Ehlers Danlos 증후군

Pheochromocytoma 증후군 (EDS)

Ehlers Danlos 증후군 설명

Ehlers Danlos 증후군 (나오지도 않 았) – 유전 질병의 그룹, 결합 조직에 영향을, giperplastičnost′에 의해. 적어도이 있습니다 6 SED의 종류. 그들은 직물의 유형으로 분류 됩니다., 되는 그들은 영향을, 그리고 영향을 받는 유전자.

증후군 Ehlers Danlos 증후군의 원인

증후군 Ehlers Danlos 증후군의 원인 유전자에 있는 돌연변이, 결합 조직의 생산에 대 한 책임.

SED의 대부분의 종류에 영향을 미치는 콜라겐 합성. 콜라겐은 결합 조직의 중요 한 부분이, 스트레칭 시키는.

증후군 Ehlers Danlos 증후군의 출현에 대 한 위험 요인

가족 구성원의 존재, SED와 환자, 이 질병의 가능성을 증가.

Ehlers Danlos 증후군의 증상

다른 사람에 SED의 증상이 다를 수 있습니다.. 일부 환자는 경미한 증상이 있을 수 있습니다.. 다른 심각한 증상을가지고 있습니다., 그들의 생활을 위협.

SED의 가장 일반적인 증상 관절 및 피부 문제. 관절이 느슨하게 될, 대단히 gnuŝimisâ, 어떤 발생할 수 있습니다:

• 팽창;
• 염 좌;
• 관절의 탈 구 (염좌, 공동 부의 손실);
• 관절 통증;
• 평 발.

피부가 너무 부드러운, 깨지기 쉬운, 그리고 쉽게 늘릴 수 있습니다. 다음과 같은 문제가 발생할 수 있습니다.:

• 타 박상, 혈관에 손상 결과로;
• 가벼운 상처 심각한 상처로 확대 수 있습니다.;
• 느리고 가난한 상처를 치유;
• 피부 스테이플링 어려움, 피부 찢 어 경향으로;
• 흉터 상처 또는 염 좌;
• 상처 위에 거친 종양;
• 피부 아래 Kal′cificirovannye 혹;
• 수술 합병증의 위험이 증가.

다른 증상은 환자에 SED의 유형에 따라 다릅니다.. 그들은 다양 한 시체와 함께 문제를 포함 시킬 수 있습니다.:

• 눈:
  • 근시;
  • Epicanthal 겹 – 코의 양쪽에 피부 배 내부를 커버 할 수 있다 눈의 구석, 종종 SED와 어린이에서 볼;
  • 허약한 sclera, 안구의 흰 외부 층;
  • 안구에 구멍 (드물게);
• 폐 – 정상적인 조직 신축성의 손실;
• 뼈와 근육에 만성 통증;
• 혈관 – 약한 직물 떨어질 수 anevrizme 대동맥의 혈관이 찢 어;
• 혈액 응고 – 타 박상과 출혈을 일으킬 수 있습니다.;
• 심장 밸브 – 승모판 탈출증;
• 잇 몸 – 출혈과 질병;
• 위장관:
  • 헤 르 니 아;
  • 낭;
  • 구멍 뚫 기 또는 위 장관에서 출혈;
• 임신:
  • 유산;
  • 세포 막의 파열;
  • 임신 중 출혈과 중 이나 출산 후 과도 한 출혈;
  • 자 궁 파열;
• 작업에서 합병증.
• 근육 – 낮은 근육 톤과 모터 활동.

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Ehlers Danlos 증후군의 진단

의사는 환자의 증상과 병력에 대해 물어볼 것입니다, 및 신체 검사를 수행. 이, 보통, 충분히, 증후군, 대부분의 환자에서 Ehlers Danlos 증후군 질병을 진단 하. 진단 불확실, 추가 테스트 포함 될 수 있습니다.:

• 피부 생검 – 결합 조직에 예외를 감지 하;
• 특정 한 생 화 학적 결함의 정의 – SED의 어떤 종류에 대 한

Ehlers Danlos 증후군 치료

순간 Ehlers Danlos 증후군을 위한 아무 치료는. 치료 증상을 제어 하는 데 필요한 수 있습니다., 또는 순서에, 합병증 방지.

Ehlers Danlos 증후군의 증상의 치료

치료는 질병의 종류와 합병증의 심각도에 따라 달라 집니다..

피부 합병증의 치료:

• SED의 일부 하위 유형에 대 한 비타민 C의 유용한 섭취 될 수 있습니다.. 이 멍이 줄이고 상처 치유 향상을 도울 수 있습니다.;
• 피부 상처의 치료에 특히 주의 지불 합니다.. 이 방지 또는 흉터를 줄일 수 있습니다..

근육 골격 시스템의 합병증의 치료:

• 약물은 고통을 줄일 수 있습니다.;
• 관절 손상 치료, 외과 개입 해야.

그건 다른 위험한 합병증의 가능한 출현을 모니터링 하는 데 필요한, 예를 들어 혈관의 합병증의 발생. 의사는 주요 혈관의 정기적인 조사를 처방 할 수 있습니다..

수혈이 필요할 수 있습니다 강한 출혈 하는 경우.

신체에 해를 일으키는 원인이 되기의 위험을 감소

일부 단계 합병증의 가능성을 줄이는 데 도움이:

• 강화 하기 위해 관절 탄력 붕대를 사용;
• 근육을 강화 하, 스포츠가 서;
• 근육과 관절을 튼튼히 하, 그것은 물리 치료의 과정을 받을 필요가;
• 매일 피부에 썬 스크린을 적용;
• 행동도하지 마십시오, 그는 부상으로 이어질 수 있습니다., 타 박상 이나 관절의 스트레칭;
• 임신의 가능한 합병증에 대해 의사와 상담.

Ehlers Danlos 증후군 예방

현재 시간에 저기 Ehlers Danlos 증후군의 증후군을 방지 하기 위해 방법이 없습니다.. 경우는 SED, 또는 누군가가 가족은 질병의, 아이를 가질 결정 때 유전 카 운 슬 러를 참조할 수 있습니다.. 컨설턴트 말할 수 있는 위험에 대해 아이에 SED의 모습.

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