Multicystic inkstų liga – PKP, – Autosominiu dominuojanti policistinių inkstų liga – Policistinių inkstų Antrasis tipas
Aprašymas policistinių inkstų liga
Žodis policistinių reiškia daug cistos. Multicystic inkstų liga (PKP,) Tai yra paveldima liga, kuriame inkstų formos kelis cistos.
Cistos yra maišeliai, skystis užpildytame, kurie auga inkstuose, todėl jiems augti dydis. Cistų skaičius gali svyruoti nuo kelių dešimčių. Dydis gali skirtis priklausomai nuo mažų, kuris yra sunku diagnozuoti, dydžio, didesnis nei inkstuose.
Policistinių inkstų liga gali sukelti skausmą, ir trukdyti normaliai funkcionuoti inkstai. Pasekmės gali būti infekcija, inkstų akmenys, aukštas kraujo spaudimas, ir, pabaigoje, inkstų nepakankamumas.
Priežastys, dėl policistinių inkstų liga
Policistinių inkstų liga sukelia paveldima geno. Tai – Vienas iš labiausiai paplitusių genetinių ligų. Vaikai turi 50% tikimybę valdymo skydelyje, Jei vienas iš tėvų turi geną. Jei asmuo yra genas, skydelis, jis turės tam tikrą ligos forma per visą gyvenimą. Liga gali sukelti įvairius simptomus šeimos nariams.
Taip pat yra retas forma policistinės inkstų ligos, vadinamas autosominiu recesyvinis policistinių inkstų liga, kuris pasireiškia naujagimiams, kūdikiai, ir vaikai. Šis valdymo pulte forma gali sukelti mirtį į pirmąjį gyvenimo mėnesį.
Rizikos veiksniai yra policistinių inkstų liga
Pagrindinis rizikos veiksnys, įtakos policistinės inkstų ligos išvaizdą yra tėvų buvimas su liga. Liga vystosi 50 % vaikai, gimė tėvams, kurių genų skydelyje. Aplink 10% atvejų liga nėra paveldima geną, bet mutuoja. Policistinių inkstų liga veikia vyrus ir moteris vienodai.
Iš policistinių inkstų ligos simptomus
Per ankstyvosiose stadijose plokštės dažnai nėra akivaizdūs simptomai. Dauguma simptomai atsiranda vidutinio amžiaus.
Dažnai, pirmasis simptomas – skausmas nugaroje arba šone. Kitos funkcijos apima policistinių inkstų liga:
- Aukštas kraujo spaudimas;
- Kraujas šlapime;
- Šlapimtakių uždegimas;
- Inkstų akmenys;
Papildomas, mažiau matomas simptomai gali būti:
- Ligos nagai;
- Skausmingos menstruacijos;
- Sąnarių skausmas;
- Mieguistumas.
Minėti simptomai gali būti dėl kitų ligų,. Dėl tikslios diagnozės, kreipkitės į gydytoją.
Diagnozė policistinės inkstų liga
Diagnostika skydelis, Gydytojas gali pradėti ieškoti simptomus, įskaitant aukšto kraujo spaudimo buvimą, didinant ir inkstų dydį, padidėjusios kepenys arba kraujas šlapime.
Pilvo ultragarso – Paprastai pirmasis analizė rasti cistos inkstai. Jei cistos yra per mažos, reikia aptikti ultragarsu, ir vis dar yra įtariamas policistinių inkstų liga, atliekama pilvo kompiuterinės tomografijos arba magnetinio rezonanso.
Jei diagnozė lieka nepatvirtinta, Jie gali būti paskirti papildomus tyrimus, įskirtinai:
- Genų studija – kraujo tyrimas, kuri tikrina paciento DNR ir jo šeimos geno skydelyje akivaizdoje;
- Tiesioginis DNR analizė – DNR pacientą išbandyta genų skydelyje.
Be dešimties – Keturiasdešimt procentų pacientų, sergančių policistinių inkstų liga, taip pat turi aneurizma (atlaisvinus į kraujagyslės sienelės) smegenys.
Gydymas policistinių inkstų liga
Dauguma gydymo valdymo skydelyje gydo ligos simptomus arba išvengti komplikacijų. Kai kurios iš gydymo variantų gali apimti:
- Gydymas aukšto kraujo spaudimo – mažina kraujospūdį, dažnai skiriami antihipertenzinių vaistų.
- Skausmą malšinantys – Jūs reikia vartoti atsargiai, kaip kai kurie iš jų gali sukelti jų tolesniam pažeidimui, inkstų;
- Antibiotikai – šlapimo takų infekcijų atveju, agresyvus gydymas antibiotikais padeda užkirsti kelią jų tolesniam pažeidimui, inkstų;
- Chirurginės intervencijos – Cistos gali būti nusausinta per operaciją, palengvinti skausmą, pašalinti infekcijos ar kraujavimas. Drenažo cistos taip pat gali laikinai sumažinti kraujo spaudimo;
- Kartais, jei liga ėmėsi sunkios formos, vieno arba abiejų inkstų, gali būti pašalintas. Ši procedūra vadinama nefrektomija;
- Dieta – mažai baltymų dietos gali sumažinti naštą inkstuose. Riba druskos vartojimas gali padėti palaikyti normalų kraujo spaudimą, ir dideliu kiekiu vandens naudojimas gali sumažinti inkstų akmenų riziką;
- Dializės E transplantatsiya – daugiau nei pusė pacientų PKP sergantį inkstų nepakankamumu ir kuriems reikalinga dializė. Dializės ispolizuyetsya, valyti kraują, nes inkstai negali atlikti šią funkciją. Jei inkstų transplantacijos iš donoro negali būti atliekamas, jis turės daryti dializę gyvenimą.
Naujausi tyrimai sukėlė kelių narkotikų, kurios gali trukdyti cistos plėtrą. Pavyzdžiui, somatostatino, kuris yra galutiniame tyrimo, ir netrukus gali būti prieinamas pacientams, sergančioms policistinių inkstų liga.
Apsauga nuo policistinių inkstų liga
Prevencija policistinės inkstų ligos nėra,. Remiantis genetiniais bandymais galima nustatyti polinkį į ligą.