Gistiocitozы
Par šo slimību grupa, kas raksturojas ar audos proliferatīvo histiocytes.
Slimības Henda Shyullera-Christian
Slimības Henda Shyullera-Christian atšķiras no otra histiocytosis galvenokārt ķīmisko sastāvs noguldījumu šūnām mononukleāro fagocīts sistēmas. Kā rezultātā pārkāpjot lipīdu vielmaiņas asins cirkulācijas holesterīna, holesterīna esteri, neitrāls tauki, Fosfatīdi un. Tie ir noguldīti šūnām mononukleāro fagocīts sistēmas, kas šīs slimības dramatiski hiperplastisks.
Ar plašu retikuloksantomatoze parādās ksantomatoznye šūnas, identiski šūnas Niemann-Pick. Dažas no tām ir milzīgs un daudzkodolu. Ap klasteru šūnu attīstās ksantomatoznyh granulomatozs audiem ar perēkļu fibrozi. Tātad konkrētā veidā šīs slimības granulomas, kas var būt pilnībā uzsūcas, un pēc tam atjauno struktūru audu.
Slimība ir ļoti reta. Tās forma ir raksturīga kaulu smadzeņu hepatosplenomegālija, bezcukura diabēts, progresīvi exophthalmos un fokusa iznīcināšanu plakano kaulu. Ir arī citi klīniskie un morfoloģiskie varianti slimības-Henda Shyullera-Christian.
Nervu Letterer-Gray
Slimības mehānisms ir šūnu proliferāciju mononukleāro phagocytes ādā, aknas, liesa, limfmezglus, kaulu smadzeņu, gaisma, kaulus un citus orgānus. Šī netipiski histiocytes ar vidēja lieluma apaļas vai ovālas kodolā, bieži satur bazofilā nucleolus.
Šūnas citoplazma ir krāsotas košās krāsās, bazofnlnaya, Viendabīgs. Ir arī daudz kodolieroču histiocytes, kā arī klasteru šūnu ksantomnyh, satur citoplazmas noguldījumus holesterīna un neitrālu taukos, plazmas šūnas un Eozinofīlie. Slimība sākas ar akūtām ādas bojājumiem, sākums drudzis. Tad pieauga liesa, aknu un limfmezgli, kas bieži veido konglomerāti. Ir iekaisums gļotādu (stomatīts, vaginīta et al.), nereaģē uz antibiotiku terapiju. Bieži ir zaudējums plakanajiem kauliem (Galvaskauss, un citi asmeņi.).
Īpašie īpašas izmaiņas asinīs netiek ievērots. Var ietvert paaugstināts eritrocītu grimšanas ātrums, neutrocytosis, eozinofilija, monocitāras, trombocītu Smagos gadījumos var attīstīties pancitopēnija.
Slimības diagnoze Tā tiek likts uz izpēti punkcijai un biopsijas no iepriekš minētajām šūnu proliferācijas vietās.
Eozinofīlā granuloma
Eozinofīlā granuloma raksturots intraosālie izplatīšanu histiocytes un eozinofīlā granulocītu.
