Maklumat Porfirii-umum, penyelidikan sejarah

Porfirii Kumpulan daripada keturunan atau disebabkan oleh penyakit keturunan, di mana dalam kenaikan badan kandungan porphyrins makan mereka terdahulu, yang membuat beberapa tanda-tanda klinikal; berbeza untuk jenis porphyry. Kepada Kumpulan yang porfiry tidak harus menganggap penyakit diperolehi mabuk, di mana peningkatan sebanyak porphyrins dikesan dalam air kencing (porfiriiuriâ) atau di erythrocytes (porfirinemiâ).

Biasanya, jumlah asas porphyrins dalam tulang Sum-Sum dan disintesis dalam hati. Porphyrins, terutamanya disintesis dalam tulang Sum-Sum, digunakan untuk penghasilan sabit, dan di dalam hati — untuk pendidikan cytochromes, catalase, peroxy- enzim dazy dan lain-lain, termasuk permata.

Porphyrins disintesis dalam semua sel tubuh, Apa yang diperlukan untuk sintesis cytochromes. Walau bagaimanapun, bilangan Hema, disintesis dalam badan-badan lain, berkali-kali ditolak, daripada disintesis dalam Sum-Sum tulang dan hati. Pelanggaran sintesis porphyrins mungkin berlaku seperti èritrokariocitah Tulang Sum-Sum, dan di dalam hati. Oleh itu semua porfirii membahagikan kepada dua Kumpulan:

• Èritropoètičeskie;
• Fungsi hati.

Untuk èritropoètičeskim porfiriâm termasuk:

• Uroporfiriû;
• Protoporfiriû;
• Koproporfiriû

Untuk hati:

• Peremežaûŝuûsâ akut Porphyria;
• Koproporfiriû turun-temurun;
• Variegatnuû Porphyria;
• Urokoproporfiriû (kemudian kulit Porphyria).

Pertama pada porfirii 1874. Pesakit mengalami peningkatan sensitiviti terhadap sinaran Suria, splenomegaly, Merah air kencing. Yang 1889 g menerangkan pesakit, yang Setelah mengambil pil tidur ubat kelihatan merah air kencing. Kemudian pesakit meninggal dunia akibat kekalahan berat sistem saraf. Beberapa tahun kemudian menyifatkan kes dengan tanda-tanda beri, gangguan mental, sakit di bahagian abdomen, Pengagihan air kencing merah atau pink. Satu bahagian exacerbation penyakit pesakit pulih selepas mengambil pil, lain — tanpa mana-mana sambungan dengan pembelian ubat-ubatan.

Pigmen, dikesan dalam air kencing, mula-mula diterima urogematoporfirina nama, dan kemudian gematoporfirina, seperti yang dijangka, bahan apa yang didapati dalam air kencing, yang telah buatan diperolehi dari darah apabila memproses asid sulfurik dalam. Oleh itu, penyakit yang dikenali sebagai gematoporfiriej atau gematoporfirinuriej. Kemudian ia dijumpai, bahawa tubuh badan manusia menghasilkan tidak pernah hematoporphyrin. Bahan, diperuntukkan dengan air kencing dan najis jenis porfirii, memohon kepada gematoporfirnnu, dan uroporfirinu, koproporfirinu, protoporfirinu dan mereka terdahulu. Oleh itu, istilah "hematoporphyrin pada masa ini tidak terpakai.

Sumbangan yang signifikan terhadap kajian porfiry diperkenalkan Gunter (1911, 1922). Beliau menyifatkan Porphyria kongenital, bernama pada masa akan datang Porphyria Günther, atau ubatan uroporfiriej, dipasang, Apakah penyakit yang dikaitkan dengan pelanggaran sintesis porphyrins, Pengelasan porphyry pertama dikemukakan.

Waldenstrom (1937, 1939, 1957) buat pertama kalinya menyatakan, air kencing pada pesakit dengan Porphyria berselang seli akut dirembeskan terutamanya pendahulu Porphyrin-porphobilinogen, dan bahawa ia adalah pada sebilangan kecil dikesan dalam air kencing daripada orang sihat. Dia dipasang, akut Porphyria berselang seli diwarisi oleh atheroma, mengenal pasti bentuk pendam penyakit, diterangkan secara terperinci dalam bentuk yang paling biasa daripada porfirii, baru muncul dewasa photosensitivity, kelemahan kulit cahaya, pertambahan saiz hati, pelanggaran statusnya yang berfungsi.

Yang 1955 g. Menerangkan bentuk sebelum ini tidak diketahui — koproporfiriâ turun-temurun, mempunyai banyak persamaan dengan akut Porphyria berselang seli.

Yang 1961 g. Menerangkan kepada èritropoètičeskaâ protoporfiriâ, di mana kandungan porphyrins di dalam air kencing adalah tidak melebihi, Walau bagaimanapun, dikesan iaitu peningkatan sebanyak protoporphyrin biasanya dan kale.

Sejak, Apakah sekumpulan penyakit porfirii dengan patogenesis berbeza, Klinik, pendekatan terapeutik, ramalan, payung istilah "porfirinova penyakit" pada masa ini tidak terpakai.