Atia krótkowzroczność (starożytny grecki. μῦς - «mięśni», pasja - «болезнь, cierpienie ») - postępująca, Choroby nerwowo-mięśniowe jest dziedziczna chorobą przewlekłą, która wpływa na charakter tkanki mięśniowej.
Przyczyną
Głównymi przyczynami rozwoju miopatii:
- Czynnik dziedziczny, cechą dziedziczną miopatii;
- wady genetyczne;
- Zaburzenia hormonalne w organizmie pacjenta (np, zaburzenia tarczycy);
- układowe choroby tkanki łącznej.
objawy miopatii
- Trwałe osłabienie mięśni, który nie znika nawet po odpoczynku lub zmniejszyć nieznacznie.
- zanik mięśni. Mięśnie stają się cieńsze, stają się mniej aktywne.
- napięcie mięśni jest znacznie zmniejszona, mięśnie stają się wiotkie i wiotki.
- Rachiocampsis, Występuje z powodu niemożności utrzymania mięśni ciała osnowy w położeniu anatomicznym.
- Psevdogipertrofii, wskutek przerzedzenie niektórych kończyn inne wyglądają znacznie wzrosła.
Diagnostyka
Główne etapy diagnostyczne:
1. Historia i analiza skarg pacjentów:
- Oznaczanie czasu pierwszego zarzutu;
- Jak był rozwój w niemowlęctwie i dzieciństwie;
- czy wywiadem rodzinnym w kierunku miopatii mają bliskich krewnych.
2. Badanie neurologiczne:
- ocena nasilenia osłabienia mięśni;
- Obecność pacjenta charakteryzuje się zanikiem mięśni (Cienkie ramiona i nogi, psevdogipertrofii);
- ocena mięśni pacjenta;
- Obecność wynik deformacje szkieletowe;
- ocena odruchów kończyn;
3. Analiza laboratoryjna krwi.
4. Określenie poziomu hormonów tarczycy.
5. Biopsja mыshts.
6. badania genetyczne.
Rodzaje choroby
Istnieją dwie główne formy miopatii: pierwotnego i wtórnego.
1. miopatie pierwotne, W większości przypadków, są dziedziczne. Podstawowym należeć:
- врожденные миопатии – развиваются в младенческом возрасте;
- ранние детские миопатии – развиваются в возрасте 5-10 lat;
- юношеские миопатии – развиваются в подростковом возрасте;
2. wtórny miopatia, rozwijać się na tle innych patologii i są podporządkowane (np, w przypadku zaburzeń endokrynologicznych, ostre zatrucie, etc.).
W zależności od stopnia miopatii i jego lokalizacji w różnych częściach kończyny, wydzielają:
- głównie bliższy, wyraźne osłabienie mięśni kończyn, które znajdują się bliżej ciała;
- głównie dystalnej, Słabość mięśni jest wyrażona w kończynach, które znajdują się dalej od ciała;
- смешанные – сочетают в себе обе формы.
Działania pacjenta
Pacjent wymaga opieki medycznej i wybór racjonalnego leczenia.
miopatii leczenie
Jeśli dziedziczną formą miopatii całkowite wyleczenie nie występuje. leczenie objawowe jest, Jej celem jest zajęcie się objawów choroby i poprawa jakości życia pacjenta.
Główne metody leczenia miopatii należeć:
- Metody korekcji ortopedycznej. Do celów korekty wymaga stosowania specjalnych urządzeń, pomaga pacjentom poruszać się niezależnie (AFOs, wózki inwalidzkie);
- gimnastyka oddechowa. Za pomocą tego sposobu jest poprawa procesu wentylacji płuc i zmniejszania ryzyka zapalenia płuc;
- лечебная гимнастика – включает в себя комплекс упражнений, skierowany na potrzeby zapalenia mięśni aktywności ruchowej ciała. Zastosowanie tej metody spowalnia rozwój zanik mięśni;
- racjonalny wybór zawodu;
- miopatia, ewoluowały w wyniku nadmiaru hormonu tarczycy, подлежит лечению при помощи препаратов антагонистов тиреоидных гормонов – тиреостатиков;
- miopatie, Przyczyną który służył jako układowej choroby tkanki łącznej (np. twardziny), traktuje się za pomocą hormonów steroidowych i cytostatykami.
Komplikacje
U pacjenta z miopatii może wystąpić następujące powikłania:
- w przypadku patologicznych proces obejmujący mięśni oddechowych może rozwinąć niewydolności oddechowej;
- niezdolność chodzić bez pomocy;
- stagnacja zapalenie płuc;
ryzyko zgonu wzrasta znacząco w trakcie rozwoju wyżej wymienionych powikłań.
miopatie profilaktyczne
Być może w profilaktyce dziedzicznych miopatii w przypadku, jeśli wcześniej rodzina miała już miejsce takich chorób. W tym celu,, Przeprowadzone pary poradnictwo genetyczne, ocenić ryzyko urodzenia dziecka z miopatii.
