Критерии диагностики ДВС-синдрома

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) — одно из наиболее распространенных приобретенных нарушений гемостаза.

Процесс характеризуется тотальным или регионарным (в отдельных органах) образованием в кровотоке сгустков фибрина, агрегатов клеток крови и микротромбов, ведущих к блокаде микроциркуляции, гипоксии, дистрофии и функциональной недостаточности органов и нередко к несовместимым с жизнью циркуляторным и метаболическим нарушениям. Причинами такого свертывания и расслоения крови чаще всего являются поступление в кровоток из поврежденных тканей тромбопластина (фактора III, апопротеина С), образование его эндотелием или клетками крови (моноцитами, лимфоцитами) при их повреждении и активации эндотоксином, иммунными комплексами и другими факторами, а также шок и гемолиз, реже — поступление коагулазы извне (отравление гемокоагулирующими змеиными ядами).

Причины повреждения тканей при этом весьма разнообразны — от механических воздействий (травма, операция и др.) до вирусо-бактериальных, иммунных, циркуляторных (шок, ишемия, недостаточность сердца) и пр.

Таким образом, процесс коагуляции начинается в тканях, распространяется на кровь и другие циркулирующие жидкости и завершается еще более выраженными дистрофией и дисфункцией органов и тканей вследствие глубокого нарушения в них микроциркуляции.

Течение ДВС-синдрома может быть острым, подострым и хроническим. При первых двух формах и в терминальной фазе хронического течения процесса часто наблюдаются более или менее выраженная гипокоагуляция (вплоть до почти полной несвертываемости крови) и профузная кровоточивость, чем объясняется название синдрома тромбогеморрагическим. Однако при ряде других форм геморрагии отсутствуют или минимальные, а на передний план выступают явления ишемии и недостаточности функции органов.

Диагностика ДВС-синдрома в значительной степени ситуационна, в основе ее лежат следующие критерии.

Наличие этиологических факторов и вероятностная частота развития ДВС-синдрома.

1. Генерализованные инфекции и септические состояния (бактериемия, вирусемия), в том числе инфицирование при аборте, в родах, при катетеризации сосудов и т. д. При септическом шоке тяжелый острый ДВС- синдром выявляется в 100 % случаев. С инфекциями связано и большинство случаев ДВС-синдрома у новорожденных.
   • При более легких инфекциях возможно латентное или стертое течение ДВС-синдрома, который может обнаружиться по результатам лабораторных тестов и появлению вторичных синдромов (недостаточности почек, печени, надпочечников и т. д.). В современных условиях на долю инфекционно-септического ДВС-синдрома приходится более 50 % всех случаев этого нарушения гемостаза.
2. Травмы и травматичные хирургические вмешательства (особенно при злокачественных новообразованиях, операциях на паренхиматозных органах, на сердце и сосудах, использовании аппаратов экстракорпорального кровообращения и т. д.). Вероятность и тяжесть ДВС-синдрома резко возрастают при кровотечениях, коллапсе, массивных трансфузиях крови, инфицировании.
3. Все виды шока и терминальное состояние — в 100% случаев.
4. Острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз — в 100% случаев.
5. Термические и химические ожоги.
6. Акушерская патология — эмболия околоплодными водами, инфицирование околоплодных вод, предлежание и преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода и др. При поздних токсикозах беременности, кесаревом сечении, атонических кровотечениях — резкое учащение ДВС-синдрома. Развитие его провоцируется массажем матки на кулаке, массивными гемотрансфузиями (особенно крови с большим сроком хранения).
7. Деструктивные процессы в сердце (острый инфаркт миокарда, особенно с кардиогенным шоком), печени (острая дистрофия), почках, поджелудочной железе и других органах.
8. Болезнь Гассера (гемолитико-уремический синдром), гепаторенальный синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и родственные процессы.
9. Декомпенсированные циррозы печени.
10. Иммунные и иммунокомплексные заболевания (системная красная волчанка, васкулит, гломерулонефрит и др.).
11. Обильные кровотечения.
12. Массивные гемотрансфузии и введение препаратов с активированными факторами свертывания (ППСБ и др.).
13. Отравления гемокоагулирующими змеиными ядами.
14. Гемобластозы и другие злокачественные новообразования.
15. Миелопролиферативные заболевания и эссенциальный тромбоцитоз.

