Метгемоглобинемия – это патологическое состояние, обусловленное повышением уровня метгемоглобина в крови выше 1%, что приводит к тканевой гипоксии вследствие его неспособности транспортировать кислород. Врождённые формы данной патологии наиболее часто встречаются среди жителей Гренландии, Аляски, Якутии и у племени навахо (США). Приобретенные формы чаще возникают вследствие отравлений на производстве.
Наследственные (врождённые) формы данной патологии обусловлены, как правило, либо М-гемоглобинопатиями, при которых синтезируются аномальные белки, содержащие окисленное трёхвалентное железо (аутосомно-доминантное наследование), либо ферментопатиями, при которых метгемоглобин-редуктаза обладает низкой активностью или вовсе отсутствует (наследуются данные патологии по аутосомно-рецессивному типу). Приобретенные (вторичные) метгемоглобинемии экзогенного происхождения возникают при передозировке некоторыми лекарственными средствами (нитритами, лидокаином, сульфаниламидами, новокаином, противомалярийными препаратами, викасолом) или при отравлении химическими веществами (тринитротолуолом, анилиновыми красителями, хлорбензолом, нитратом серебра, пищевыми продуктами и водой, содержащими большое количество нитратов). Приобретенные эндогенные метгемоглобинемии чаще развиваются у детей грудного возраста при метаболическом ацидозе, вирусных и бактериальных энтероколитах, диарейном синдроме. Если здоровый человек, являющийся гетерозиготным носителем генов наследственной метгемоглобинемии, заболевает данной патологией вследствие воздействия экзогенных факторов, то говорят о смешанной форме метгемоглобинемии.
При наличии врождённой формы метгемоглобинемии клинические проявления определяются с самого рождения. Кожные покровы и слизистые оболочки у таких детей цианотичны (особенно в области носогубного треугольника, ногтей, конъюнктивы, мочек ушей), наблюдается отставание в физическом и умственном развитии. В дальнейшем появляются жалобы на головокружения, головные боли, сонливость, тахикардию, быструю утомляемость и появление одышки.
Приобретенные метгемоглобинемии при концентрации метгемоглобина менее 3% могут не иметь клинических проявлений. При содержании метгемоглобина до 15% появляется сероватый оттенок кожи, при 15-30% — кровь приобретает шоколадный оттенок, появляется цианоз, при содержании метгемоглобина до 50% могут возникать обмороки, головные боли и головокружение, слабость, одышка и тахикардия, при повышении содержания метгемоглобина в крови более 50% развивается метаболический ацидоз, могут возникать судороги, аритмии, спутанность сознания и даже кома. Концентрация метгемоглобина в крови более 70% считается смертельной.
В диагностике метгемоглобинемии применяют следующие методы лабораторно-инструментальных исследований:
Метгемоглобинемии врождённые выделяют следующие: врождённая недостаточность НАДН-метгемоглобинредуктазы, метгемоглобинемия наследственная, гемоглобиноз М. Приобретенные метгемоглобинемии принято делить на токсические экзогенные и эндогенные. По некоторым данным существует смешанная форма метгемоглобинемии.
При обнаружении у себя или ребёнка симптомов, схожих с вышеописанными, рекомендуется обратиться к специалисту за квалифицированной помощью.
В целях восстановления нормального гемоглобина в тяжёлых случаях назначают кислород, постельный режим, аскорбиновую кислоту (500-1000 мг/сут), кардиотонические лекарственные средства, 1% раствор метиленового синего (хромосмон) из расчёта 1-2 мг/сутки в 40% глюкозе, лобелии или цититон. При метгемоглобинемии, сопровождающейся сульфгемоглобинемией, проводят обменное переливание крови.
Осложнением метгемоглобинемии является тканевая гипоксия, а в тяжёлых случаях – летальный исход (при уровне метгемоглобина более 70%).
Профилактика развития приобретенных форм метгемоглобинемий заключается в избегании воздействия метгемоглобинобразующих веществ. Профилактикой врождённых форм считается медико-генетическое консультирование при планировании беременности.
Этот сайт использует файлы cookies и сервисы сбора технических данных посетителей для обеспечения работоспособности и улучшения качества обслуживания. Продолжая использовать наш сайт, вы автоматически соглашаетесь с использованием данных технологий.
Read More