Multicystic nyresykdom – PKP – Autosomal dominant polycystisk nyresykdom – Polycystisk nyre andre typen
Beskrivelse av polycystisk nyresykdom
Ordet polycystisk betyr mange cyster. Multicystic nyresykdom (PKP) Det er en arvelig sykdom, hvor en nyre formet flere cyster.
Cyster er sekker, væskefylt, som vokser i nyrene, forårsaker dem til å vokse i størrelse. Antall cyster kan variere fra noen få til flere titalls. Størrelsen kan variere fra en liten, som er vanskelig å diagnostisere, til størrelse, større enn nyre.
Polycystisk nyresykdom kan føre til smerter, og forstyrre normal funksjon av nyrene. Konsekvensene kan være infeksjon, nyrestein, høyt blodtrykk, og, i slutten, nyresvikt.
Grunner for polycystisk nyresykdom
Polycystisk nyresykdom er forårsaket av en arvelig gen. Det – En av de vanligste genetiske sykdommer. Barn har en 50% sjanse for kontrollpanelet, Hvis en av foreldrene har genet. Hvis en person er et gen panel, han vil ha noen form for sykdom gjennom et helt liv. Sykdommen kan føre til ulike symptomer hos familiemedlemmer.
Det er også en sjelden form for polycystisk nyresykdom, kalles autosomal recessiv polycystisk nyresykdom, som påvirker nyfødte, babyer, og barn. Denne formen for kontrollpanelet kan føre til døden i første levemåned.
Risikofaktorer for polycystisk nyresykdom
Den viktigste risikofaktoren, påvirker utseendet av polycystisk nyresykdom er tilstedeværelsen av foreldre med sykdommen. Sykdommen utvikler seg i 50 % barn, født av foreldre med gen panel. Rundt 10% av tilfellene sykdommen ikke er arvelig gen, men muterer. Polycystisk nyresykdom rammer menn og kvinner likt.
Symptomene på polycystisk nyresykdom
I de tidlige stadiene av panelet er ofte ingen åpenbare symptomer. De fleste symptomene vises i midten alder.
Ofte, det første symptomet – smerter i rygg eller side. Andre funksjoner inkluderer polycystisk nyresykdom:
- Høyt blodtrykk;
- Blod i urinen;
- Urinveisinfeksjon;
- Nyrestein;
Tilleggs, mindre synlige symptomer kan omfatte:
- Sykdommer i negler;
- Smertefull menstruasjon;
- Leddsmerter;
- Døsighet.
De ovennevnte symptomer kan være forårsaket av andre sykdommer. For en nøyaktig diagnose, kontakt lege.
Diagnosen polycystisk nyresykdom
Diagnostisering panel, legen kan begynne å søke etter symptomer, inkludert tilstedeværelse av høyt blodtrykk, å øke størrelsen på nyrene, forstørret lever eller blod i urinen.
Abdominal ultralyd – vanligvis den første analyse for å finne cyster i nyrene. Dersom cyster er for liten, for å bli detektert av ultralyd, og fremdeles er mistanke polycystisk nyresykdom, utføres abdominal CT eller MR.
Hvis diagnosen er fremdeles ubekreftet, De kan være tilordnet flere tester, Inkludert:
- Gene Study – blodprøve, som tester DNA av pasienten og hans familie i nærvær av genet panel;
- Direkte DNA-analyse – DNA av pasienten er testet for genet panel.
I ti – førti prosent av pasienter med polycystisk nyresykdom har også en aneurisme (løsne i karveggen) hjerne.
Behandling av polycystisk nyresykdom
De fleste behandlinger for kontrollpanelet behandler symptomene på sykdommen eller forebygge komplikasjoner. Noen av behandlingstilbud kan omfatte:
- Behandling av høyt blodtrykk – til lavere blodtrykk, ofte foreskrevet antihypertensive medikamenter.
- Smertestillende – Du bør brukes med forsiktighet, som noen av dem kan føre til ytterligere skade på nyrene;
- Antibiotika – i tilfelle av urinveisinfeksjoner, aggressiv behandling med antibiotika bidrar til å forhindre ytterligere skade på nyrene;
- Kirurgiske inngrep – Cyster kan dreneres gjennom kirurgi, for å lindre smerten, fjerne infeksjon eller blødning. Drenering av cyste kan også midlertidig lavere blodtrykk;
- Noen ganger, hvis sykdommen har tatt en alvorlig form, den ene eller begge nyrer kan fjernes. Denne prosedyren kalles en nefrektomi;
- Diett – lav proteindiett kan redusere belastningen på nyrene. Grense saltinntaket kan hjelpe opprettholde normalt blodtrykk, og bruk av store mengder vann kan redusere risikoen for nyrestein;
- Dialyse e transplantatsiya – mer enn halvparten av pasientene PKP syk nyresvikt og trenger dialyse. Dialyse ispolizuyetsya, for å rense blodet, ettersom nyrene ikke kan utføre denne funksjonen. Hvis en nyretransplantasjon fra en donor ikke kan utføres, det vil ha å gjøre dialyse for livet.
Nyere forskning har ført til flere legemidler, som kan hindre utviklingen av cyster. For Eksempel, somatostatin, som er i det siste studien, og kan snart være tilgjengelig for pasienter med polycystisk nyresykdom.
Forebygging av polycystisk nyresykdom
Forebygging av polycystisk nyresykdom er ikke tilgjengelig. Basert på genetiske tester kan identifisere en predisposisjon for sykdommen.