Paraproteinemic hemoblastoses

Tumoren, die uit de cellen, verzekeren normale humorale immuniteit, gecombineerd in een groep paraproteinemic haemoblast. Zoals bekend, antilichaamsynthese (immunoglobulinen) normaal gedragen Systeem polyklonale plasmacellen en lymfocyten, die reageren met antigenen. Elke cel kloon kunnen synthetiseren slechts een soort antilichaam, t. het is. odnorodnyi immunoglobuline. De immunologische respons op antigene stimuli meerdere cellen betrokken zijn vele klonen.

Per definitie is de WHO commissie van deskundigen, immunoglobulinen zijn eiwitten van dierlijke oorsprong, welke specifieke activiteit van antilichaam kan zijn, alsook eiwitten, Soortgelijke ze in chemische structuur en. Bijgevolg, door antigennoj details.

Er zijn vijf klassen van immunoglobulinen:

• IgG immunoglobuline;
• Immunoglobuline IgA;
• Immunoglobuline IgM;
• Immunoglobuline IgD;
• Immunoglobuline IgE.

Ze verschillen in de fysiologische, chemische en biologische eigenschappen. Immunoglobulinen zijn een deel van de weiproteïnen; 90-95 % geblokkeerde bestaat uit eiwitten met een molecuulgewicht 160000-200000, 5-10 % macroglobulinen met een molecuulgewicht van 900000-1000000.

Elk immunoglobuline molecuul bestaat uit vier polypeptideketens, waarvan twee met een molecuulgewicht van 50.000-70.000 en worden zware genoemd (H – zwaar), twee - met een moleculaire massa van 20.000-25.000 en noemde het licht (L - licht) ketens.

Op antigene eigenschappen zijn vijf soorten zware ketens: c, een, m, и d e, en twee soorten licht: и x L.

Wanneer paraproteinemic hemoblastoses tumorcellen genetisch uniform, omdat, volgens de theorie van klonale, zij zijn de afstammelingen van één, somatische cel veranderingen (plasma of lymfoïde). De productie van deze cellen is uniform en monoklonovy paraimmunoglobulin. Naar analogie van normale immunoglobulines paraimmunoglobuliny (Varken) ook verdeeld in vijf klassen: SCHACHT, Raken, Pigm, PIgD, Pigm.

Alle klassen worden verdeeld in subklassen. Onvolledige synthese van zware keten paraproteïnen verschijnt in de urine van patiënten met lichte keten product - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, die gemakkelijk door middel van de renale filter te passeren. Uit recent onderzoek bleek de structurele identiteit van de normale immunoglobulinen en paraproteïnen, ook vastgesteld, dat sommige eiwitten actieve paar antilichamen tegen natuurlijke humane antigenen, dierlijke en synthetische stoffen - haptenen. Maar ophoping Varken in het lichaam - een pathologisch verschijnsel, omdat het leidt tot ernstige stoornissen van de verschillende orgaansystemen.

Momenteel is de groep paraproteinemic Leukemie omvatten drie belangrijke ziekten:

• myeloom (plasmacytoom);
• De ziekte van Waldenström (makroglobulinemichesky lymfocytose);
• zware keten ziekte.