При некоторых из этих заболеваний наблюдается острый и подострый ДВС-синдром, при других — хронический (иммунокомплексные заболевания, ряд злокачественных новообразований). В последнем случае ДВС-синдром может сочетаться с острым флеботромбозом или развиваться вслед за ним (синдром Труссо).

При многих из вышеперечисленных воздействий и заболеваний ДВС-синдром — единственная возможная форма патологии гемостаза (инфекционно-септические процессы, шок, деструктивные процессы во внутренних органах и т. д.). Поэтому появление при них тромбогеморрагических явлений и нарушений в системе гемостаза сразу же должно трактоваться как возможный ДВС-синдром. При ряде же других процессов приходится исключать наличие иных сдвигов гемостаза — тромбоцитопении (при первичных и вторичных иммунных нарушениях), нарушения синтеза факторов свертывания (при патологии печени), действия волчаночного антикоагулянта и т. д. Следует учитывать, что эта нарушения могут наблюдаться наряду с ДВС-синдромом.

Поражение органов-мишеней

Блокада микроциркуляции в органах с наиболее выраженным отложением фибрина и с высокой чувствительностью к гипоксии приводит к быстрому нарушению их функции, что должно учитываться при диагностике ДВС-синдрома. Так, внезапно развивающаяся при родах, абортах, инфекционных заболеваниях, операциях и т. д. резко выраженная одышка с цианозом (учащение дыхания до 25 в 1 мин а более) свидетельствует либо о ДВС-синдроме, либо о тромбоэмболии легочной артерии. И в том и в другом случае показана немедленная (до проведения лабораторных исследований!) гепаринотерапия.

На наличие ДВС-синдрома указывают появление изменений в моче (белок, эритроциты) и снижение диуреза, т. е. развитие острой недостаточности почек, нарастание в плазме уровня свободного гемоглобина (гемолиз) и билирубина, а также ферментов, характеризующих поражение печени; развитие гипотонического синдрома вследствие острой недостаточности надпочечников; появление признаков недостаточности кровоснабжения и оксигенации мозга (вялость, заторможенность). Прогрессирование шока и развитие острых (гипоксических) кровоточащих язв желудка, а также массивных диапедезных кровотечений из слизистой оболочки желудка и кишок, несомненно, свидетельствуют о наличии ДВС-синдрома, хотя эти признаки и не являются ранними.

Расширение зоны кровоточивости и изменение ее характера

Этот важный критерий, к сожалению, не всегда учитывается, хотя подчас очень облегчает и ускоряет диагностику. При этом должно обращаться внимание на изменение свойств крови, вытекающей из матки, операционной раны и т. д. — ухудшение ее свертываемости, уменьшение размеров и плотности сгустков (вплоть до их исчезновения), характер кровотечения (диффузный, паренхиматозный) из раневой поверхности.

Второй важный признак — присоединение геморрагий другой локализации. Так, если на фоне маточного кровотечения начинает кровить и операционная рана, появляются кровоподтеки в местах пальпации, измерения артериального давления и в местах инъекций, отмечается выделение крови из десен и полости носа, возникают кровоподтеки на конечностях и геморрагии на лице, а также на слизистой оболочке полости рта и в области гортани при интубации, после операции начинают кровоточить брюшина или плевра следует заподозрить ДВС-синдром, полностью отвергнув трактовку кровоточивости как связанную с атонией матки, дефектами локального гемостаза при операции и т. д.

