Hirschsprungo liga

Aprašymas Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga – reta įgimta liga. Jis veikia beveik kiekvieną 5000. naujagimiui. Žarnų nepraeinamumas liga galai ir apsaugo normalus Tuštinimasis. Hirschsprungo liga dažniausiai pasireiškia atskirai, tačiau ji taip pat gali būti viena iš sindromu,.

Sukelia Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga sukelia tam tikrų nervų ląstelių nesant. Šios ląstelės, vadinamas mazgai, Jie nustatė žarnyno sienelėje. Jie padeda atsipalaiduoti žarnyno sienelės, todėl išmatos pereiti per dvitaškis. Vaikams su šiuo gaubtinės ligos nerasslablennoy, sukelia obstrukcija. Liga paprastai pasireiškia praeitį 30-50 centimetrų dvitaškis, kad baigiasi su tiesiosios žarnos.

Iš ganglijų nebuvimas yra, dėl genetinio defekto. Kai kuriais atvejais, Hirschsprungo liga yra paveldima. Tai reiškia, kad tėvai gali perduoti savo vaikams. Tai gali atsitikti, net jei tėvai neturi ligą.

Rizikos veiksniai Hirschsprungo liga

Veiksniai,, kuris padidina Hirschsprungo ligos riziką:

• Šeimos narių buvimas su Hirschsprungo liga;
• Tai labiau paplitęs tarp vyrų;
• Iš Hirschsprungo ligos atsiradimas gali būti susijęs su kitų apsigimimų.

Simptomai Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga paprastai diagnozuojama vaikystėje, tačiau ji taip pat gali būti aptikti vėliau. Simptomai gali skirtis priklausomai nuo amžiaus.

Naujagimiai

• Nesugebėjimas išlaikyti meconium per pirmas 48 gyvenimo valandas (Meconium – tamsiai lipni medžiaga, kuris yra pirmasis tuštinimosi);
• Vėmimas po valgio;
• Pilvo pūtimas.

Mažiems vaikams,

• Sunkus vidurių užkietėjimas;
• Viduriavimas;
• Anemija;
• Nykimą.

Paaugliams

• Sunkus vidurių užkietėjimas didžiąją gyvenimo.

Diagnostika Hirschsprungo liga

Daugeliu atvejų, Hirschsprungo liga diagnozuojama ankstyvoje vaikystėje, nors kai kurie atvejai buvo atrasta paauglystėje ar jaunystėje metu.

Testai diagnozė gali būti:

• Bario klizma – įpurškimo bario druskos tirpalo į tiesiąją žarną. Tuo pačiu metu žarnos tampa matomas ant rentgenogramą, kuri leidžia mums atsižvelgti į galimus defektus;
• Biopsija – pašalinimas žarnyno audinio mėginyje, patikrinti mazgų (arba jo trūksta);
• Išangės ir tiesiosios žarnos manometriją – matuojant vidaus ir išorės sfinkterio slėgį su tiesiosios žarnos balionu ar specialiu jutikliu.

Gydymas Hirschsprungo liga

Pagrindinis gydymo metodas už Hirschsprungo liga – chirurgija, kuris pašalina pažeistą dalį gaubtinės. Yra trys etapai operacijos, bet kartais jos nereikia.

Fazių chirurgija Hirschsprungo liga:

• Kolostomos – Šis etapas apima chirurginės angų kūrimą gaubtinės, kuris atnešė į pilvo paviršiaus. Išmatos ir žarnyno turinys yra paskirstomos per skylę.
• Pašalinimas – pažeista vieta storosios žarnos yra pašalinama ir sveika dalis prisijungia prie tiesiosios žarnos.
• Uždarymas kolostomija – kolostomos susiūtas, ir žarnyno funkcijos palaipsniui grįžta į normalią.

Rezultatai

Simptomai yra eliminuojami 90% vaikai po operacijos. Geriausias rezultatas yra prijungtas su ankstyvosios gydymo pradžioje.

Komplikacijos

Komplikacijos gali būti:

• Skylmušį žarnyno;
• Enterokolitas;
• Trumpas žarnos sindromas.

Prevencija Hirschsprungo liga

Metodai užkirsti kelią šios ligos neegzistuoja.