Cystic Fibrosis (CF)
Муковисцидоз (МВ) является наследственным заболеванием. Его появление вызывает дефект в определенных клетках системы легких и пищеварительного тракта. При этом клетки вырабатывают густую, липкую слизь, которая может вызвать:
Муковисцидоз является серьезным заболеванием, которое длится всю жизнь, но его тяжесть у разных людей может значительно отличаться. Средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом составляет около 35 лет. Некоторые больные с легкими формами МВ могут жить до 60 лет или дольше.
Муковисцидоз является генетическим заболеванием. Дети, больные муковисцидозом наследуют дефектные гены от родителей. Родителей, у которых есть ген, муковисцидоза, но они не болеют им, называют носителями.
Факторы, которые могут увеличить риск муковисцидоза включают в себя:
Аномально густая слизь, вырабатываемая при муковисцидозе, блокирует функционирование некоторых органов, что вызывает симптомы заболевания.
Симптомы муковисцидоза у детей могут включать в себя :
Слизь, закупоривающая легкие, может вызвать следующие симптомы:
Слизь также может блокировать поджелудочную железу, что в свою очередь блокирует выработку ферментов, используемых в переваривании пищи. Это может вызвать:
Другие симптомы муковисцидоза могут включать :
Девочки страдают от муковисцидоза сильнее, чем мальчики.
Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Подозрение на муковисцидоз у ребенка возникает, если у него наблюдаются классические симптомы этого заболевания, особенно муковисцидозом болеет брат или сестра.
Муковисцидоз часто диагностируется по наличию симптомов, семейного анамнеза муковисцидоза или при положительном скрининге у новорожденных. Диагноз может быть подтвержден после прохождения генетического тестирования. Другие лабораторные тесты, которые могут быть использованы для подтверждения муковисцидоза:
Доктор может выполнить проверку легких, чтобы найти симптомы муковисцидоза или определить тип лечения. Тесты могут включать:
Тесты могут также быть необходимы для проверки функционирования поджелудочной железы, чтобы оценить симптомы или определить тип лечения.
Муковисцидоз невозможно вылечить. Поддерживающее лечение направлено на:
Лечение муковисцидоза включает в себя:
Правильное питание поможет улучшить общее состояние здоровья, а также развитие ребенка. Дети, которые набрали нормальный вес в течение двух лет после постановки диагноза имеют меньше эпизодов кашля и у них лучше функционируют легкие. Некоторые шаги, которые могут помочь включают в себя:
Накопление густой слизи в дыхательных путях увеличивает риск респираторных инфекций. Инфекция также может вызвать серьезные осложнения с дыханием, из-за накопления слизи. Лечение текущей инфекции часто требует приема антибиотиков. Для профилактики новых инфекций используются:
Лекарства помогают поддерживать дыхательные пути открытыми. Большинство препаратов принимается через ингалятор или распылитель. Необходимые лекарства могут включать:
Другие шаги, которые могут помочь вывести слизь из легких:
Когда болезнь прогрессирует, может потребоваться кислородная терапия или искусственная вентиляция легких.
Для лечения закупорки в кишечнике может потребоваться хирургическое вмешательство. Может быть рассмотрен вариант трансплантации легких и трансплантации печени.
Поддержка очень важна для больных муковисцидозом и членов их семей. Проконсультируйтесь с врачом по поводу посещения группы поддержки или консультаций у психолога.
Если вы или ваш ребенок с больны муковисцидозом, следуйте указаниям врача.
Нет никакого способа предотвратить муковисцидоз, если у вас есть дефектные гены.
Прежде чем планировать зачатие детей, взрослые могут быть проверены на наличие гена, вызывающего муковисцидоз. Внутриутробное тестирование может определить, болен ли ребенок муковисцидозом.
Этот сайт использует файлы cookies и сервисы сбора технических данных посетителей для обеспечения работоспособности и улучшения качества обслуживания. Продолжая использовать наш сайт, вы автоматически соглашаетесь с использованием данных технологий.
Read More