Sunkusis grandinės ligų
Sunkusis grandinės ligų (BTC) - Reta liga. Galvoti, kad jis grindžiamas imunoglobulino sintezės anomalija, sukelia somatinių mutacijų, kad ląstelės su dalį savo struktūrinių genų praradimo, atsakingas už sunkiųjų grandinių sintezės. Kaip rezultatas, tik fragmentai sekretuojamas sunkiąsias grandines skirtingų klasių BTC priklauso naviko B-limfoproliferacinio ligos grupėje su įvairių klinikinių ir morfologinės pasireiškimų. Različaût VT-γ, -a, -m, и -S.
Sunkiosios grandinės ligos γ
Ši ligos forma buvo aprašyta Franklin 1963 miestas, Todėl ji taip pat vadinama Franklinas liga. Tai atsitinka žmonėms, pagal amžių 40 metų.
Klinikinis vaizdas ligos primena, piktybinius procesus limfinio. Dažniausias simptomas yra lokalizuota ar generalizuota limfadenopatija, blužnis, kepenys.
Be to, progresuojančio anemija, stebėta pacientams, kuriems yra trombocitopenija ir leukopenija santykinis limfocitozę. Tarp limfocitų yra netipiniai formos, ir plazmos ląstelių. Dažnai (apie 30 % atvejai) Pastebėjus eozinofilija. Mes apibūdinti du atvejus VT-γ su plazmos ląstelių leukemija paveikslėlyje.
Naviko išplitimas kaulų čiulpuose yra retai. Atsiradę ląstelių urmu sudaro limfocitų ir plazminių ląstelių, tačiau ji taip pat gali aptikti eozinofilinio granuliocitų ir tinklinių ląsteles. ENG normalus arba padidėjęs. M gradientas serumo atskleidė changeably. Turinio kiaulytės serumas šiek tiek. Nemokama šviesos grandinės (ʙelok-Benz Dƶonsa) randami nei serume, garso šlapime. Liga gali atsirasti lėtai, su spontannыmi remissiяmi (gerybinis forma). Iki trukmė 5 metų.
Sunkiosios grandinės ligos α
Sergančių vaikų ir asmenys, pagal amžiaus 40 metų.
Liga yra būdinga pakitimų plonų sluoksnių Propria (Lamina Propria) Plonosios žarnos ir pilvo limfos gleivinė mazgai kaip masinis infiltracija plazmocitai, nesubrendę limfinės Tinklinės ląstelės, immunoʙlastami, makrofagai ir audinių bazofilų su tokiais simptomais kaip stiprus malabsorbcija (viduriavimas, celiakijos, hipokalcemija, kaliopenia). Kaulų čiulpų neturi įtakos. M gradientas ir ne proteinurija.
Ši liga pasireiškia sistemos IgA išskiriančių ląstelių. Taip pat aprašyta žarnyno ir plaučių versiją BTC-α, kuris yra labai retas ir pasireiškia su tarpuplaučio ir bronchų limfmazgių.
Yra du etapai BTC-α:
- Gerybinis, kurioje ląstelių pagrindo sudėtyje yra brandus limfocitų ir plazminių ląstelių;
- fazė, pajamos su atipija korinio sudėtį ir laipsniškai naviko augimą.
Sunkiosios grandinės ligos μ
Sunkiosios grandinės liga yra reta-μ.
Atsižvelgiant į klinikinį ir hematologinių paveikslėlyje primena lėtinis limfoleukemijos, teka nedidinant periferinius limfmazgius, bet su hepatosplenomegalija. Kartais pacientai gali pasirodyti osteolitinės pažeidimų ir patologinių lūžių. Kaulų čiulpuose, išskyrus limfinio infiltracija, vacuolated plazmoje ląstelės randamos.
Elektroforezės serumo gali aptikti hipogamaglobulinemija, ir šlapime - Bence-Jones baltymas.
Įvairiose variantuose, sunkioji grandinė liga serume elektroforezės atskleidžia pačią Difuzinis Blur zonos γ-, -глобулинов.
Bence-Jones baltymas šlapime aptinkamas tik tada, kai retas μ formos. Todėl, įvairių formų BTC diagnozės naudojami serumo immunoelectrophoresis (arba koncentruotos šlapimo) baltymai su monospecifiniais imuninius serumus prieš sunki (y-, a-, m-) ir šviesos (x-, Lambda) grandinės.
Kai BTC baltymai studijavo nereaguoja imuninius serumus prieš šviesą grandinės, nuo BTC-α ir BTC-γ naviko ląstelėse šviesos grandinės Neprisijungęs sintezės, o kai μ-formos šviesos grandinės yra sintetinamas, bet nesijungia prie H grandines likučių.
