Anemia sel sabit

Jenis anemia sel sabit

Anemia sel sabit adalah satu gangguan genetik. Jika mana-mana perubahan bentuk sel-sel darah merah (eritrosit). Ini membawa kepada penurunan dalam mereka keupayaan untuk memindahkan oksigen. Anemia jenis ini boleh menyebabkan serangan sakit akut. Mereka dipanggil krisis serpovidnokletochnym. Sistem imun juga memusnahkan sel darah merah berbentuk sabit. Kehilangan sel-sel darah merah yang menyebabkan anemia.

Изменение функциональности и количества эритроцитов может уменьшить снабжение организма кислородом.

Причины серповидноклеточной анемии

Sel darah merah, sebagai peraturan, мягкие и имеют круглую форму. Ini membantu mereka untuk mudah menavigasi melalui saluran darah. Erythrocytes komnonentom utama adalah sabit.

Penghidap anemia sel sabit mempunyai jenis Sabit yang tidak normal. При этом красные кровяные клетки становятся твердыми и серповидными. Из-за их неправильной формы некоторые из эритроцитов застревают в мелких кровеносных сосудов. Там они распадаются, и могут привести к засорению сосудов. Распад может произойти в кровеносных сосудах, которые ведут к основным органам. Снижение притока крови может вызвать сильную боль и повреждения органов.

Имунная система также не воспринимает серовидные клетки. Организм уничтожает их быстрее, чем они вырабатываются. Это приводит к анемии, особенно при следующих условиях:

• Demam;
• Jangkitan;
• Dehidrasi;
• Понижения уровня кислорода при изменении давления воздуха (иногда происходит во время полета на самолете).

Faktor Risiko

Faktor-faktor, которые повышают вероятность развития серповидноклеточной анемии:

• Penyakit genetik: для возникновения заболевания дефектный ген должен быть унаследован от обоих родителей;
• Race: негры к югу от Сахары;
• Etnik: греки, итальянцы, и люди из некоторых частей Индии, Центральной и Южной Америки, Аравийского полуострова.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Это заболевание создает группу симптомов, известных как серповидноклеточный кризис. Это приступы боли, которые возникают с различной частотой и тяжестью. Sebagai peraturan, сменяются периодами ремиссии. Риск серповидноклеточного кризиса увеличивается при физической деятельности, которая повышает потребность организма в кислороде.

Болезненные кризисы могут длиться от нескольких часов до нескольких дней. Они воздействуют на кости спины, длинные кости, и грудь. Кризисы могут быть достаточно тяжелыми, потребовать госпитализации и приема сильных обезболивающих.

Симптомы надвигающегося серповидноклеточного кризиса включают в себя:

• Боль и припухлость в руках и ногах;
• Demam;
• Jaundis;
• Anemia;
• Sakit dada, или эпизодические боли в суставах, животе или спине;
• Sesak nafas;
• Keletihan;
• Proses menggelembung perut;
• Необычная или продолжительная головная боль;
• Любая внезапная слабость или потеря чувствительности;
• Приапизм (длительная эрекция);
• Внезапные изменения зрения;
• Secara tiba-tiba, тяжелая анемия может вызвать:
  • Kelemahan;
  • Одышку;
  • Сердечную недостаточность;
  • Kejutan;
  • Потерю сознания.

Осложнения серповидноклеточной анемии включают:

• Распад селезенки;
• Jangkitan bakteria yang teruk:
  • Pneumonia;
  • Meningitis;
  • Инфекции почек и костей;
• Повреждения суставов (особенно бедра и плеча);
• Kerosakan mata, что приводит к нарушению зрения;
• Инсульт или другие неврологические нарушения;
• Sawan;
• Penyakit hati;
• Высокий уровень гепатита С;
• Повреждения полового члена из-за приапизма (может привести к импотенции);
• Ulser pada kaki;
• Шумы в сердце или увеличенное сердце;
• Proteinnya;
• Задержки полового развития;
• Проблемы с мышлением, памятью и трудоспособностью.

Диагностика серповидноклеточной анемии

Заболевание диагностируется с помощью электрофореза Sabit. Также заболевание может быть продиагностировано у плода, при выполнении амниоцентеза.

Rawatan серповидноклеточной анемии

Основное лечение серповидноклеточного кризиса включает в себя:

• Rehat di atas katil;
• Sakit mengambil;
• Внутривенные вливания;
• Terapi oksigen – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

Lebih-lebih lagi, Rawatan mungkin termasuk:

Penicillin

Новорожденным с серповидноклеточной анемией может вводится пенициллин. Он предоставляется два раза в день, начиная с возраста двух месяцев, на протяжении не менее пяти лет.

Vaksin yang melaksanakan

Пневмококковую вакцину (PCV-7) рекомендуется вводить детям с серповидноклеточной анемией в возрасте 2-5 tahun.

Hydroxyurea (гидреа)

Hydroxyurea (гидреа) является первым препаратом, значительно предотвращающим осложнения серповидноклеточной анемии. Он увеличивает производство фетального гемоглобина. Это уменьшает количество деформированных эритроцитов. Oleh yang demikian,, это уменьшает частоту серповидноклеточных кризисов. Гидреа подходит не для всех больных серповидноклеточной анемией. Она рекомендуется только для людей в возрасте старше 18 tahun, yang mempunyai, sekurang-kurangnya, три болезненных кризиса в год.

Pemindahan darah

Переливание крови может вылечить и предупреждать некоторые осложнения. Трансфузионная терапия может помочь избежать повторяющихся кризисов у детей.

Bone pemindahan sum-sum

Пересадка костного мозга от совместимого донора может быть эффективным методом лечения. Для этой операции существуют медицинские риски. Получатели должны также принимать препараты, которые подавляют иммунную систему на всю оставшуюся жизнь.

Pencegahan серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия не может быть предотвращена. Есть несколько общих рекомендаций, которые помогут избежать серьезных осложнений:

• Необходимо ежедневно принимать добавки фолиевой кислоты. Это будет способствовать созданию новых красных кровяных телец;
• Рекомендуется пить много воды, untuk mengelakkan dehidrasi;
• Нужно избегать экстремальных температур;
• Не подвергаться перенапряжению и стрессам;
• Больше отдыхать;
• Регулярно проходить медицинское обследование;
• Sebelum, как забеременеть, нужно пройти генетическое обследование.