Kronik lymphoblastic

Leukemia limfositik kronik adalah tumor jinak, substrat yang kebanyakannya limfosit matang secara morfologi. Diagnosis leukemia limfositik kronik berdasarkan pengesanan Dalam darah, leukositosis limfa dan percambahan limfositik yang meresap di sumsum tulang. Hyperadenosis, limpa, hati tidak termasuk dalam kriteria diagnostik untuk leukemia limfositik kronik.

Sejak proses tumor dalam leukemia limfositik kronik, nampaknya, Klon limfosit yang berbeza terlibat dalam kes yang berbeza, Bentuk nosologi leukemia limfositik kronik harus termasuk banyak penyakit, Mempunyai sebilangan ciri umum. Analisis morfologi leukemia limfositik kronik membolehkan kita mengenal pasti pelbagai varian selular: dominasi plasma sempit atau, Sebaliknya, Bentuk sel-sel plasma lebar dengan nukleus pyknotic yang lebih muda atau kasar dan sitoplasma basofilik atau hampir tidak berwarna yang kurang berkurangan.

Sehingga kini, menggunakan karyology, mungkin untuk mengesahkan clonality dan t-, dan B-bentuk leukemia limfositik kronik.

Klon limfosit dengan set kromosom yang menyimpang diperolehi dalam bentuk T menggunakan tindakan PHA pada limfosit sebagai mitogen. Dalam leukemia B-limfositik, bahagian limfosit disebabkan oleh pendedahan kepada mitogen polyvalent: Virus Epstein-Barr, Lipopolysaccharides dari e. coli, dll.. Data karyologi membuktikan bukan sahaja clonality, tetapi juga sifat mutasi leukemia limfositik kronik dan penampilan subkelompok ketika proses berkembang, yang boleh dihakimi oleh evolusi perubahan kromosom, diperhatikan dalam beberapa kes.

Ditubuhkan, yang paling leukemik B-limfosit dalam leukemia limfositik kronik mengandungi immunoglobulin sitoplasma monoklonal, atau sebaliknya, rantai berat μ- atau δ- atau kedua -dua rantai berat immunoglobulin. Monoclonality of cytoplasmic Immunoglobulin telah terbukti lebih jelas, daripada monoclonality permukaan, Sel leukemia limfositik kronik sel-sel yang tidak matang secara imunologi, limfosit yang tidak dibezakan, Terletak kira-kira pada tahap limfosit pra-B, Walaupun secara morfologi mereka berubah menjadi unsur yang cukup matang.

Manifestasi leukemia limfositik kronik

Selama bertahun -tahun, pesakit mungkin mengalami hanya limfositosis - 40-50 %, Walaupun jumlah sel darah putih keseluruhan berubah -ubah di sekitar had atas normal. Nodus limfa hampir normal, tetapi boleh meningkat dengan pelbagai jangkitan. Sejak, Dengan angina, nodus limfa serviks kadang -kadang dibesarkan dengan ketara, ketat, sedikit menyakitkan, Dan apabila proses keradangan dihapuskan, mereka dikurangkan ke saiz asalnya.

Nodus limfa di leher biasanya menjadi secara beransur -ansur diperbesar terlebih dahulu., di kawasan axillary, Kemudian prosesnya merebak ke mediastinum, rongga abdomen, rantau inguinal. Fenomena tidak spesifik yang sama dengan semua leukemia berlaku:

• Kelesuan bertambah;
• Kelemahan;
• Berpeluh.

Dalam kebanyakan kes, anemia dan thrombocytopenia tidak berkembang pada peringkat awal penyakit.

Limfositosis secara beransur -ansur meningkat, Dengan penggantian sumsum tulang hampir dengan limfosit, bilangan mereka dalam darah dapat mencapai 80-90 %. Penyebaran tisu limfa di sumsum tulang mungkin tidak menghalang pengeluaran sel biasa selama bertahun -tahun. Walaupun jumlah leukosit yang tinggi dalam darah dicapai - 100 g per 1 Saya lebih banyak - anemia sering tidak hadir, kiraan platelet normal atau sedikit menurun.

