Anemi serpovidnokletochnaya

Sigdcelleanemi Beskrivelse

Sigdcelleanemi er en genetisk lidelse. Hvis noen endring i form av røde blodlegemer (erytrocytt). Dette fører til en reduksjon i evne til å frakte oksygen. Dessuten kan denne type blodmangel føre til akutte smerteanfall. De kalles sigdcellekrise. Immunsystem ødelegger også sigdcelle. Tap av erytrocytter gir opphav til anemi.

Endring av funksjonalitet og antall røde blodceller kan redusere tilførselen av oksygen.

Årsaker til sigdcelleanemi

Røde blodceller, vanligvis, myk og har en sirkulær form. Dette hjelper dem bevege seg lett gjennom blodårene. Hoved komnonentom en hemoglobin av røde blodceller.

Personer med sigdcelleanemi har en unormal type hemoglobin. De røde blodcellene bli hard og sigd. På grunn av deres uregelmessige form noen av de røde blodcellene blir sittende fast i de små blodårene. Det de faller, og kan føre til blokkeringer vaskulære. Oppløsningen kan forekomme i blodkar, noe som fører til store organer. Redusert blodtilførsel kan føre til store smerter og organskade.

Immunsystemet heller ikke oppfatter serovidnye celler. Kroppen ødelegger dem raskere, enn de er produsert. Dette fører til anemi, spesielt under følgende betingelser:

• Feber;
• Infeksjon;
• Dehydrering;
• Redusere nivået av oksygen i lufttrykket endres (noen ganger oppstår under flytur).

Risikofaktorer

Faktorer, noe som øker risikoen for sigdcelleanemi:

• Genetiske lidelser: for forekomst av sykdommen det defekte genet må arvet fra begge foreldre;
• Løp: negros Afrika sør for Sahara;
• Etnisitet: Grekerne, Italien, og folk fra enkelte deler av India, Sentral- og Sør-Amerika, Arabiske halvøy.

Symptomer på sigdcelleanemi

Denne tilstanden skaper en gruppe av symptomer, kjent som sigdcellekrise. Det twinges, som forekommer med en annen frekvens og alvorlighetsgrad. Vanligvis, etterfulgt av perioder med remisjon. Risikoen for sigdcellekrise øker med fysisk aktivitet, som øker kroppens behov for oksygen.

De smertefulle kriser kan vare fra noen timer til flere dager. De påvirker bein i ryggen, lange bein, og brystet. Krisene kan være alvorlig nok, krever sykehusinnleggelse og får sterke smertestillende.

Symptomer på overhengende sigdcellekrise inkluderer:

• Smerter og hevelse i hender og føtter;
• Feber;
• Gulsott;
• Anemi;
• Brystsmerter, eller episodisk smerter i leddene, mage eller rygg;
• Tungpustethet;
• Fatigue;
• Abdominal oppblåsthet;
• Uvanlig eller langvarig hodepine;
• Enhver plutselig svakhet eller tap av følelse;
• Priapisme (langvarig ereksjon);
• Plutselige endringer i synet;
• Plutselige, alvorlig anemi kan forårsake:
  • Svakhet;
  • Odyšku;
  • Hjertesvikt;
  • Shock;
  • Tap av bevissthet.

Komplikasjoner av sigdcelleanemi inkluderer:

• Sammenbruddet av milten;
• Alvorlige bakterielle infeksjoner:
  • Lungebetennelse;
  • Meningitt;
  • Infeksjoner i nyrer og bein;
• Skade på leddene (spesielt hofte og skulder);
• Skade på øyet, noe som fører til nedsatt syn;
• Hjerneslag eller andre nevrologiske lidelser;
• Kramper;
• Leversykdom;
• Høye nivåer av hepatitt C;
• Skade på penis på grunn av priapisme (Det kan føre til impotens);
• Sår på beina;
• Bilyder eller forstørret hjerte;
• Stunting;
• Forsinket seksuell utvikling;
• Problemer med å tenke, hukommelse og evne til å arbeide.

Diagnose av sigdcelleanemi

Sykdommen er diagnostisert av Elektroforese Hemoglobin. Dessuten kan sykdommen bli diagnostisert hos fosteret, når fostervannsprøve.

Behandling sigdcelleanemi

Den viktigste behandlingen av sigdcellekrise inkluderer:

• Sengeleie;
• Tar smerte;
• Intravenøs infusjon;
• Кислородная терапия – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

Foruten, Behandling kan inkludere:

Penicillin

Nyfødte med sigdcelleanemi kan gis penicillin. Det er gitt to ganger om dagen, siden en alder av to måneder, i minst fem år.

Pneumokokkvaksine

Pneumokokkvaksine (PCV-7) Det anbefales å introdusere barn med sigdcelleanemi i en alder av 2-5 år.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) Det er det første stoffet, betydelig forhindre komplikasjoner av sigdcelleanemi. Det øker produksjonen av fosterets hemoglobin. Dette reduserer antallet av deformerte røde blodlegemer. Som et resultat,, Dette reduserer hyppigheten av sigdcellekrise. Hydrea er ikke hensiktsmessig for alle pasienter med sigdcelleanemi. Det anbefales kun for folk over fylte 18 år, det har, i det minste, Tre smertefull kriseåret.

Blodoverføring

Blodoverføringer kan behandle og forebygge noen komplikasjoner. Transfusjon terapi kan bidra til å forhindre tilbakevendende kriser hos barn.

Benmargstransplantasjon

Den benmargstransplantasjon fra en kompatibel donor kan være en effektiv behandling. For denne operasjonen, det er medisinske risikoer. Mottakerne må også ta narkotika, som undertrykke immunsystemet for livet.

Forebygging sigdcelleanemi

Sigdcelleanemi kan ikke forebygges. Det er noen generelle anbefalinger, for å unngå alvorlige komplikasjoner:

• Det er nødvendig å ta et daglig tilskudd av folat. Dette vil bidra til å skape nye røde blodceller;
• Det anbefales å drikke rikelig med vann, for å unngå dehydrering;
• Vi bør unngå ekstreme temperaturer;
• Ikke gjenstand for overspenning og stress;
• Mer hvile;
• Regelmessig medisinsk undersøkelse;
• Før, hvordan å bli gravid, Vi trenger å gjennomgå genetisk undersøkelse.