Agranulocitose

Agranulocitose Immunnыy

A doença é caracterizada por uma diminuição aguda ou ausência de leucócitos do sangue periférico de granulação.

Actualmente, agranulocitose convencionalmente considerado como sendo um decréscimo granulócitos-se 0,75 Lata 1 G ou para leucócitos 1 Lata 1 eu.

As mulheres sofrem mais agranulocitose, do que os homens, Crianças com menos, do que os adultos.

No mecanismo de libertação das duas formas de agranulocitose imune:

• Gaptenovыy agranulocitose;
• Autoimmunnyi agranulocitose.

Gaptenovыy agranulocitose

A doença é causada pelo aparecimento de anticorpos contra granulócitos. Reacção antigénio-anticorpo ocorre na presença do hapteno, cujo papel é frequentemente realizada medicamentos.

Antigranulotsitarnye anticorpos exercem o seu efeito no sangue periférico no início, resultando na morte de neutrófilos maduros, e, em seguida, um jovem de granulócitos, até o número de células progenitoras de granulócitos na medula óssea.

No coração do desenvolvimento desta forma de agranulocitose é hiperérgico reacção do corpo em resposta ao recebimento de uma droga.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocitose pode contribuir para vários fármacos: aminazin (clorpromazina), amidopirin, sulfas antidiabéticos, antipyrine, ácido acetilsalicílico, barbitúricos, ʙutadion, Indometacina, Isoniazida, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), fenacetina, pipolfen, Diacarbum etc..

O desenvolvimento de agranulocitose droga clínica pode variar em função do medicamento chamando. Agranulocitose Medicinal é caracterizada por início agudo, com febre até 38-39 ° C, o aparecimento de angina, estomatite, em alguns casos, o desenvolvimento de candidíase da mucosa oral, garganta, esôfago. Em casos graves,, às vezes durante recaída, agranulocitose oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Alterações no sangue periférico e a velocidade de crescimento são directamente dependentes da gravidade da doença. Típico narastayuschaya rapidamente leucopenia (1-2 M em 1 eu) através da redução do número de neutrófilos no sangue periférico, até que o seu desaparecimento completo. Pode haver monotsitopeniya. O número de granulócitos eosinófilos pode ser normal. No citoplasma das restantes granulócitos neutrófilos individuais é encontrado toksogennaya grão. Atividade fagocítica de neutrófilos é reduzida, cinética gee prejudicada.

Citoquímica pode detectar uma diminuição no conteúdo de glicogênio em neutrófilos granulócitos. O esfregaço de um número muito pequeno de células, eles são representados principalmente por linfócitos (linfocitose relativa). Às vezes detectado em células do sangue periférico e individuais plasmócitos reticulares. Anemia e trombocitopenia são observados. Em alguns casos, pode haver uma ligeira redução no número de plaquetas; síndrome hemorrágica em agranulocitose hapteno não acontece. Na doença grave pode desenvolver anemia.

Na saída de uma granulocitose frequentemente surge leucemóide reacção com o número de leucócitos no sangue periférico antes 30 Lata 1 l e mais, o aparecimento de células blásticas, promielócitos etc.. Este padrão é de curto prazo, ele pode ser observado no prazo de algumas horas. Então, como a recuperação do paciente, hemogramas normalizados.

Alterações na medula óssea são ao esgotamento da sua composição celular devido a uma diminuição acentuada do número de granulócitos. Primeiro facada desvanece-se e forma segmentada, e metamielócitos e mielócitos Reservados, eo número de aumentos recentes marcadamente, células que aparecem na mitose. Tal promielocítica medula myelocytic logo substituído; número de células granulocytic nestes casos são apresentados principalmente promielócitos. No mesmo período no sangue periférico revelou leucopenia acentuada.

Com o aumento da gravidade da doença, a medula óssea é empobrecido não apenas granulócitos (desaparecer e promielócitos), mas erythrokaryocytes e células germinativas de megakaryocytic. O punctata esterno encontradas em um pequeno número de células plasmáticas e reticular, macrófagos, lipofagi, granulócitos isolados, eritro- kariotsity e megacariócitos. Este medula óssea é capaz até mesmo para a recuperação total, mas a progressão da doença pode desenvolver panmieloftiz.

Para Pathomorphology agranulocitose é caracterizada pela falta de demarcação do eixo na periferia das zonas necrotizante. Não há sinais de inflamação, apesar da presença de abundantes flora bacteriana, Nenhuma reacção de leucócitos e festering. Na fronteira com áreas de necrose de um pequeno número de monócitos, linfócitos e células plasmáticas.

A duração da droga agranulocitose imune 1,5-2 semanas, às vezes mais.

Autoimmunnyi agranulocitose

Agranulocitose auto-imune em doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, leucemia e outras doenças desenvolve-se lentamente e é caracterizada por um curso prolongado.

Citostaticheskaя boleznь

A doença foi descrita pela primeira vez por A. E. Vorobiev em 1965 g. Origina-se, como resultado de efeitos sobre o corpo de droga ou radiação poderosos factores citotóxicos da natureza, causando a morte de células em divisão da medula óssea, epitélio do canal alimentar, pele. Pode afectar o fígado.

Estabelecido, que danos a células normais da medula óssea necessitam de grandes doses de fármacos citotóxicos, Danos do que células leucêmicas, especialmente no período de terminal. Os fármacos citotóxicos (merkaptopurin, ciclofosfamida, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et ai.), , bem como a exposição dos pacientes, especialmente total de, Eles são muitas vezes a causa da doença com agranulocitose citotóxica.

Mesmo antes do início dos sinais clínicos da doença em pacientes com reduzido número de glóbulos brancos, Plaquetas e reticulócitos. Leucopenia podem desenvolver grave - até 0,5-1,0 G 1 eu. O número de neutrófilos diminui acentuadamente, até que o seu desaparecimento completo. Pode haver, e anemia. Embora trombocitopenia, hemorragia é rara.

Na medula óssea ponteada reduziu drasticamente o número de não só os granulócitos, e células megacariocíticas e germes eritrokariotsitarnogo. Linfóide reservados, células retikulyarnыe e plazmaticheskie.

Num contexto de alterações pronunciadas no sangue periférico e medula óssea aparecer febre, dor de garganta, estomatite, às vezes, sangramento nas gengivas, hemorragias nasais, hemorragias na pele. Em outros casos, é afectada somente a mucosa da cavidade oral e da faringe.

A razão para a derrota das membranas mucosas na agranulocitose mielotóxica está enfraquecendo as defesas do organismo, em ligação com a qual é possível proceder à patógenos. Além Disso, fármacos citotóxicos afecta todas as células que proliferam, incluindo a mucosa do tubo digestivo. Estas alterações da mucosa pode durar de uma a duas semanas a um mês ou mais. Sob a influência de citostáticos, e, especialmente, após a radioterapia, podem desenvolver enteropatia necrótica, este, como e agranulocitose, complica o curso da leucemia e do seu tratamento.

Melhorar a condição do paciente é precedido pelo aparecimento de um grande número de células blásticas da medula óssea e promielócitos. Em metamielócitos sangue encontrados periféricos, mielócitos, células monotsitы e plazmaticheskie.