Porfyri - en oversikt, Historie Forskning

Porfirii - Er en gruppe arvet, eller forårsaket av arvelig disposisjon sykdommer, i hvilken legemet øker innholdet av porfyriner spiste forløpere, som gjør en rekke kliniske tegn; forskjellig for ulike typer Porfyr. Gruppen bør ikke tilskrives Porfyr ervervet sykdommer rus, hvor det er funnet forhøyede nivåer av porfyriner i urinen (porfiriiurija) eller erytrocytt (porfirinemiya).

Vanligvis vil en hovedmengde av porfyrin syntetisert i benmarg og lever. Porfyriner, hovedsakelig syntetisert i benmargen, brukes for dannelsen av hemoglobin, og i leveren - for dannelsen av cytokromer, katalase, peroksy- oksidase og andre enzymer, som inkluderer perle.

Porfyriner syntetiseres i alle celler i kroppen, som er nødvendig for syntese av cytokromer. Men mengden av heme, syntetiseres i andre organer, mye mindre enn, enn syntetisert i benmarg og lever. Overtredelse av porfyrin syntesen kan oppstå i benmargs erythrokaryocytes, og lever. Derfor alle porfyri delt inn i to grupper:

• Erytropoetisk;
• Lever.

Ved erytropoetisk porfyri inkluderer:

• Uroporfiriyu;
• Protoporphyria;
• Coproporphyria

Til leveren:

• Akutt intermitterende porfyri;
• Arvelig coproporphyria;
• Spraglete porfyri;
• Urokoproporfirii (Sent hver Porfyr).

Den første beskrivelsen ble gjort i porfyri 1874. Pasienten fått økt følsomhet for solstråler, splenomegaly, Rød urin. IN 1889 g beskriver pasienten, som etter å ta sovetabletter av stoffet dukket opp røde urin. Senere døde pasienten av tunge nederlag nervesystemet. Noen år senere beskrevet tilfeller med tegn av beri, psykiske lidelser, smerter i magen, tildeling av urin rød eller rosa. En del av forverring av sykdommen pasientene utvinnes etter tar piller, en annen, uten noen forbindelse med oppkjøpet av medisiner.

Pigment, oppdaget i urin, først fikk navnet urogematoporfirina, og så gematoporfirina, som forventet, Hva stoffet finnes i urin, som er kunstig innhentet fra blod ved behandling av sin svovelsyre. Derfor sykdommen opprinnelig kalt gematoporfiriej eller gematoporfirinuriej. Senere ble det funnet, at kroppen produserer aldri hematoporphyrin. Stoffer, tildelt med urin og avføring for ulike typer porfirii, bruke gematoporfirnnu, og uroporfirinu, koproporfirinu, protoporfirinu og deres forgjengere. Derfor begrepet "hematoporphyrin for øyeblikket gjelder ikke.

Et betydelig bidrag til studiet av porfiry introdusert Gunter (1911, 1922). Han beskrev medfødt porfyri, navnet i fremtiden Porfyri Günther, eller Erythropoietic uroporfiriej, installert, Hva er en sykdom forbundet med brudd på syntese av porphyrins, presentert første klassifiseringen av porfyr.

Waldenstrom (1937, 1939, 1957) for første gang angitt, at urin i pasienter med akutt intermitterende porfyri utskilles hovedsakelig forgjengeren til Porphyrin-porphobilinogen, og at det var i et lite antall oppdages i urinen på friske mennesker. Han installert, akutt intermitterende porfyri arves av atheroma, identifisert latent form av sykdommen, beskrevet i detalj den vanligste formen for porfirii, nye voksne fotosensitivitet, lys hud sikkerhetsproblemet, økningen i størrelsen på leveren, brudd på funksjonell status.

IN 1955 g. Beskriver en tidligere ukjent form for- arvelige koproporfirija, har mye til felles med akutt intermitterende porfyri.

IN 1961 g. Beskriver den jeritropojeticheskaja protoporfirija, der innholdet i porphyrins i urin ikke er overskredet, Imidlertid oppdaget en økning av protoporphyrin i røde blodlegemer og kale.

Fordi, Hva er en gruppe sykdommer porfirii med forskjellige patogenesen, Klinikken, terapeutisk tilnærming, Vær, samlebetegnelse "porfyrin sykdom" ikke er i bruk.