Aplastic bloedarmoede-behandeling. Symptomen en preventie van ziekten aplastic bloedarmoede

Aplastic bloedarmoede is een ziekte van de polyetiological van het hematopoietische systeem, gekenmerkt door diepgaande onderdrukking gemopoaiza ten gevolge van schade van bloedstamcellen, betrekking tot mielodisplazijam en niet geassocieerd met hematologische maligniteiten. Частота встречаемости данной патологии никак не связана с половой принадлежностью и составляет около 5 ongevallen 1 miljoen inwoners per jaar. Mensen ziek worden steeds vaker in de jonge (naar 30 jaar) en ouderdom (meer 60 jaar).

Aplasticheskaya bloedarmoede – Oorzaken

Oorzakelijke factoren voor aplastic bloedarmoede veel abnormale. Dit kunnen idiosyncrasie (overgevoeligheid voor de resistentie aan chlooramfenicol, Tetracycline, sulfanilamidam, Barbituraat, streptomycine, dekarisu, antihistaminicum drugs, enz.). De frequentie van dergelijke gevallen, bv, voor chlooramfenicol is 1 van 30 th. gevallen van ontvangst. Ook voorschrijven de oorzakelijke factor blootstelling aan ioniserende straling (bij chemotherapie, onder radiologen, enz.). Sommige virussen ook hebben het potentieel om te provoceren aplastic bloedarmoede (hepatitisvirussen en, En C, cytomegalovirus, Epstein - Barr virus, parvavirusy, gerpevirusy humaan immunodeficiëntie virus). Er zijn verschillende gevallen bekend van aplastic bloedarmoede tijdens de zwangerschap. Vaak kan niet de oorzaak van deze ziekte worden geïnstalleerd. In dit geval spreken we over Idiopathische aplastic bloedarmoede.

Leidende rol in de ontwikkeling van de ziekte nemen weg bloed stamcellen defect. Dit bevestigt de slechte relatie met aplastic bloedarmoede beenmerg, Als myelodysplastisch syndroom, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (25% gevallen gecombineerd met aplastic bloedarmoede), acute nelimfoblastnyj leukemie (10%). Ook is de basis voor de ontwikkeling van deze ziekte erfelijk genetisch defect leugen en immune reactie op gemopojeticheskuju stof.

Aplasticheskaya bloedarmoede – Symptomen

Klinische manifestaties, doorgaans, oppakken van geleidelijk, Als gevolg van die de patiënt lang is heeft geen toegang tot professionals. Manifest aplastic bloedarmoede kan Vertigo, bleekheid van de huid, vermoeidheid en een verminderde capaciteit voor werk, afnemende tolerantie voor uithoudingsvermogen en gevoel van hartklopping (anemicheskij syndroom). Ook hebben tekenen van hemorragische syndroom-de neiging om diapedezam, bloeden van het tandvlees, nasale bloeding, lichte verschijning van kneuzingen, petehij en kneuzingen. Als gevolg van agranulocytose zijn frequente infecties (keelpijn, longontsteking, otitis, suppuration van verwondingen, enz.).

Aplasticheskaya bloedarmoede – Diagnostics

Voor de diagnose van deze ziekte zijn gebruikt de volgende soorten studies van het laboratorium en instrumentaal:

• Algemene klinische analyse van perifere bloed (pancytopenia wordt gedetecteerd-de vermindering van het aantal rode bloedcellen, leukocyten en trombocyten per eenheid volume als gevolg van de onderdrukking alle ziektekiemen gemopoaiza);
• histologisch onderzoek van trepanobioptata en/of beenmerg punctate (ontdekt een schamele inhoud hematogene cellen, de afwezigheid van Megakaryocyt en tot 90% vetweefsel vervanging);
• cytogenetische studie (Wanneer aangeboren bloedarmoede Fanconi).

Aplasticheskaya bloedarmoede – Soorten ziekten

Er is een volgende classificatie van aplastic bloedarmoede:

• erfelijke aplastic bloedarmoede met doordringende schending gemopoaiza (bloedarmoede Jestrena-Damesheka, Fankoni);
• erfelijke aplastic bloedarmoede met gedeeltelijke schending gemopoaiza (de overheersende laesie jeritrocitarnogo kiem-bloedarmoede Dimon-Blekfena);
• verworven aplastic bloedarmoede met gedeeltelijke of totale schending van gemopojeticheskogo proces.

Op zwaartekracht stromingen verdeeld deze ziekte licht, matige en ernstige vormen van.

Afhankelijk van het klinisch verloop van dergelijke soorten aplastic bloedarmoede uitstoten:

• acuut (snel vooruit);
• subacute (ontwikkelt over een periode van enkele maanden-jaren);
• chronisch (langzaam progressieve).

Aplasticheskaya bloedarmoede – Acties van de patiënt

Wanneer het detecteert de symptomen, dat lijkt op het bovenstaande, Het is aanbevolen dat u gekwalificeerde hulp.

Aplasticheskaya bloedarmoede – Behandeling

Konservatichnye methoden voor de behandeling van deze pathologie zijn medicamenteuze therapie (Erytropoëtine, anabole drugs, glukokorticosteroida tijdens het auto-immune Genesis bloedarmoede, antilimfocitarnye immunoglobulinen, cytostatica, enz.), met inbegrip van antibacteriële behandeling van infectieuze complicaties, evenals substitutietherapie (transfusie van bloedbestanddelen). Radicale behandeling is het beenmergtransplantatie met immunosuppressieve therapie.

Aplasticheskaya bloedarmoede – Complicaties

De meest voorkomende zijn infecties van verschillende lokalisatie. In verband met de behoefte aan frequente bloedtransfusies zijn complicaties dergelijke, Als hemosiderosis, cardiale en renale insufficiëntie.

Aplasticheskaya bloedarmoede – Het voorkomen

Preventie van de ontwikkeling van aplastic bloedarmoede is het beperken van de effecten van ioniserende straling op het menselijk lichaam (Indien nodig, beschermende maatregelen handhaven), chemische agentia en drugs, staat van het provoceren van de ziekte.