Коровье бешенство — Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — Спастический псевдосклероз

Creutzfeldt-Jakob Disease (Subacute Spongiform Encephalopathy; CJD)

Описание болезни Крейтцфельдта-Якоба

Спастический псевдосклероз (БКЯ) — редкое, смертельное, дегенеративное заболевание мозга, характеризующееся быстро прогрессирующей деменцией.

Болезнь Крейцфельда-Якоба может быть категоризирована в различные подтипы:

• Спорадическая болезнь Крейцфельда-Якоба — также называемая классической болезнью Крейцфельда-Якоба; наиболее распространенный тип; обычно поражает людей в возрасте 50 лет и более;
• Семейная болезнь Крейцфельда-Якоба — наследственная форма болезни;
• Ятрогенная болезнь Крейцфельда-Якоба — заражение происходит через медицинские процедуры, такие как инъекции соматотропина (гормон роста) или пересадка роговицы или твердой мозговой оболочки от больных доноров;
• Новый вариант болезни Крейцфельда-Якоба (разновидность болезни Крейцфельда-Якоба) — возникает при потреблении зараженных продуктов из говядины, которые могут вызвать коровью губчатую энцефалопатию;
  • Коровья губчатая энцефалопатия обычно известна как коровье бешенство. Разновидность болезни Крейцфельда-Якоба отличается от других форм болезни Крейцфельда-Якоба, поскольку поражает молодых людей и имеет длительный период развития.

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Научные исследования причин появления болезни Крейцфельда-Якоба показали, что ненаследственные случаи заболевания вызывают инфекционные белки, называемые прионы. Прионы могут преобразовать нормальные молекулы белка в патологические, болезнетворные молекулы.

Факторы риска болезни Крейтцфельдта-Якоба

Факторы, которые повышают вероятность возникновения болезни Крейтцфельдта-Якоба:

• Возраст: 50-75 лет;
• Использование трупного гормона роста;
• Пересадка роговицы;
• Трансплантация твердой мозговой оболочки;
• Члены семьи с БКЯ — около 10% -15% случаев передаются по наследству;
• Потребление продукции из говядины, произведенной в странах с эпидемией коровьего бешенства;
• Медицинские работники, которые работают с тканями мозга;
• Переливание крови от больного БКЯ.

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

На начальном этапе БКЯ симптомов не наблюдается. Когда БКЯ прогрессирует, симптомы, которые могут возникнуть, включают:

• Провалы в памяти;
• Трудности с концентрацией;
• Трудности с речью;
• Потеря координации;
• Нечеткость зрения;
• Изменения поведения и настроения;
• Мышечные спазмы;
• Судороги;
• Потеря психических и физических функций.

В зависимости от типа БКЯ, болезнь может длиться от 3-36 месяцев или дольше. БКЯ почти всегда заканчивается смертельным исходом.

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр.

БКЯ является сложным для диагностики заболеванием. Не существует тестов, позволяющих обнаружить его. Тесты, которые могут быть использованы, чтобы помочь поставить диагноз:

• Возможно, нужно выполнить запись деятельности мозга. Это может быть сделано с электроэнцефалограммы (ЭЭГ);
• Могу понадобиться снимки мозга, для выполнения которых используются следующие процедуры:
  • Компьютерная томография головы;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ);
• Возможно, нужно будет определить,сколько мозг потребляет глюкозы. Это может быть сделано с помощью позитронной томографии (ПЭТ);
• Должен быть проведен анализ жидкостей организма. Для этого применяются:
  • Удаление образца ткани мозга для тестирования, для чего выполняется биопсия мозга;
  • Анализы крови;
  • Поясничная пункция.

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба не поддается излечению. Целью лечения является облегчение боли и симптомов БКЯ.

Лекарственная терапия может включать в себя:

• Опиаты для лечения боли;
• Противосудорожные препараты, чтобы уменьшить нервно-мышечные проблемы.

Профилактика болезни Крейтцфельдта-Якоба

Чтобы избежать новой формы БКЯ, рекомендуется не есть говядину, произведенную в областях, в которых может быть коровья губчатая энцефалопатия. Способов предотвратить другие формы болезни Крейцфельда-Якоба не существует.