Парапротеинемические гемобластозы

Опухоли, развивающиеся из клеток, обеспечивающих в норме гуморальный иммунитет, объединены в группу парапротеинемических гемобластов. Как известно, синтез антител (иммуноглобулинов) в норме осуществляется поликлоновой системой плазматических клеток и лимфоцитов, которые могут вступать в реакцию с любым антигеном. Каждый клон клеток способен синтезировать только один вид антител, т. е. однородный иммуноглобулин. В иммунологическом ответе на многочисленные антигенные раздражители принимают участие клетки многих клонов.

По определению экспертной комиссии ВОЗ, к иммуноглобулинам относятся белки животного происхождения, которые могут обладать определенной активностью антител, а также белки, сходные с ними по химической структуре и. следовательно, по антигенной специфичности.

Различают пять классов иммуноглобулинов:

• Иммуноглобулин IgG;
• Иммуноглобулин IgA;
• Иммуноглобулин IgM;
• Иммуноглобулин IgD;
• Иммуноглобулин IgE.

Они отличаются между собой физиологическими, химическими и биологическими свойствами. Иммуноглобулины входят в состав сывороточных белков; 90—95 % их состоит из белков с молекулярной массой 160000—200000, 5—10 % составляют макроглобулины с молекулярной массой 900000—1000000.

Каждая молекула иммуноглобулинов состоит из четырех полипептидных цепей, две из которых имеют молекулярную массу 50000—70000 и называются тяжелыми (H — heavy), две — с молекулярной массой 20000—25000 и называются легкими (L – light) цепями.

По антигенным свойствам различают пять видов тяжелых цепей: γ, α, μ, δ и ε, и два вида легких: χ и λ.

При парапротеинемических гемобластозах опухолевые клетки генетически однородны, так как, согласно клоновой теории, они являются потомками одной, соматически измененной клетки (плазматической или лимфоидной). Продукция этих клеток также однородна и представляет собой моноклоновый параиммуноглобулин. По аналогии с нормальными иммуноглобулинами параиммуноглобулины (PIg) делят также на пять классов: PIgG, PIgA, PIgM, PIgD, PIgM.

Каждый из классов подразделяют на подклассы. При неполном синтезе тяжелых цепей парапротеинов в моче больных появляется продукт легких цепей — микромолекулярный белок Бенс-Джонса, который легко проходит через почечный фильтр. Исследованиями последних лет доказана структурная идентичность нормальных иммуноглобулинов и парапротеинов, установлено также, что некоторые пара протеины обладают активностью антител к естественным антигенам человека, животных и синтетическим веществам — гаптенам. Однако накопление PIg в организме — явление патологическое, поскольку приводит к выраженным нарушениям функции различных органов и систем.

В настоящее время в группу парапротеинемических гемобластозов включают три основных заболевания:

• миеломную болезнь (плазмоцитому);
• болезнь Вальденстрема (макроглобулинемический лимфоцитоз);
• болезни тяжелых цепей.