Анемия серповидноклеточная

Описание серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия является генетическим расстройством. При его наличии изменяется форма красных кровяных телец (적혈구). Это приводит к уменьшению их способности переносить кислород. Также этот тип анемии может вызывать острые приступы боли. Они называются серповидноклеточным кризисом. Имунная система также уничтожает серповидные эритроциты. Потеря эритроцитов приводит к возникновению анемии.

Изменение функциональности и количества эритроцитов может уменьшить снабжение организма кислородом.

Причины серповидноклеточной анемии

적혈구, 보통, мягкие и имеют круглую форму. Это помогает им легко перемещаться по кровеносным сосудам. Основным комнонентом эритроцитов является гемоглобин.

Люди с серповидноклеточной анемией имеют ненормальный тип гемоглобина. При этом красные кровяные клетки становятся твердыми и серповидными. Из-за их неправильной формы некоторые из эритроцитов застревают в мелких кровеносных сосудов. Там они распадаются, и могут привести к засорению сосудов. Распад может произойти в кровеносных сосудах, которые ведут к основным органам. Снижение притока крови может вызвать сильную боль и повреждения органов.

Имунная система также не воспринимает серовидные клетки. Организм уничтожает их быстрее, чем они вырабатываются. Это приводит к анемии, особенно при следующих условиях:

• 열;
• 감염;
• 탈수;
• Понижения уровня кислорода при изменении давления воздуха (иногда происходит во время полета на самолете).

위험 요인

요인, которые повышают вероятность развития серповидноклеточной анемии:

• 유전 질환: для возникновения заболевания дефектный ген должен быть унаследован от обоих родителей;
• 레이스: негры к югу от Сахары;
• 인종: греки, итальянцы, и люди из некоторых частей Индии, Центральной и Южной Америки, Аравийского полуострова.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Это заболевание создает группу симптомов, известных как серповидноклеточный кризис. Это приступы боли, которые возникают с различной частотой и тяжестью. 보통, сменяются периодами ремиссии. Риск серповидноклеточного кризиса увеличивается при физической деятельности, которая повышает потребность организма в кислороде.

Болезненные кризисы могут длиться от нескольких часов до нескольких дней. Они воздействуют на кости спины, длинные кости, и грудь. Кризисы могут быть достаточно тяжелыми, потребовать госпитализации и приема сильных обезболивающих.

Симптомы надвигающегося серповидноклеточного кризиса включают в себя:

• Боль и припухлость в руках и ногах;
• 열;
• 황달;
• 빈혈증;
• 가슴 통증, или эпизодические боли в суставах, животе или спине;
• 호흡 곤란;
• 피로;
• 복부 팽만;
• Необычная или продолжительная головная боль;
• Любая внезапная слабость или потеря чувствительности;
• 지속 발기 (장기간 발기);
• Внезапные изменения зрения;
• 갑자기, тяжелая анемия может вызвать:
  • 약점;
  • Одышку;
  • Сердечную недостаточность;
  • 충격;
  • Потерю сознания.

Осложнения серповидноклеточной анемии включают:

• Распад селезенки;
• 중증 세균 감염:
  • 폐렴;
  • 수막염;
  • Инфекции почек и костей;
• 관절 손상 (особенно бедра и плеча);
• 눈 손상, что приводит к нарушению зрения;
• Инсульт или другие неврологические нарушения;
• 경련;
• 간 질환;
• Высокий уровень гепатита С;
• Повреждения полового члена из-за приапизма (может привести к импотенции);
• 다리에 궤양;
• Шумы в сердце или увеличенное сердце;
• 발육 부진;
• Задержки полового развития;
• Проблемы с мышлением, памятью и трудоспособностью.

Диагностика серповидноклеточной анемии

Заболевание диагностируется с помощью электрофореза 헤모글로빈. Также заболевание может быть продиагностировано у плода, при выполнении 양수 천자.

치료 серповидноклеточной анемии

Основное лечение серповидноклеточного кризиса включает в себя:

• 침대 나머지;
• 촬영 고통;
• Внутривенные вливания;
• Kislorodnaya 치료 – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

게다가, 치료는 포함 할 수있다:

페니실린

Новорожденным с серповидноклеточной анемией может вводится пенициллин. Он предоставляется два раза в день, начиная с возраста двух месяцев, на протяжении не менее пяти лет.

폐렴 구균 백신

Пневмококковую вакцину (PCV-7) рекомендуется вводить детям с серповидноклеточной анемией в возрасте 2-5 년.

Gidroksimochevina (гидреа)

Gidroksimochevina (гидреа) является первым препаратом, значительно предотвращающим осложнения серповидноклеточной анемии. Он увеличивает производство фетального гемоглобина. Это уменьшает количество деформированных эритроцитов. 결과적으로,, это уменьшает частоту серповидноклеточных кризисов. Гидреа подходит не для всех больных серповидноклеточной анемией. Она рекомендуется только для людей в возрасте старше 18 년, 이 그, 적어도, три болезненных кризиса в год.

혈액 수혈

Переливание крови может вылечить и предупреждать некоторые осложнения. Трансфузионная терапия может помочь избежать повторяющихся кризисов у детей.

골수 이식

Пересадка костного мозга от совместимого донора может быть эффективным методом лечения. Для этой операции существуют медицинские риски. Получатели должны также принимать препараты, которые подавляют иммунную систему на всю оставшуюся жизнь.

예방 серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия не может быть предотвращена. Есть несколько общих рекомендаций, которые помогут избежать серьезных осложнений:

• Необходимо ежедневно принимать добавки фолиевой кислоты. Это будет способствовать созданию новых красных кровяных телец;
• Рекомендуется пить много воды, 탈수를 방지하기 위해;
• Нужно избегать экстремальных температур;
• Не подвергаться перенапряжению и стрессам;
• Больше отдыхать;
• Регулярно проходить медицинское обследование;
• 전에, как забеременеть, нужно пройти генетическое обследование.