Tusuk sumsum tulang mendedahkan peningkatan kandungan limfosit - biasanya lebih banyak lagi 30 %. Tanda ini lebih kurang ciri kambing kronik L dan M dalam keadaan, bahawa jalan raya tidak dicairkan dengan ketara dengan darah periferal. Spesimen trephine menunjukkan percambahan ciri -ciri sel -sel limfoid.

Gambar sitologi leukemia limfositik kronik

Morfologi limfosit dalam leukemia limfositik kronik tidak mempunyai tanda -tanda yang stabil dan ciri. Ia boleh berubah semasa penyakit di bawah pengaruh jangkitan virus. Tidak seperti leukemia lain, dominasi sel dengan nama yang sama dalam darah, Dalam kes ini - limfosit, tidak bermaksud dominasi sel leukemik, Oleh kerana kedua-dua B-limfosit klon leukemik sering dalam edaran pada masa yang sama, dan peningkatan jumlah poliklonal T-limfosit. Dalam darah, majoriti sel adalah limfosit matang, tidak berbeza dengan normal.

Bersama dengan sel -sel tersebut, unsur -unsur limfositik dengan nukleus yang lebih homogen dapat dikesan, Belum mempunyai keletihan kasar kromatin dari limfosit yang matang, Tetapi dengan sitoplasma yang luas, yang kadang -kadang, Seperti dalam mononukleosis berjangkit, mempunyai kecerdasan perinuklear.

Nukleus sel mungkin kerap dibulatkan atau dicirikan oleh gelung kromatin yang unik, kadang-kadang mereka berbentuk kacang; sitoplasma dengan kontur fragmen atau dengan elemen "berbulu", Tetapi tanpa ciri histokimia leukemia sel berbulu.

Tanda ciri leukemia limfositik kronik - Kehadiran nukleus limfosit separuh hancur, rumpun kromatin dengan sisa nukleoli, dipanggil Botkin-Gumprecht Corpuscles (Shadows of Gumprecht). Bilangan mereka bukan penunjuk keparahan proses. Sel leukolisis ini adalah artifak: mereka tidak dijumpai dalam darah cair, mereka terbentuk semasa penyediaan smear. Penampilan sebilangan kecil badan botkin-gumprecht dalam jangkitan teruk, leukemia akut tidak begitu jarang, tetapi ciri -ciri blok, Hanya sedikit hancur nukleus limfosit dengan sisa -sisa nukleoli didapati hampir semata -mata dalam leukemia limfositik kronik (Kadang -kadang - dengan limfositosis berjangkit). Pengesanan sel Botkin-Gumprecht pada peringkat awal penyakit mempunyai nilai diagnostik.

Pada peringkat awal leukemia limfositik kronik prolymphocytes, Lymphoblast biasanya tidak hadir dalam leukogram. Walau bagaimanapun, terdapat kes -kes penyakit, yang dari awal lagi berlaku dengan dominasi tajam prolimfosit dalam sel -sel darah dengan kromatin nuklear homogen, tetapi dengan nukleolus yang berbeza. Atas dasar ini, bentuk prolymphocytic leukemia limfositik kronik dibezakan. Kadang -kadang leukemia sedemikian boleh berlaku dengan rembesan immunoglobulin monoklonal (yang dalam beberapa kes juga diperhatikan dalam leukemia limfositik kronik biasa sel biasa) .

Apabila penyakit itu berlangsung, prolymphocytes tunggal dan limfoblas mula muncul dalam darah. Sebilangan besar mereka muncul hanya di peringkat terminal, yang diperhatikan sangat jarang.

Untuk leukemia limfositik kronik serta banyak proses limfoproliferatif lain, ciri hypogammaglobulinemia. Selain itu, kandungan ketiga -tiga immunoglobulin yang biasa dikaji mungkin berkurangan (A,G dan m) atau sebahagian daripada mereka.

