Paraproteinemic hemoblastoses

Svulster, dukker opp fra cellene, sikre normal humoral immunitet, sammen til en gruppe paraproteinemic haemoblast. Som det er kjent, antistoffsyntese (immunglobuliner) gjennomføres normalt System polyklonale plasmaceller og lymfocytter, som kan reagere med en hvilken som helst antigen. Hver celle klon i stand til å syntetisere bare én art av antistoff-, t. Det er. odnorodnyi immunoglobulin. Immunresponsen til antigene stimuli flere celler er involvert mange kloner.

Per definisjon, WHO sakkyndig komité, å immunglobuliner er proteiner av animalsk opprinnelse, som kan ha spesifikke aktivitet av antistoffet, så vel som proteiner, i likhet med dem i kjemisk struktur og. Følgelig, av antigennoj detaljer.

Det finnes fem klasser av immunoglobuliner:

• IgG immunglobulin;
• Immunoglobulin IgA;
• Immunoglobulin IgM;
• Immunoglobulin IgD;
• Immunglobulin IgE.

De skiller seg i det fysiologiske, kjemiske og biologiske egenskaper. Immunglobuliner er en del av myseproteinene; 90-95 % blokkert består av proteiner med en molekylvekt på 160000-200000, 5-10 % makroglobuliner opp med en molekylvekt av 900000-1000000.

Hver immunoglobulinmolekyl består av fire polypeptidkjeder, to av dem har en molekylvekt på 50000-70000 og kalles tung (H – heavy), to - med en molekylvekt på 20000-25000 og kalles lett (L - light) kjeder.

På antigenegenskaper er fem typer tunge kjeder: c, en, m, и d e, og to typer av lette: и x L.

Når paraproteinemic hemoblastoses tumorceller genetisk uniform, fordi, i henhold til teorien om klonal, de er etterkommere av en, somatiske celleforandringer (plasma eller lymfoid). Produksjonen av disse celler er også ensartet og er monoklonovy paraimmunoglobulin. Ved analogi med normale immunglobuliner paraimmunoglobuliny (PIG) også delt inn i fem klasser: Fjærpenn, Treffer, Pigm, PIgD, Pigm.

Hver av klassene er delt inn i undergrupper. Ufullstendig syntese av tungkjede paraproteins vises i urinen hos pasienter med lett kjede produkt - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, som er lett å passere gjennom den renale filteret. Nyere forskning viste den strukturelle identiteten til normale immunglobuliner og paraproteins, også etablert, at noen proteiner er aktive par antistoffer mot naturlige menneskelige antigener, dyr og syntetiske stoffer - haptener. Men opphopning PIG i legemet - en patologisk fenomen, fordi det fører til alvorlige sykdommer i de forskjellige organsystemer.

Foreløpig gruppen paraproteinemic Leukemi omfatter tre store sykdommer:

• myelom (plasmacytoma);
• Walden sykdom (makroglobulinemichesky lymphocytosis);
• tung kjede sykdom.