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома

Клиническая симптоматика ДВС-синдрома часто настолько весома, что лабораторное исследование лишь подтверждает диагноз, способствует уточнению стадии и тяжести процесса, контролирует эффективность проводимой терапии. Вместе с тем такое обследование в группах риска дает возможность выявить начальные (доклинические) фазы развития ДВС- синдрома, его латентные формы.

При исследовании свертывающей системы крови в начальном периоде ДВС-синдрома обнаруживается гиперкоагуляция (трудность получения крови из вены, свертывание ее в игле и пробирке и т. д.), которая при хронических формах иногда затяжная или рецидивирующая, а при острых — весьма кратковременна и нередко не выявляется.

Такая гиперкоагуляция подтверждается как с помощью общих коагуляционных тестов (время свертывания крови, АПТВ и др.), так и тромбоэластографически (укорочение параметра R+K, увеличение угла а, нарастание индекса гиперкоагуляции по М. А. Котовщиковой).

Затем наступает II фаза ДВС-синдрома — переходная, когда с помощью одних тестов еще выявляется гиперкоагуляция (например, укорочение общего времени свертывания крови), а с помощью других — нормо- или гипокоагуляция. Такая разнонаправленность показаний коагуляционных тестов — важный и несомненный признак ДВС-синдрома, поскольку ни при каких других нарушениях в системе гемостаза она не наблюдается. Наиболее ранним методом выявления перехода в гипокоагуляцию является тромбиновый тест и наиболее поздним — проба с ядом эфы многочешуйчатой.

В терминальной гипокоагуляционной фазе, которая развивается далеко не всегда, увеличиваются все показатели времени свертывания, сгустки становятся малыми, рыхлыми, отмечается выраженная гипофибриногенемия.

Помимо нарушений общих показателей свертываемости, диагностическое значение имеют следующие тесты:

• определение количества тромбоцитов в крови;
• методы выявления растворимых комплексов мономеров фибрина (этаноловый, ортофенантролиновый и протаминсульфатный тесты, проба с ядом эфы);
• тест склеивания стафилококков (РФМК и ранние ПДФ);
• иммунологическое определение ПДФ;
• определение уровней антитромбина III, плазминогена и его активаторов, фактора XIII, выявление фрагментации эритроцитов.

Учитываются также результаты более сложных исследований маркеров внутрисосудистого свертывания крови.

Проведение указанных исследований должно быть комплексным, поскольку взятые в отдельности эти сдвиги могут наблюдаться при других видах патологии гемостаза (например, при тромбоцитопении) и внутрисосудистого свертывания крови.

Помимо перечисленных методов, выявление внутрисосудистого свертывания крови возможно с помощью более сложных и менее доступных тестов — определения неоантигенов комплексов тромбин-антитромбин и плазмин-антиплазмин, фрагментов фактора XIII, активации моноцитов, димеров D-D и т. д.

В целом лабораторная диагностика ДВС-синдрома при правильной интерпретации показаний тестов и сопоставлении их с клиническими признаками данного процесса не представляет особых затруднений и достаточно достоверна.

Гипофибриногенемия является важным признаком ДВС-синдрома. Однако следует учитывать, что ДВС-синдром часто возникает на фоне исходного повышения содержания фибриногена в плазме (при беременности, инфекционно-воспалительных и иммунных процессах, некрозах органов, некоторых опухолях). В силу этого абсолютное снижение концентрации фибриногена ниже нормальных величин наблюдается примерно у 50 % больных с ДВС-синдромом (при острых формах чаще, при хронических — реже). Выявление же снижения уровня фибриногена в динамике имеет более важное диагностическое значение.

Контроль за динамикой упомянутых выше лабораторных показателей необходим для проведения комплексной терапии ДВС-синдрома.

Аналогичный набор тестов используется при диагностике и лечении микротромбоваскулитов — геморрагического васкулита (болезни Шенлейна—Геноха), гемолитико-уремического синдрома (болезни Гассера), гломерулонефрита, узловатой эритемы и т. д.