Dalam merembeskan proses limfoproliferatif Bersama dengan peningkatan imunoglobulin monoklonal, tahap immunoglobulin biasa biasanya berkurangan (Seperti dalam hemoblastosis paraproteinemik). Dalam situasi diagnostik ragu -ragu limfositosis yang rendah, fakta penurunan tahap immunoglobulin biasa dapat berfungsi sebagai argumen yang memihak kepada anggapan kehadiran proses limfoproliferatif. Walau bagaimanapun, gambaran biasa leukemia limfositik mungkin dengan tahap normal globulin gamma dan immunoglobulin dalam serum darah.

Hypogammaglobulinemia tidak dikaitkan dengan tempoh penyakit dan keterukan limfositosis. Mekanismenya kompleks. Mungkin perlu, sebagai contoh, gangguan interaksi t- dan B-limfosit, Peningkatan kandungan penindas T, Kegagalan limfosit leukemik B untuk bertindak balas terhadap limfokin, dihasilkan oleh limfosit T biasa- kegelapan, dll. d.

Dalam leukemia limfositik kronik, sering diperhatikan penyusupan pasangan saraf tengkorak VIII: Kehilangan pendengaran muncul, perasaan kenyang dan tinnitus. Seperti leukemia lain, Kemungkinan pembangunan neuroleukemia, mana, sebagai peraturan, Kami bercakap mengenai penindasan terminal, Apabila meninges disusup oleh sel limfoid muda. Gambar klinikal neuroleukemia tidak berbeza daripada leukemia akut. Serentak dengan penyusupan meninges, penyusupan bahan otak mungkin berlaku. Penampilan sindrom radikular, disebabkan oleh penyusupan limfa akar saraf tulang belakang, biasanya berlaku di peringkat terminal penyakit.

Salah satu manifestasi leukemia limfositik kronik adalah pleurisy exudative.. Sifatnya mungkin berbeza:

• pasangan- atau pleurisy metapneumonic dengan jangkitan cetek;
• Tuberculous pleurisy;
• penyusupan limfa pleura;
• mampatan atau pecah saluran limfa toraks.

Sekiranya berlaku asal -usul berjangkit, sejumlah besar neutrofil ditemui dalam exudate bersama dengan limfosit. Seperti penyusupan pleura, dan apabila terdapat mampatan atau pecah saluran limfa toraks, exudate limfa, Tetapi dalam kes kedua ia mengandungi sejumlah besar lemak (cecair chylous). Mekanisme pembangunan pleurisy lymphoproliferative spesifik tidak sepenuhnya jelas.

Tahap leukemia limfositik kronik

Yang peringkat awal proses Terdapat sedikit peningkatan dalam beberapa kelenjar getah bening dari satu atau dua kumpulan, leukositosis tidak melebihi 30-50 g dalam 1 l, dan, Apa yang paling penting, selama berbulan -bulan tidak ada kecenderungan ke arah peningkatan yang ketara di dalamnya dengan pampasan somatik pada pesakit. Pada peringkat ini, pesakit masih berada di bawah pengawasan ahli hematologi., dan terapi sitostatik tidak dijalankan.

Peringkat yang berkembang dicirikan dengan meningkatkan leukositosis, pembesaran nodus limfa yang progresif atau umum, kemunculan jangkitan berulang, Cytopenias autoimun. Tahap ini memerlukan terapi sitostatik.

K Tahap terminal termasuk kes transformasi leukemia limfositik kronik.

Pesakit mati terutamanya disebabkan oleh komplikasi berjangkit yang teruk, peningkatan keletihan, Sindrom Hemorrhagic, anemia, Pertumbuhan sarcomatous.

Sebagai peraturan, Leukemia limfositik kronik dicirikan oleh ketiadaan jangka panjang tanda-tanda perubahan kualitatif dalam tingkah laku sel-sel tumor. Tanda -tanda perkembangan dengan pembebasan sel patologi dari kawalan ubat sitostatik mungkin tidak hadir sepanjang keseluruhan penyakit.

