloidose renal como um teste de diagnóstico utilizado teste para amiloidose com azul de metileno, que é como se segue. O paciente é permitido engolir 0,01 g de azul de metileno em uma cápsula de gelatina. A urina é coletada antes de receber (a porção de controlo) e pela 2, 3, 4 horas após a ingestão da cápsula. A amostra é considerada positiva, se as segunda e terceira partes da urina depois de tomar cápsulas de ter um pouco de cor verde. Uma amostra positiva é observada a nefroesclerose e amiloidose renal com insuficiência renal. Na ausência de danos nos rins após tomar a cápsula coradas cor azul-verde de todas as três porções da urina.

A quantidade de urina na amiloidose diminui primeiro (oligurija), e a sua densidade relativa é aumentada para 1,030 e mais. Além disso, o número e a densidade relativa de urina variam com a progressão da.

O precipitado é geralmente a urina escassa, mas sedimento "burro" não é mais considerada um sinal patognomônico de amiloidose. O exame microscópico do sedimento encontrado na amiloidose isolado glóbulos brancos e de glóbulos vermelhos do sangue, geralmente inalterada (mikrogematuriâ), hialina e moldes às vezes granuladas. A partir da adesão, a síndrome nefrótica em sedimento urinário observou muitos dos elementos celulares: leucócitos - 20-40, eritrócitos não modificados - 10/03 sob o microscópio. Lá células epiteliais do rim com um granulado, adiposo, gota degeneração hialina e vacuolation. Cilindros hialino, epitelial, granulado, grained-fat, gotas hialinas, ceroso, vacuolated. Cilindros de sangue e buropigmentirovannye para esta doença não são típicos. A urina pode revelar cristais de colesterol, Ácidos graxos agulha e gotículas lipídicas.