Миелодиспластический синдром

Что такое миелодиспластический синдром?

Миелодиспластические синдромы (МДС) — группа заболеваний, которые связаны с дисфункцией костного мозга. Костный мозг — ткань, находящаяся в костях. Его задача состоит в том, чтобы вырабатывать зрелые клетки крови из стволовых клеток. При всех формах МДС происходит нарушение выработки клеток крови, в результате мутации одного из типов стволовых клеток. Это приводит к уменьшению выработки нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Всемирная организация здравоохранения подразделяет МДС на восемь категорий. Некоторые формы являются более опасными, чем другие; все из них достаточно серьезны, чтобы требовать ухода врача. У тридцати процентов людей с МДС развивается острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), являющийся одним из видов лейкемии, рака белых кровяных клеток и их родительских клеток. Сейчас, начиная все больше узнавать о МДС, эксперты начали рассматривать его как форму рака.

Причины МДС

Причина возникновения МДС неизвестна, но исследования показывают, что существуют определенные факторы риска, связанные с возникновением болезни.

Факторы риска МДС

МДС является более распространенным заболеванием среди мужчин и у лиц в возрасте 60 лет и старше. Другие факторы, которые могут увеличить вероятность развития МДС включают в себя:

• Наличие членов семьи с МДС;
• Некоторые генетические синдромы:
  • Синдром Дауна:
  • Анемия Фанкони;
  • Синдром Швахмана-Даймонда;
  • Врожденная нейтропения;
  • Семейная история расстройств тромбоцитов;
• Воздействие больших доз радиации;
• Воздействие некоторых химических веществ, таких как бензол;
• Воздействие пестицидов;
• Лучевая терапия и/или химиотерапия для лечения рака;
• Курение.

Симптомы МДС

Как правило, на ранних стадиях МДС не наблюдается никаких симптомов. На поздних этапах симптомы могут варьироваться от человека к человеку, в зависимости от того, насколько серьезно заболевание. На поздних сроках заболевания симптомы могут включать:

• Признаки анемии из-за недопроизводства или низкого количества красных кровяных клеток:
  • Усталость;
  • Одышка;
  • Бледная кожа;
  • Чувство слабости и усталости;
  • Сердечная недостаточность (в тяжелых случаях);
• Нейтропения возникает, когда наблюдается недостаточный уровень белых кровяных клеток. Белые кровяные клетки помогают в борьбе с инфекциями. Признаки этого заболевания включают в себя:
  • Лихорадка;
  • Кашель;
  • Частые, необычные или особенно серьезные инфекции;
• Тромбоцитопения возникает, когда наблюдается недостаточный уровень тромбоцитов в крови. Тромбоциты останавливают кровотечение путем свертывания крови. Признаки тромбоцитопении включают в себя:
  • Частые небольшие кровотечения, особенно из носа и десен;
  • Синяки после легких ушибов;
• Другие симптомы могут включать потерю аппетита, потерю веса и чувство усталости.

Диагностика МДС

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Признаки МДС схожи с симптомами многих других заболеваний. Врач должен исключить другие заболевания, прежде чем диагностировать МДС.

Тесты для обнаружения МДС могут включать следующее:

• Анализ крови, чтобы проверить количество красных и белых клеток крови и тромбоцитов;
• Биопсия костного мозга для обнаружения МДС. Биопсия костного мозга — отбор образца костного мозга для тестирования;
• Доктор может также назначить другие анализы, чтобы исключить другие возможные заболевания.

Лечение МДС

Лечение МДС зависит от возраста, наличия других заболеваний и того, насколько серьезно заболевание. Лечение также зависит от того, насколько прогрессировал МДС. Часто лечение включает в себя облегчение симптомов МДС. Проконсультируйтесь врачом о оптимальном для вас методе лечения. Также вы можете быть напрпавлены к гематологу и онкологу, врачам которые специализируются на заболеваниях крови (гематолог) на раке (онколог). Варианты лечения МДС включают в себя:

Переливание крови при МДС

Если у вас низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, может быть назначено переливание крови. Переливание крови — метод лечения, который включает введение препаратов крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, факторы свертывания, плазма или цельная кровь) через вену. Компоненты крови могут быть получены от неродственного донора, от родственного донора, или, возможно, были заранее отобраны у вас.

Антибиотики при лечении МДС

Если наблюдается низкое содержание белых кровяных телец, вам могут быть назначены антибиотики для борьбы с инфекцией.

Факторы роста

Факторы роста используются для стимуляции выработки кровяных клеток костным мозгом. Для лечения МДС могут быть использованы следующие факторы роста:

• Эритропоэтин — является фактором роста, который помогает костному мозгу вырабатывать эритроциты;
• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF) и колониестимулирующий фактор гранулоцитов макрофагов (GM-CSF) являются факторами роста, которые помогают костному мозгу вырабатывать белые кровяные клетки. Пэгфилграстим является формой G-CSF, которая действует более эффективно;
• Опрелвекин — препарат, который помогает организму вырабатывать тромбоциты.

Химиотерапия при лечении МДС

Химиотерапия — использование химических препаратов для уничтожения раковых клеток. Препараты химиотерапии могут быть предоставлены в различных формах, включая: таблетки, инъекции или введение с помощью катетера. Лекарства поступают в кровоток и перемещаются по организму, убивая в основном раковые, а также некоторые здоровые клетки.

Стандартная химиотерапия

Есть 3 комбинации химиотерапевтических препаратов, применяемых для лечения МДС. Эти комбинации включают в себя:

• Цитарабин и идарубицин;
• Цитарабин и топотеканом;
• Цитарабин и флюдарабин;

Гипометилирующие агенты

Гипометилирующие агенты — препараты, которые замедляют рост клеток, и включают в себя:

• Децитабин;
• Азацитидин.

Иммуномодулирующая терапия для лечения МДС

Иммуномодуляторы — препараты, которые изменяют функционирование иммунной системы, и включают в себя:

• Талидомид;
• Леналидомид.

Иммуносупрессивные агенты

Иммуносупрессанты подавляют иммунную систему, и включают в себя:

• Антитимоцит глобулин (ATG);
• Циклоспорин.

Трансплантации стволовых клеток

Единственным методом лечения, позволяющим излечить МДС, является трансплантация стволовых клеток (ТСК). Процедура ТСК начинается с приема высоких доз препаратов для химиотерапии, чтобы убить костный мозг, а затем следуют инъекции здоровых стволовых клеток. Стволовые клетки, используемые для трансплантации могут быть отобраны из крови или костного мозга донора.

Существуют два типа ТСК. Менее распространенным из них является аутологичная ТСК, когда пациенту вводят его собственные клетки, после высоких доз химиотерапии. Более распространенным методом является аллогенная ТСК, когда пациент получает донорские клетки после высоких доз химиотерапии.

Многие врачи рекомендуют проводить ТСК только у пациетов в возрасте 50 лет или моложе.

Профилактика МДС

Чтобы уменьшить вероятность возникновения МДС:

• Избегайте воздействия опасных химических веществ, таких как бензол;
• Не курите, или если вы курите, бросьте;
• Чтобы снизить риск развития рака:
  • Ешьте сбалансированную, здоровую пищу;
  • Будьте активны;
  • Поддерживайте здоровый вес;
  • Избегайте экологических и профессиональных рисков.