Dalam kes individu, Apabila proses itu memasuki peringkat terminal, ia dicirikan oleh ciri -ciri yang sama, Seperti leukemia lain: Perencatan kuman hematopoietik biasa, Jumlah penggantian sumsum tulang dengan sel -sel letupan, dll.. d.

Peralihan leukemia limfositik kronik ke peringkat terminal sering dicirikan oleh pertumbuhan sarcomatous di nodus limfa, daripada krisis kuasa. Kelenjar getah bening seperti itu dengan cepat membesarkan, memperoleh ketumpatan berbatu, menyusup dan memampatkan tisu bersebelahan, menyebabkan bengkak dan kesakitan, Tidak tipikal untuk pertumbuhan nodus limfa di peringkat lanjut leukemia limfositik kronik.

Selalunya pertumbuhan sarkomat di kelenjar getah bening disertai dengan peningkatan suhu badan. Kadang -kadang nod tersebut terletak di tisu subkutaneus di wajah, batang, extremities, di bawah membran mukus di rongga mulut, hidung, Dan kapal -kapal yang tumbuh di dalamnya memberi mereka kemarahan; hanya ketumpatan "pendarahan" sedemikian, Yang membonjol di atas permukaan menunjukkan sifatnya.

Di peringkat terminal penyakit, permulaan yang kadang -kadang mustahil untuk ditentukan, Sukar untuk menentukan punca hiperthermia tiba -tiba. Ia mungkin disebabkan oleh transformasi proses yang sarkomatis atau perkembangan jangkitan dalam leukemia limfositik kronik jangka panjang, terutamanya tuberkulosis. Dalam situasi ini, menentukan punca sebenar hipotermia memerlukan penggunaan ubat bakterostatik yang konsisten, Biopsi nodus limfa yang padat.

Kadang -kadang proses transformasi sarcoma, metastasizing ke sumsum tulang, yang ditunjukkan oleh pancytopenia, dikaitkan dengan jangkitan, mengakibatkan sepsis.

Salah satu manifestasi tahap terminal penyakit mungkin kegagalan buah pinggang yang teruk, yang berlaku kerana penyusupan parenchyma organ oleh sel tumor. Permulaan Anuria secara tiba -tiba harus menjadi asas bagi andaian seperti itu.

Bentuk leukemia limfositik kronik

Walaupun setakat ini tidak ada klasifikasi leukemia limfositik kronik yang diterima umum, berdasarkan tanda morfologi dan klinikal, termasuk tindak balas terhadap terapi, Bentuk penyakit berikut dapat dibezakan:

1. Benign;
2. progresif (Klasik);
3. tumor;
4. Splenomegalic;
5. sumsum tulang;
6. kronik lymphoblastic, Rumit oleh Cytolysis;
7. prolymphocytic;
8. kronik lymphoblastic, berlaku dengan paraproteinemia;
9. Sel berbulu;
10. T-bentuk.

Bentuk leukemia limfositik kronik

Bentuk leukemia limfositik kronik dicirikan oleh sangat perlahan, hanya dapat dilihat selama beberapa tahun, Tetapi tidak berbulan -bulan, Peningkatan limfositosis dalam darah selari dengan peningkatan bilangan leukosit. Pada permulaan penyakit, nodus limfa sama ada tidak diperbesarkan, atau terdapat sedikit peningkatan dalam nod serviks. Apabila jangkitan berlaku, mungkin ada tinggi (20-30 g dalam 1 l) leukositosis limfatik, yang hilang apabila dihapuskan. Tempoh peningkatan limfositosis yang sangat perlahan sebelum penampilan pembesaran limfa yang jelas dapat bertahan selama bertahun -tahun, dan dekad. Sepanjang masa ini, pesakit berada di bawah pengawasan perubatan., Ujian darah dengan platelet dan bilangan reticulocyte dilakukan setiap 1-3 bulan.

