Deferazyroks

Gdy ATH:
V03AC03

Farmakologiczne działanie

Ligand kompleksujący potrójne, o wysokim powinowactwie do Fe3 i łączący je w stosunku 2:1. Lek zwiększa wydzielanie żelaza głównie z kałem. Ma ona małe powinowactwo do Zn2 i Cu2 i zmniejszenie ich stężenia we krwi.

Farmakokinetyka.

Dobrze wchłaniana po podaniu doustnym. Całkowita biodostępność - o 70%. Biodostępność jest zwiększona o 13-25% w recepcji 30 minut przed posiłkiem o normalnej lub wysokiej zawartości tłuszczu. Biodostępność u młodzieży (12-17 Lat) a dzieci (2-12 Lat) po jednorazowym i wielokrotnym dawki poniżej, niż u dorosłych (u dzieci poniżej 6 lat 50%). TCmax 1,5-4. Objętość dystrybucji u dorosłych - o 14 l. Kontakt - białka 99%. Jest on metabolizowany przez glyukuronirovaniya za pośrednictwem UGT1A1, Także przez UGT1A3, CYP450 (o 8%). W jelicie występuje deconjugation i następnie reabsorpcję (krążenie jelitowo-wątrobowe). T1 / 2 - 8-16 ч. Napisać głównie w kale (84%) i, w mniejszym stopniu - w moczu (8%).

Świadectwo.

Przewlekłe po transfuzji nadmiaru żelaza u dorosłych i dzieci w wieku powyżej 2 kilka lat po transfuzji 20 jednostki (100 ml / kg) RBC i mniej lub obecność danych klinicznych, wskazuje na rozwój przewlekłego obciążenia żelazem (Włącznie. ze wzrostem stężenia ferrytyny w surowicy więcej 1000 ug / l).

Schemat dawkowania

Wewnątrz, na czczo (dla 30 minut przed jedzeniem), 1 raz na dobę, w przybliżeniu w tym samym czasie. Dawka początkowa - 20 mg / kg / dzień. Zalecana dawka początkowa dla pacjentów, odbieranie więcej niż 14 ml / kg / miesiąc koncentratu krwinek czerwonych (około ponad 4 transfuzje miesięcznie dla dorosłych) - 30 mg / kg, odbieranie mniej 7 ml / kg / miesiąc koncentratu krwinek czerwonych (mniej niż około 2 transfuzje krwi miesięcznie dla dorosłych) - 10 mg / kg.

U pacjentów z dobrym efektem klinicznym w czasie leczenia deferoksaminą Początkową dawkę należy 1/2 Dawka deferoksaminę wcześniej używany. Dostosowanie dawki odbywa się co 3-6 miesiące (pod kontrolą poziomów ferrytyny w surowicy) prędkość, 5-10 mg / kg. Jeśli stężenie ferrytyny w surowicy jest znacznie niższa 500 ug / l, Należy przerwać leczenie narkotyków.

Tabletki umieszczone w szklance wody lub soku pomarańczowego lub jabłkowego (100-200 Ml) i mieszać do uzyskania jednorodnej zawiesiny. Zawiesina jest przyjmowany doustnie, po czym pozostałości ze zlewki dodaje się małą ilość wody, lub soku, wymieszać i wypić. Nie zaleca się tabletki roślinnych gazowane napoje lub mleka, żuć ani połykać całych tabletek.

Przeciwwskazania.

Nadwrażliwość, nietolerancją galaktozy, poważny niedobór laktazy, glukozy-galaktoznaya malyabsorbtsiya, ciąża, laktacja.

Ostrożnie. Niewydolność / zaburzenia czynności wątroby, hypercreatininemia powyżej normy wiekowej, zwiększona aktywność "wątroby" więcej niż transaminaz 5 czas.

Efekt uboczny.

Częstość występowania efektów ubocznych: Często (1/10 i więcej), często (więcej 1/100 mniej 1/10), czasami (więcej 1/1000 mniej 1/100).

Od układu nerwowego: często - ból głowy; czasem - zawroty głowy, alarm, zaburzenia snu.

Od zmysłów: czasem - wczesne zaćmy, makulopatija, utratę słuchu.

Układ oddechowy: czasem - ból w gardle.

Z układu pokarmowego: często - biegunka lub zaparcia, niestrawność, wymioty, nudności, ból w nadbrzuszu, bębnica, zwiększenie aktywności AlAT, IS; czasem - zapalenie błony śluzowej żołądka, zapalenie wątroby, kamica żółciowa.

Na skórę: Często - Wysypka, świąd; Zaburzenia pigmentacji czasem -.

Z układu moczowego: bardzo często - hypercreatininemia, Części zamienne - białkomocz.

Inny: czasem - hipertermia, obrzęk, czuć się zmęczonym.

Przedawkować

Objawy: ból głowy, nudności, wymioty, biegunka.

Leczenie: wywołanie wymiotów lub płukanie żołądka, Terapia simptomaticheskaya.

Interakcje

Nie mogą być łączone z Al3 lub zawierającym środki zobojętniające kwas, PM, tworzą kompleksy z jonami żelaza.

Ostrzeżenia.

Leczenie powinno być utrzymywane przez lekarza, z doświadczenia w leczeniu przewlekłej żelaza przeciążenia posttransfusion.

Zaleca się, aby określić stężenie kreatyniny w surowicy 2 razy przed leczeniem i podczas leczenia miesięcznie.

Dorośli pacjenci dzienna dawka może zostać zmniejszona o 10 mg / kg, jeśli w ciągu dwóch kolejnych wizyt wykonane więcej niż niepostępującej gipekreatininemiya 50% w stosunku do średniej obróbki wstępnej, i nie może być połączony z innymi. Przyczyny. U dzieci, dawka może być zmniejszona o 10 mg / kg, Jeżeli dla dwóch kolejnych wizyt kreatyniny w osoczu krwi większych niż górna granica normy wieku. Jeśli jest stopniowy wzrost stężenia kreatyniny powyżej górnej granicy normy, Leczenie należy przerwać narkotyków. Decyzja o przywróceniu leczenia podjęte na podstawie konkretnej sytuacji klinicznej.

Zaleca się, aby co miesiąc kontrolować aktywność aminotransferaz "wątroby". Wraz ze stopniowym wzrostem aktywności aminotransferaz "wątroby", nie wiąże się z żadnym innym. Przyczyny, leczenie należy przerwać. Po ustaleniu przyczyny zmian lub po normalizacji, Można rozważyć wznowienie leczenia.

Wraz z rozwojem wysypka łagodnym lub umiarkowanym leczenie powinno być kontynuowane bez zmiany dawki. Wraz z rozwojem cięższą wysypki należy przerwać leczenie.

Przed i podczas leczenia zalecanego regularnego monitorowania ostrości słuchu i wydatków na badania okulistyczne (oftalmoskopię tym dna). W przypadku słuchu lub wzroku zaleca się rozważyć zmniejszenie dawki lub zakończenie terapii.

Miesiąc należy określić poziom ferrytyny w surowicy. Leczenie należy przerwać, Jeśli stężenie ferrytyny w surowicy mniej 500 ug / l.

Dzieci każda 12 miesięcy, zaleca się kontrolowanie wagi i wysokość.