Agranulocytose

Immunnыy agranulocytose

Sykdommen er karakterisert ved en skarp reduksjon eller fravær i perifere blodleukocytter kornet.

For tiden, agranulocytose konvensjonelt anses å være en reduksjon granulocytter opp 0,75 T i 1 L eller leukocytter til 1 T i 1 l.

Kvinner lider mest agranulocytose, enn menn, Barn mindre, enn voksne.

I mekanismen for frigjøring av de to former av immun agranulocytose:

• Gaptenovыy agranulocytose;
• Autoimmunnyi agranulocytose.

Gaptenovыy agranulocytose

Sykdommen er forårsaket av forekomsten av antistoffer mot granulocytter. Antigen-antistoffreaksjon i nærvær av hapten, hvis rolle er ofte utført medisiner.

Antigranulotsitarnye antistoffer utøver sin virkning i det perifere blod ved begynnelsen, resulterer i døden av modne nøytrofile, og deretter en ung granulocytter, inntil granulocytisk stamceller nummer i benmargen.

I hjertet av utviklingen av denne formen for agranulocytose er hyperergic reaksjon i kroppen som svar på mottak av et stoff.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocytose kan bidra til forskjellige legemidler: aminazin (klorpromazin), amidopirin, antidiabetiske sulfa narkotika, antipyrine, acetylsalisylsyre, barbiturater, ʙutadion, Indomethacin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), phenacetin, pipolfen, Diacarbum etc..

Utviklingen av kliniske legemiddel agranulocytose kan variere avhengig av den anropende medikament. Resept agranulocytose er preget av akutt med feber opp til 38-39 ° C, utseendet av angina, stomatitt, i noen tilfeller utvikling av candidiasis i munnslimhinnen, hals, spiserør. I alvorlige tilfeller,, noen ganger i løpet av tilbakefall, agranulocytose oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Endringer i perifert blod og hastigheten til deres utvikling er direkte avhengig av alvorligheten av sykdommen. Typisk raskt narastayuschaya leukopeni (1-2 F i 1 l) ved å redusere antallet nøytrofiler i det perifere blod, inntil deres fullstendig forsvinning. Det kan være monotsitopeniya. Antallet eosinofile granulocytter kan være normal. I cytoplasma av de gjenværende enkelt neutrofile granulocytter er funnet toksogennaya korn. Phagocytic aktivitet av nøytrofile er redusert, kinetikk gee svekket.

Cytokjemiske studier kan oppdage en nedgang i glykogeninnhold i nøytrofile granulocytter. Smøre et svært lite antall celler, de er representert i hovedsak av lymfocytter (relativ lymfocytose). Noen ganger påvist i perifere blodceller og enkelt retikulære plasmocytes. Anemi og trombocytopeni er observert. I noen tilfeller kan det være en liten reduksjon i antall blodplater; hemoragisk syndrom i haptenet agranulocytose skjer ikke. Ved alvorlig sykdom kan utvikle anemi.

På exit fra en granulocytosis oppstår ofte leukemoid reaksjon med antall leukocytter i perifert blod før 30 T i 1 l og mer, utseendet av blastceller, promyelocytter etc.. Dette mønsteret er kortsiktig, det kan observeres i løpet av noen timer. Da, som utvinning av pasienten, normalisert blodverdier.

Endringer i benmargen er for uttømming av den cellulære sammensetning på grunn av en kraftig nedgang i antall granulocytter. Først fade dolke og segmentert skjema, og metamyelocytter og myelocytter Reservert, og antall de senere øker markant, vises celler i mitose. Slike myelocytic marg snart erstattet promyelocyttisk; granulocytisk celle nummer i disse sakene presenteres primært promyelocytter. I samme periode i perifert blod avslørt uttalt leukopeni.

Med økende alvorlighet av sykdommen benmargen er oppbrukt ikke bare granulocytter (forsvinne og promyelocytter), men erythrokaryocytes og kjønnsceller av megakaryocytic. Sternum punktformet som finnes i et lite antall plasmaceller og retikulære, makrofager, lipofagi, isolerte granulocytter, erythro- kariotsity og megakaryocytes. Dette benmargen er i stand til selv å bli helt frisk, men ytterligere progresjon av sykdommen kan utvikle panmieloftiz.

For Pathomorphology agranulocytose er karakterisert ved mangelen på avgrensning av skaftet på periferien av nekrotiserende områder. Det er ingen tegn til betennelse, til tross for tilstedeværelsen av tallrike bakterieflora, Ingen leukocytter reaksjon og nagende. På grensen til nekrotiske områder av et lite antall monocytter, lymfocytter og plasmaceller.

Varigheten av medikament immun agranulocytose 1,5-2 uker, noen ganger mer.

Autoimmunnyi agranulocytose

Autoimmune agranulocytose i systemiske bindevevssykdommer, leukemi og andre sykdommer utvikler seg langsomt, og er kjennetegnet ved en langvarig kurs.

Citostaticheskaя boleznь

Sykdommen ble første gang beskrevet av A. OG. Vorobiev i 1965 g. Det oppstår som følge av virkninger på kroppen av kraftige cytotoksiske narkotika eller stråling faktorer i naturen, forårsaker død dele celler i benmargen, epitelet av fordøyelseskanalen, hud. Det kan påvirke leveren.

Etablert, at skade på normale benmargceller krever store doser av cytotoksiske legemidler, Skade enn leukemiceller, spesielt i terminalen perioden. Cytotoksiske legemidler (merkaptopurin, cyklofosfamid, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), så vel som eksponering av pasientene, spesielt total, De er ofte årsaken til sykdommen med cytotoksisk agranulocytose.

Allerede før utbruddet av kliniske tegn på sykdom hos pasienter med redusert antall hvite blodlegemer, Blodplater og reticulocyte. Leukopeni kan utvikle alvorlig - opp til 0,5-1,0 G 1 l. Antallet nøytrofiler avtar sterkt, inntil deres fullstendig forsvinning. Det kan forekomme, og anemi. Selv trombocytopeni, blødning er sjelden.

I benmargen punktat kraftig redusert antall ikke bare de granulocytter, og megakaryocytic celler og bakterier eritrokariotsitarnogo. Reservert lymfoid, retikulyarnыe og plazmaticheskie celler.

På bakgrunn av større endringer i perifert blod og benmarg vises feber, sår hals, stomatitt, noen ganger blødende tannkjøtt, neseblod, blødninger i huden. I andre tilfeller er den berørte bare mucosa munnhule og svelg.

Grunnen til nederlag slimhinnene i myelotoksisk agranulocytose svekker kroppens forsvar, i forbindelse med hvilken det er mulig å bevirke patogener. Foruten, cytotoksiske legemidler påvirker alle prolifererende celler, inkludert slimhinnene i fordøyelseskanalen. Disse endringene slimhinnen kan vare fra en til to uker til en måned eller mer. Under påvirkning av cytostatika, og spesielt etter strålebehandling, kan utvikle nekrotisk enteropathy, det, hvordan og agranulocytose, kompliserer løpet av leukemi og dens behandling.

Forbedre pasientens tilstand blir etterfulgt av utseendet av et stort antall av benmargblastceller og promyelocytter. I perifert blod funnet metamyelocytter, mielocitы, monotsitы og plazmaticheskie celler.