Bentuk leukemia limfositik kronik

Progresif (Klasik) bentuk leukemia limfositik kronik bermula dengan cara yang sama, seperti yang sebelumnya, Tetapi bilangan leukosit meningkat dari bulan ke bulan, Nodus limfa juga diperbesarkan. Konsistensi mereka mungkin berduri, lembut atau sedikit elastik. Nodus limfa ketumpatan kayu biasanya tidak diperhatikan, Apabila mereka muncul, biopsi ditunjukkan. Terapi sitostatik untuk pesakit ini biasanya ditetapkan apabila terdapat peningkatan yang ketara dalam semua manifestasi penyakit, leukositosis dan saiz nodus limfa - terutamanya.

Bentuk tumor leukemia limfositik kronik

Ciri bentuk leukemia limfositik kronik ini, menentukan namanya, adalah peningkatan ketara dalam nodus limfa dari semua kumpulan periferal, Selalunya nodus limfa pendengaran, dan pembesaran tonsil yang ketara, kadang -kadang hampir saling menutup. Pembesaran limpa yang paling sering sederhana, kadang-kadang dengan ketara (ia menonjol beberapa sentimeter dari bawah margin kostum). Konsistensi nodus limfa adalah padat. Leukocytosis, sebagai peraturan, rendah, Leukogram cukup mengekalkan - 20% Dan banyak lagi - bilangan neutrofil. Di sumsum tulang biasanya tidak lebih dari 20- 40 % limfosit, Walaupun kekalahannya mungkin berlaku. Pemeriksaan histologi nodus limfa mendedahkan corak penyusupan limfa sel matang.

Walaupun hiperplasia tisu limfa yang ketara, mabuk dalam tempoh yang panjang adalah ringan, tidak seperti lymphosarcoma umum, с которой иногда отождествляют эту форму хронического лимфолейкоза.

Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза

Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза характеризуется преимущественным увеличением селезенки при умеренном увеличении лимфатических узлов. Уровень лейкоцитоза может быть различным.

От лимфоцитомы селезенки эта форма отличается диффузным ростом лимфатических элементов в костном мозге (трепанат), лимфатических узлах и в самой селезенке. Нередко увеличивается (не очень значительно) dan hati.

Костномозговая форма хронического лимфолейкоза

Для этой формы лейкоза характерны быстро прогрессирующая панцитопения и тотальное или частичное замещение костного мозга диффузно растущими зрелыми лимфоцитами. Лимфатические узлы не увеличены, селезенка за очень редким исключением также не увеличена, печень нормальных размеров.

Морфологически отмечается гомогенность структуры ядерного хроматина, иногда его пикнотичность, реже—наличие элементов структурности, отдельно напоминающей бластную; цитоплазма с выраженной базофилией, узкая, часто обрывчатая.

Kronik lymphoblastic, Rumit oleh Cytolysis

Kronik lymphoblastic, Rumit oleh Cytolysis, чаще всего не представляет диагностических трудностей, хотя клиническая характеристика его не является однозначной: возможно значительное увеличение лимфатических узлов или полное отсутствие лимфоаденопатии, очень высокий лимфатический лейкоцитоз или течение заболевания по сублейкемическому варианту.

Усиленный распад эритроцитов сопровождается ретикулоцитозом, повышением уровня билирубина и содержания эритрокариоцитов в костном мозге, а иммунная его форма — положительной прямой пробой Кумбса. Повышенный лизис тромбоцитов определяется тромбоцитопенией, высоким мегакариоцитозом или нормальным количеством мегакариоцитов в костном мозге, что легче выявляется в трепанате, а не в пунктате.

Значительно труднее обнаружить повышенный лизис гранулоцитов, так как содержание их предшественников в костном мозге на фоне тотальной лимфатической пролиферации определить не удается. О повышенном распаде гранулоцитов с некоторой долей вероятности можно судить по их внезапному исчезновению из периферической крови (оценивать уровень гранулоцитов в этом случае следует в абсолютных числах). Однако цитолитическая природа процесса при этом не является доказанной, так как возможным механизмом в равной мере может быть и избирательное подавление гранулоцитопоэза в костном мозге.

