Amiloidose renal – O que é isto, sintomas, diagnóstico, tratamento e prevenção da doença amiloidose renal
Amiloidose renal – O que é esta doença? Amiloidose renal é um rim com uma violação de sistema de metabolismo de proteína-carboidrato, Quando o acúmulo extracelular de substâncias do complexo proteido-polisaharidnogo-amiloide no tecido renal, Isso leva à interrupção do seu funcionamento. A prevalência desta doença na população média 0,7% (Ásia-sobre 0,2%, para Espanha e Portugal- 1,5-2%). O mais comumente amiloidozom rins são afetados homens de meia-idade (40-50 anos).
Amiloidose renal: a causa da
As causas da primária (Idiopática) Amiloidose renal desconhecido. Nem é a possibilidade de uma predisposição hereditária para a doença. Há também um mutacionnaja, hipótese imunológica e uma síntese de célula local. Amiloidose secundária pode ser desenvolvida no contexto das seguintes doenças:
- processos de tumor (Meningioma, mnozhestvennaya mieloma, Neoplasias renais, limfogranulematoz);
- infecções crônicas (TB, sífilis, malária);
- doença sistêmica do tecido conjuntivo (espondilite anquilosante, Artrite psoriática, artrite reumatóide);
- Doenças destrutivas-pyo (osteomielite, bronquiectasias, endocardit prolongado Bagdá, empiema);
- doenças intestinais (Doença de Crohn, colite yazvennыy nespetsificheskiy);
- causas iatrogênicas (hemodiálise a longo prazo);
- envelhecimento natural (em 80% pessoas após 80 anos a desenvolver amiloidose renal);
- formas locais podem ser associadas com diabetes mellitus tipo 2, A doença de Alzheimer, tumores do sistema endócrino.
Sintomas da amiloidose renal
No desenvolvimento de amiloidose do rim secretam 4 etapa, Dependendo de qual variam e as manifestações clínicas da doença. Assim, na fase latente (Pré-clínicos), que pode levar até 5 anos ou mais, Sintomas renais como tal não, dominado por manifestações da patologia primária (Infecções, inflamatório, endócrino, etc. Doenças). Em al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) fase ocorre e aumenta a selagem de tecido renal, na urina podem ser detectados leucócitos, células vermelhas do sangue e proteína. Este estágio pode durar 10-15 anos. A terceira fase (otjochnaja, principalmente nefrotical) é caracterizada pelo desenvolvimento de síndrome de nefroticski, manifestações dos quais estão inchando (maior depois de sono), redução do nível de proteínas totais no sangue, aumentar o colesterol no sangue, assim como uma grande quantidade de proteína na urina. Além Disso, muitas vezes, houve um aumento significativo no tamanho do fígado, desenvolvimento de ascite, gidroperikarda, hidrotórax. Azotemicheskaja (uremicheskaja, terminal) fase é caracterizada pelo desenvolvimento de insuficiência renal crônica.
Amiloidose renal: diagnóstico
Em geral, análise clínica de sangue detectado leucocytosis, Aceleração ESR, anemia. Em análise bioquímica do sangue pode ser detectado giperglobulinemija, hypoalbuminemia, giperʙiliruʙinemija, hipercolesterolemia, hipocalcemia e hiponatremia, aumento da actividade da fosfatase alcalina (fosfatase alcalina), aumento de β-lipoproteína e fibrinogênio. Pyuria é determinado na análise da urina, proteinúria, цilindrurija, mikrogematuriâ. Na análise de fezes pode ser detectado kreatoreja, esteatorreia e amiloreja. Durante a realização de ECG e ecocardiografia pode experimentar os sinais de disfunção diastólica, cardiomiopatia, distúrbios de condução. As mudanças de ecografia renal são, específicos para cada fase da amiloidose. É de mais informativo e confiável método de diagnóstico de amiloidose renal estudo morfológico e histoquímico de tecido de biópsia Renal.
Amiloidose renal: classificação
A base de jetiologicheskomu de cinco tipos de amiloidose renal são distinguidos:
- primário, ou idiopática;
- genético (hereditária);
- secundário (adquiriu);
- senil;
- opuholepodobnyj local amiloidose renal.
Amiloidose renal: ações do paciente
Quando os sintomas, descrito anteriormente, Preciso ver uma nefrologista.
Amiloidose renal: tratamento da amiloidose renal
Com renal secundária amiloidoze táticas em primeiro lugar é a terapia de doença principal. Entre medicamentos aplicar dessensibilizantes preparações, unithiol, A colchicina, derivados da 4-aminohinolina (hingamin, delagil, etc.), hypotensives e diuréticos, soluções de albumina e plazmozameshhajushhie-se necessário. Todos os pacientes amiloidozom renal atribuído a dieta com restrição de ingestão de sal e proteínas. Em casos graves, a ineficácia da terapêutica indicada e fase Terminal, é possível usar tais métodos, como diálise renal crônica, assim como o transplante de rim.
Amiloidose renal: complicações
A complicação mais frequente de amiloidose renal é uma insuficiência renal crônica grave, o que muitas vezes leva à fatal.
Amiloidose renal: prevenção da amiloidose renal
A fim de evitar esta patologia são recomendados para diagnosticar e tratar doenças em tempo hábil, contra o qual pode desenvolver amiloidose renal secundária.