Heavy ķēde slimība

Heavy ķēde slimība (BTC) - Reta slimība. Domāt, ka tas ir balstīts uz imūnglobulīna sintēzes anomālija, izraisa somatisko mutācijas šūnu ar zaudējumu daļu no strukturālo gēnu, atbildīgs par sintēzes smagajām ķēdēm. Tā rezultātā, tikai fragmenti izdala smago ķēžu dažādu klašu BTC pieder grupai audzēja B-limfoproliferatīvas slimības ar dažādu klīnisko un morfoloģisko izpausmēm. Različaût BTC-γ, -a, -m и -S.

Heavy ķēdes slimības γ

Šī slimības forma ir aprakstīta Franklin 1963 pilsēta, tāpēc to sauc arī Franklin slimība. Tā rodas cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem.

Klīniskā aina slimības atgādina ļaundabīgi limfoproliferācijas procesus. Visbiežāk simptoms ir lokalizēta vai ģeneralizēta limfadenopātiju, liesa, aknas.

Papildus pakāpenisku anēmiju, novērota pacientiem ar trombocitopēniju un leikopēnijas ar relatīvo limfocitoze. Starp limfocītiem ir netipisku, un plazmas šūnas. Bieži (par 30 % gadījumi) observed eozinofīlija. Mēs aprakstīt divus gadījumus BTC-γ ar priekšstatu par plazmas šūnu leikēmija.

Reti novērota audzēja izplatīšanās kaulu smadzenēs. Kad klāt, lielākā daļa šūnu veido limfocītu un plazmas šūnu, bet tā var arī atklāt eozinofīla granulocītu un reticular šūnas. ESR normāla vai palielināta. M gradients serums atklāja changeably. Satura Cūku serums nedaudz. Bezmaksas gaismas virtenes (ʙelok-Benz Dƶonsa) ir atrodami ne serumā, audio urīnā. Slimība var notikt lēnām, ar spontannыmi remissiяmi (labdabīgs forma). Tā ilgums pirms 5 gadiem.

Smaga ķēde slimība-α

Slimiem bērniem un personām, kas jaunāki par 40 gadiem.

Slimība raksturo bojājumiem lamina PROPRIA (lamina propria) gļotādas tievo zarnu un vēdera limfmezglos kā masveida infiltrācijas plasmocytes, nenobriedušas limfātiskās reticular šūnas, immunoʙlastami, makrofāgi un audu bazofilo ar simptomiem smagu malabsorbcijas (caureja, celiakijas, hipokalcēmija, kaliopenia). Kaulu smadzeņu netiek ietekmēta. M-gradients un nav proteinūrija.

Šī slimība skar sistēmas IgA sekretējošo šūnas. Aprakstīta arī zarnu un plaušu versiju BTC-α, kas ir ļoti reti, un notiek ar videnes un hilar limfmezgli.

Ir divi posmi BTC-α:

• Labdabīgs, , kurā šūnu substrāts satur nobriedušu limfocītu un plazmas šūnas;
• fāze, Ieņēmumus ar atipiju šūnu sastāvu un pakāpenisku audzēja augšanu.

Smaga ķēde slimība-μ

Heavy ķēde slimība ir reta, μ.

Saskaņā ar klīnisko un hematoloģiskas ainu atgādina hronisku limfoleikozi, plūstošs nepalielinot perifērijas limfmezglus, bet ar hepatosplenomegālija. Dažkārt pacientiem var parādīties osteolītiskām bojājumus un patoloģisku lūzumu. Kaulu smadzenēs, izņemot limfoīdo infiltrācija, Vakuolizētu plazmas šūnas tiek konstatētas.

Elektroforēze seruma var atklāt hipogammaglobulinēmiju, un urīnā - Bence-Jones proteīns.

Dažādos iemiesojumu, smagā ķēde slimība serums elektroforēzes atklāj pašu difūzo aizmiglot zonas γ-, -глобулинов.

Bence-Jones olbaltums urīnā tiek konstatēta tikai tad, kad reta μ-form. Tāpēc, diagnosticēšanai dažāda veida BTC izmanto seruma immunoelectrophoresis (vai koncentrēta Urīna) proteīniem ar monospecifiskus imūnserumu pret smags (y-, a-, m-) un gaismas (x-, lambda) ķēdes.

Kad BTC olbaltumvielas pētīta nereaģē ar imūnserumu pret gaismas ķēdēm, kopš BTC-α un BTC-γ audzēja šūnās sintēzes gaismas ķēdes bezsaistē, un tad, kad μ-veida vieglās ķēdes tiek sintezēti, bet nesaistās ar H-ķēdēs atlieku.