Парциальное исчезновение какого- либо ростка в костном мозге является основанием для предположения о наличии внутрикостномозгового цитолиза.

Пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза

Пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза отличается прежде всего морфологией лимфоцитов, которые в мазках костного мозга (иногда и в крови), отпечатках и гистологических препаратах лимфатических узлов и селезенки имеют крупную четкую нуклеолу; конденсация хроматина в ядре, как показывает электронная микроскопия, выражена умеренно и в основном по периферии. Цитохимические особенности у этих клеток отсутствуют.

Иммунологическая характеристика выявляет то B-, то T-клеточную природу лимфолейкоза, но чаще — первую. В отличие от B-лимфоцитов типичного хронического лимфолейкоза при данной форме заболевания на поверхности лейкозных лимфоцитов обнаруживается обилие иммуноглобулинов M или G.

Клинические особенности данной формы лимфолейкоза – быстрое развитие процесса, значительная спленомегалия и незначительное увеличение периферических лимфатических узлов.

Rupa-rupanya, данную форму хронического лимфолейкоза следует выделять по совокупности клинических и морфологических признаков, а не только по характеристике лимфоцитов, Встречаются случаи заболевания с пролимфоцитарной характеристикой лейкозных лимфоцитов, но с опухолевой формой хронического лимфолейкоза, которые клинически протекают более благоприятно, чем пролимфоцитарная форма.

Kronik lymphoblastic, berlaku dengan paraproteinemia

Kronik lymphoblastic, berlaku dengan paraproteinemia, характеризуется обычной клинической картиной одной из перечисленных ранее форм процесса, сопровождающейся монокломальной (M или G) гипергаммаглобулинемией (гаммапатией).

В первом случае говорят о болезни Вальденстрема, у второго типа секреции авторского названия нет. Какой-либо специфической особенности в течении процесса в зависимости от факта секреции или типа секретируемого иммуноглобулина отметить не удается, хотя высокая секреция парапротеина может привести к развитию синдрома повышенной вязкости.

Волосатоклеточная форма хронического лимфолейкоза

Волосатоклеточная форма хронического лимфолейкоза является довольно распространенной. Название этой формы обусловлено морфологическими особенностями представляющих ее лимфоцитов. Ядро этих клеток гомогенное, иногда напоминающее структурное ядро бластов, нередко неправильной формы и с нечеткими контурами, может содержать остатки нуклеол.

Цитоплазма клеток разнообразна: широкая с фестончатым краем или обрывчатая, не окружающая клетку по всему периметру, или с отростками, напоминающими волоски или ворсинки. В отдельных случаях цитоплазма лимфоцитов при данной форме хронического лимфолейкоза базофильная, но чаще серовато-голубая. Зернистости в цитоплазме этих клеток нет.

Особенности структуры лимфоцитов, заставляющие заподозрить волосатоклеточную форму хронического лимфолейкоза, видны при световой микроскопии, но более детально — при фазовоконтрастной и электронной.

Тестом, подтверждающим диагноз волосатоклеточного лейкоза, Ia adalah цитохимическая характеристика лейкозных клеток. Лимфоциты при этой форме дают очень яркую диффузную реакцию на кислую фосфатазу, не подавляемую ионами тартрата (0,05 М виннокислым калием-натрием). Процентное содержание клеток с такой цитохимической реакцией в мазках крови, Sum-Sum tulang, в пунктате или мазке-отпечатке селезенки соответствует, sebagai peraturan, количеству волосатых клеток в этих мазках.

Если реакция на устойчивость кислой фосфатазы к ионам тартрата почему-либо оказывается не вполне убедительной, данную форму хронического лимфолейкоза следует устанавливать по морфологическим особенностям лимфоцитов и совокупности цитохимических признаков, характерных для них:

• яркой реакции на кислую фосфатазу;
• положительной диффузной (мелкие отдельные гранулы) реакции на α-нафтилэстеразу, не подавляемую фторидом натрия;
• слабо положительной реакции на хлорацетатэстеразу;
• положительной PAS-реакции, выпадающей в диффузно-гранулярном виде;
• гранулярной, подобной серпу возле ядра, реакции на бутиратэстеразу.

