Hemolytisch bloedarmoede-behandeling. Symptomen en preventie van de ziekte hemolytisch bloedarmoede

Hemolytisch bloedarmoede is een modulair concept, omvat een verscheidenheid van pathologie, een gemeenschappelijk symptoom waarvan is toegenomen vernietiging van rode bloedcellen in de bloedbaan, dat leidt, op zijn beurt, aan de ontwikkeling van bloedarmoede, bilirubinemii en versterking van de eritropoaiza. Onder alle ziekten van bloed hemolytisch bloedarmoede maken omhoog een beetje meer 5%, onder alle anemias- 11,5%.

Hemolytisch bloedarmoede-oorzaken

Onder de erfelijke oorzaken behoren: aangeboren jeritropojeticheskaja Porphyria, erfelijke sferocitoz, jelliptocitoz, tekort aan CH-6-dehydrogenase, talassemii, serpovidnokletochnaya bloedarmoede, vervoerder stabiele abnormale Hb, enz. Onder de verworven oorzaken behoren:

• gipofosfatemiя;
• de transfusie van bloed van niet-compatibele, vaccinatie;
• infectieziekten (malaria, syphilis, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens, enz.);
• Sommige medicijnen (fenacetine, fenylhydrazine, acetanilid, tegen anti-malaria drugs, sulfonamiden en antipyretica, tekort-6-FD, paraaminosalicilovaya zuur, kinine, enz.);
• sommige chemische stoffen (leiden, nitrobenzeen, enz.);
• biologische effecten (Spin bijt, Sommige slangen);
• mechanische factoren (bv, kunstmatige hartkleppen, Maart hemoglobinurie, enz.);
• brandwonden;
• hemolyse bij blootstelling aan koude agglutinines;
• onduidelijk etiologie (bv, met idiopathische paroxismale nachtelijke gemoglobinurii).

Hemolytisch bloedarmoede-symptomen

Ongeacht de etiologie van hemolyse, in de ontwikkeling van hemolytisch bloedarmoede kan worden onderverdeeld in drie fasen (hemolytische crisis, subcompensation hemolyse en verlossing). Hemolytische crisis gekenmerkt door de klinische uitingen van de bloedarmoede syndroom en syndroom van bilirubine dronkenschap. Wanneer bilirubine intoxicatie verschijnen misselijkheid, braken, ikterichnost' huid en slijmvliezen (met name skler), duizeligheid, hoofdpijn, buikpijn, koorts, en soms convulsies, aandoeningen van het bewustzijn. Voor de bloedarmoede syndroom wordt gekenmerkt door zwakte, duizeligheid, kortademigheid, bleekheid van de huid en de slijmvliezen, tachycardie, uitbreiding van de grenzen van het hart, gluhost' hart tonen, systolische geruis op de apex. Geleidelijk verhoogt de lever en de milt.

Hemolytisch bloedarmoede-diagnostiek

In de diagnose van hemolytisch anemias gelden algemene bloedtest (detecteert bloedarmoede en verandert de grootte en de vorm van rode bloedcellen), biochemische bloedwaarden (met inbegrip van serum bilirubine, ALT, LDH), serum haptoglobin, urine hemoglobine en Hemosiderine. Ter bevestiging van de diagnose kunt beenmerg punctie (in de biopsie identificeert actieve processen Erytropoëse).

Het meest kenmerkend voor een intravasculaire hemolyse is actieve sferocitoz erytrocyten (in transfusie reacties, voorouderlijke sferocitoze, Wanneer warmte antilichaam hemolytisch bloedarmoede). Mogelijk ook shistocitoz (Wanneer intravaskuljarnom protheses, mikroangiopatiah), rode bloedcellen sikkel-vormig (in-sikkelcel anemie), mishenevidnye erytrocyten (in lever pathologie, gemoglobinopatiâh), jadrosoderzhashhie erytrocyten en basophilia (hoge bèta-tallasemii). Taurus Gejnca worden gedetecteerd wanneer een unstable hemoglobine, Peroxide oxidatie van de activering, akantocity-met bloedarmoede met shporovidnymi cel, aggljutinirovannye cellen met koude agglutinin ziekte.

Hemolytisch bloedarmoede-types van de ziekte

Aangeboren (erfelijke) vormen van hemolytisch bloedarmoede kunnen worden onderverdeeld in:

• gemoglobinopatii (kwaliteit-sikkelcel anemie, talassemii);
• jenzimopenicheskie (tekort aan de enzymen van de glycolyse, pentozo-fosfaat serie, enzymen, betrokken bij de ATP, onderwijs, oxidatie en restauratie van glutathion, in de synthese van porphyrins);
• membranopatii erytrocyten (ovalocitarnaja, mikrosferocitarnaja, akantocitarnaja).

Verworven vormen van hemolytisch anemias worden ingedeeld in:

• verworven membranopatii (shporokletochnaja anemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie);
• immunogemoliticheskie anemie (izoimmunnye, Autoimmune);
• giftig (met bepaalde drugs en giftige stoffen);
• geassocieerd worden met mechanische schade aan rode bloedcellen (hart ventiel prothese, Maart hemoglobinurie, mikroangiopatičeskaâ hemolytisch bloedarmoede, of ziekte Mashkovich).

Andere hemolytisch bloedarmoede-idiopathische (in de helft van de gevallen), secundair (lymfomen) bloedarmoede, hemolytische geelzucht van pasgeboren.

Hemolytisch bloedarmoede-acties van de patiënt

Als u vermoedt de aanwezigheid van bloedarmoede dat wordt verwezen naar een specialist.

Hemolytisch bloedarmoede-behandeling

Voor de behandeling van hemolytisch anemias glukokorticosteroida gebruikt, immunosuppressiva, transfusie van gewassen rode bloedcellen, piracetam (in het complex therapie), ze kunnen ook splenjektomiju uitvoeren (verwijdering van de milt).

Hemolytisch bloedarmoede-complicaties

• DIC;
• anemicheskij schok (acute cardiovasculaire insufficiëntie);
• aregeneratornyj Kriz;
• acuut nierfalen;
• hemosiderosis internals;
• podkapsul'nye-einden, infarct van milt, hypersplenism;
• Dyskinesie van de galwegen.

Hemolytische anemie-preventie

De enige mogelijke manier om te voorkomen dat de ontwikkeling van bloedarmoede is het behoud van een gezonde levensstijl, tijdige behandeling en preventie van andere ziekten.