Agranulocytoza

Immunnыy agranulocytoza

Choroba charakteryzuje się gwałtownym zmniejszeniu lub nieobecności w leukocytach krwi obwodowej drobnoziarnistego.

Obecnie, agranulocytoza powszechnie uznane zmniejszenie granulocytów się 0,75 T w 1 L lub leukocytów do 1 T w 1 l.

Kobiety cierpią najbardziej agranulocytoza, niż mężczyźni, Dzieci mniej, niż dorośli.

Na mechanizm uwalniania dwóch form agranulocytoza odpornościowego:

• Gaptenovыy agranulocytoza;
• Autoimmunnyi agranulocytoza.

Gaptenovыy agranulocytoza

Choroba jest spowodowane przez pojawienie się przeciwciał przeciw granulocytów. Reakcja antygen-przeciwciało zachodzi w obecności haptenu, których rola jest często wykonywane leków.

Przeciwciała Antigranulotsitarnye wywierać swoje działanie w krwi obwodowej początku, powodując śmierci dojrzałych neutrofili, a następnie młody granulocytów, aż granulocytów liczby komórek progenitorowych w szpiku kostnym.

W sercu rozwój tej formy agranulocytoza jest hyperergic reakcja organizmu w odpowiedzi do otrzymania leku.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocytoza mogą przyczyniać się do różnych leków: aminazin (chloropromazyna), amidopirin, przeciwcukrzycowe leki sulfonamidy, antypiryna, kwas acetylosalicylowy, barbiturany, ʙutadion, Indometacyna, Izoniazyd, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), fenacetyna, pipolfen, Diacarbum itp.

Rozwój klinicznej leków agranulocytoza może zmieniać się w zależności od leku wywołującego. Agranulocytoza leczniczy charakteryzuje się ostrym początkiem z gorączką w górę do 38-39 ° C, pojawienie się dławicy, zapalenie jamy ustnej, W niektórych przypadkach rozwój kandydozy błony śluzowej jamy ustnej, gardło, przełyk. W ciężkich przypadkach, Czasami podczas nawrotu, agranulocytoza oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Zmiany we krwi obwodowej i szybkości rozwoju bezpośrednio zależna od stopnia nasilenia choroby. Typowe szybko narastayuschaya leukopenię (1-2 F w 1 l) przez zmniejszenie liczby krwinek białych obojętnochłonnych we krwi obwodowej, aż do ich całkowitego zaniku. Nie może być monotsitopeniya. Liczba granulocytów kwasochłonnych może być normalne. W cytoplazmie pozostałych pojedynczych granulocytów obojętnochłonnych znajduje toksogennaya ziarna. Aktywność fagocytową krwinek białych obojętnochłonnych zmniejsza, Kinetyka wio upośledzona.

Badania cytochemiczne może wykryć spadek zawartości glikogenu w granulocytów obojętnochłonnych. Rozmaz bardzo mała liczba komórek, reprezentowane są głównie przez limfocyty (względna limfocytoza). Czasami wykryty w komórkach krwi obwodowej i pojedynczych siatkowych plazmocytów. Obserwuje się niedokrwistość i małopłytkowość. W niektórych przypadkach może to być niewielkie zmniejszenie liczby płytek krwi; Zespół krwotoczny w Hapten agranulocytoza nie dzieje. W przypadku ciężkiej choroby może rozwinąć niedokrwistości.

Przy wyjeździe z granulocytoza często pojawia leukemoid reakcję z liczby leukocytów we krwi obwodowej przed 30 T w 1 l i bardziej, pojawienie się komórek blastycznych, promielocytów itp. Ten wzór jest krótkoterminowa, można zaobserwować w kilka godzin. Następnie, jako wyzdrowienia, znormalizowane morfologię krwi.

Zmiany w szpiku kostnym są wyczerpania jego składu komórek ze względu na gwałtowny spadek liczby granulocytów. Pierwszy etap blaknięcie i forma segmentowa, i metamyelocytes i mielocytów zastrzeżone, a liczba znacznie wzrasta ostatnich, pojawiające się komórki w mitozę. Takie białaczkę szpiku wkrótce zastąpiony szpikowej; granulocytowy liczby komórek w tych przypadkach, jest przedstawiony głównie promielocytów. W tym samym okresie w krwi obwodowej wykazały wyraźny leukopenię.