Описанная цитохимическая характеристика лимфоцитов волосатоклеточного лейкоза несколько напоминает цитохимическую характеристику миелоидных элементов.

При электронной микроскопии клеток волосатоклеточного лейкоза иммунохимическим методом обнаружено присутствие в них миелопероксидазы. Известно также, что лимфоциты при данной форме лейкоза обладают некоторой способностью к фагоцитозу частиц латекса. Эти особенности клеток волосатоклеточного лейкоза объясняют длительно существовавшие сомнения по поводу их лимфатической природы.

Исследование иммунологическими методами показало, что в большинстве случаев речь идет о B-клеточной форме хронического лимфолейкоза, хотя описаны случаи волосатоклеточного лейкоза T-лимфоцитарной природы. Исходные нормальные лимфоциты — предшественники волосатоклеточного лейкоза пока неизвестны.

Клиническая картина волосатоклеточного лейкоза характеризуется цитопенией различной степени — от умеренной до выраженной (возможны случаи без цитопении), увеличением, иногда значительным, limpa (непостоянный признак), отсутствием увеличения периферических лимфатических узлов.

В трепанате костного мозга можно наблюдать интерстициальный (термин введен для характеристики особенностей роста лимфоцитов в костном мозге при лимфопролиферативных процессах) рост лейкозных клеток, sebagai peraturan, не образующих пролифератов и не полностью вытесняющих гемопоэтическую ткань и жир.

Гистология селезенки свидетельствует о диффузном характере роста лейкозных лимфоцитов и в красной, и в белой пульпе, что приводит к нарушению структуры этого органа.

Течение волосатоклеточного лейкоза различное. Beliau, как и другие формы хронического лимфолейкоза, может годами не обнаруживать признаков прогрессирования. Наблюдаются гранулоцитопения, которая иногда приводит к смертельным инфекционным осложнениям, dan ubatan, сопровождающаяся геморрагическим синдромом.

Т-форма хронического лимфолейкоза

Kronik lymphoblastic, представленный Т-лимфоцитами, встречается примерно в 5% kes-kes.

Характеризуется значительной спленомегалией, нередко и гепатомегалией, непостоянным увеличением периферических лимфатических узлов, более частым поражением висцеральных лимфатических узлов и частым поражение кожи.

Лейкемическая инфильтрация кожи при данной форме лейкоза в отличие от болезни Сезари наблюдается, sebagai peraturan, в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке. Возраст начала заболевания колеблется от 25 kepada 78 tahun.

Картина крови характеризуется различной степенью лейкоцитоза, neutropenia, anemia. Лейкемические лимфоциты имеют большие круглые, бобовидные или полиморфные уродливые ядра, грубый, нередко скрученный, kromatin; в цитоплазме могут обнаруживаться азурофильные гранулы, Yang lebih besar, чем гранулы обычных лимфоцитов. Размеры клеток полиморфны. Цитохимически в этих клетках может выявляться высокая активность кислой фосфатазы (лизосомальной природы), α-нафтилацетатэстеразы, расположенных в цитоплазме локально.

Иммунологически лимфоциты, составляющие субстрат данной формы лейкоза, как показывает изучение маркеров их поверхности с помощью моноклональных антител, могут быть в одних случаях T-хелперами, в других — T-супрессорами, в третьих — и хелперами, и супрессорами.

При кариологическом анализе лимфоцитов T-формы лейкоза в Японии в 90 % случаев были найдены изменения кариотипа: особенно частым признаком оказалась трисомия 7-й пары хромосом, тогда как транслокация 14-й пары хромосом встречалась реже, чем при других формах лимфатических гемобластозов.

T-форма быстро прогрессирует, поэтому нередко возникают сомнения, относить ли ее к хроническому лимфолейкозу или к острому лимфобластному лейкозу.