Wraz ze wzrostem nasilenia choroby szpiku kostnego zubożony nie tylko granulocyty (znikają i promielocytów), ale erythrokaryocytes i komórki rozrodcze megakariocytów. Punktowe mostka znajduje się w niewielkiej liczby komórek osocza i siateczkowego, makrofagi, lipofagi, pojedyncze granulocyty, erythro- kariotsity i megakariocyty. Ten szpiku kostnego jest w stanie nawet całkowite wyleczenie, a ponadto Postęp choroby może wystąpić panmieloftiz.

Dla Patomorfologii agranulocytoza znamienny brakiem rozgraniczenie trzonu na obwodzie obszarów martwicze. Nie ma żadnych oznak zapalenia, mimo iż obecność dużych ilości flory bakteryjnej, Brak reakcji leukocytów i bolesne. Na granicy z martwiczych obszarów o małej liczby monocytów, Limfocyty i komórki plazmy.

Czas trwania narkotyków agranulocytoza odpornościowego 1,5-2 tygodnie, czasem więcej.

Autoimmunnyi agranulocytoza

Autoimmunologiczna agranulocytoza w układowych chorobach tkanki łącznej, białaczkę i inne choroby rozwija się powoli i charakteryzują się przedłużonym przebiegu.

Citostaticheskaя boleznь

Choroba została opisana po raz pierwszy przez A. I. Vorobiev w 1965 g. Powstaje on w wyniku działania na organizm silnych leków cytotoksycznych lub promieniowanie czynniki natury, powodując śmierć dzielących się komórek szpiku kostnego, nabłonek przewodu pokarmowego, skóra. To może mieć wpływ na wątrobę.

Ustalony, że szkody dla normalnych komórek szpiku kostnego wymagają dużych dawek leków cytotoksycznych, Szkody niż komórkach białaczkowych, zwłaszcza w okresie terminala. Leki cytotoksyczne (merkaptopurin, cyklofosfamid, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), jak również narażenie pacjentów, zwłaszcza w sumie, Są one często przyczyną choroby z cytotoksycznych agranulocytoza.

Nawet przed wystąpieniem objawów klinicznych choroby u pacjentów ze zmniejszona liczba krwinek białych, Płytek krwi i retikulocytów. Leukopenia może rozwinąć się ciężka - do 0,5-1,0 G 1 l. Liczba neutrofilów zmniejsza się gwałtownie, aż do ich całkowitego zaniku. Może być i anemia. Chociaż małopłytkowości, krwawienie jest rzadkością.

W punkcikowe szpiku kostnego znacznie się zmniejszyły liczbę nie tylko granulocytów, i komórki i megakariocytów zarazki eritrokariotsitarnogo. Zastrzeżone limfatycznej, Komórki retikulyarnыe i plazmaticheskie.

Na tle wyraźnych zmian w krwi obwodowej i szpiku pojawiają się gorączka, ból gardła, zapalenie jamy ustnej, czasem krwawienie z dziąseł, krwawienia z nosa, krwawienia w skórze. W innych przypadkach, to wpływ tylko błony śluzowej jamy ustnej i gardła.

Przyczyną porażki błon śluzowych w mielotoksycznej agranulocytoza osłabia mechanizmy obronne organizmu, w związku z czym nie jest możliwe dokonanie patogenów. Oprócz, leki cytotoksyczne wpływają wszystkie komórki proliferacji, w tym śluzówki przewodu pokarmowego. Zmiany te błony śluzowej może trwać od jednego do dwóch tygodni, miesiąc lub dłużej. Pod wpływem cytostatyków, a zwłaszcza po radioterapii, enteropatiami martwiczych może rozwinąć, że, jak i agranulocytoza, komplikuje on przebieg białaczki i jego obróbki.

Polepszają stan pacjenta, jest poprzedzony przez pojawienie się dużej ilości komórek blastycznych szpiku kostnego i promielocytów. W obwodowych krwi metamyelocytes znalezionych, mielocytów, Komórki monotsitы i plazmaticheskie.