획득 dizeritropoeticheskie 빈혈, 핵분열 과정 erythrokaryocytes의 위반 관련
병인과 발병 기전
"획득 dizeritropoeticheskie 빈혈"의 개념은 임상 엔티티들을 포함, 비효율적 인 적혈구의 존재이다 일반적인 특성. 변화 정도 철분 결핍 효과가 관찰 적혈구, talassemii, aplasticheskoй 빈혈, mielofiʙroze, 스트롬 백혈병, 그러나, 이러한 모든 다른 질환 취득한 빈혈 dizeritropoeticheskih의 그룹에 포함되지 않아야.
더 적절한이 그룹에 인수 빈혈 dizeritropoeticheskuyu를 배치, 관련, 아마도, 와 somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
빈혈을 인수 dizeritropoeticheskih 임상 증상과 실험실 매개 변수
Refrakternaya sideroblastnaya 빈혈, 가장 가능성, 하지 한 질병 분류 학적 형태. 증상이 병리에 매우 구체적인하지 않을 때 그것은 관찰.
대부분의 경우, 질병은 성별에 관계없이 나이에 자체 명단, 천천히 시작. 대부분의 경우, 제 온화한 심각한 빈혈 검출 (4,96-5.59 밀리몰 / ℓ, 또는 80~90g / L), 간에서 현저한 증가, 만져서 알 수있는 비장과 일부 환자. 통일에 가까운 컬러 인덱스, 담색 및 농색 또는 normochromic - 스트로크 두 집단을 볼 때, 적혈구들 사이에서 볼 수있다. 망상 적혈구의 함유량은 통상 수있다, 때로는 약간 증가, 일부 환자 - 급락. 정상 백혈구의 수, 때때로 백혈구 감소증을 표시.
특징은 호중구 변화를 발음. 대개의 스터브는 호중구의 다수로 제한. 개별 환자의 30 ~ 40을 수 %. 종종이 monocytosis (20 ~ 30 %). 골수 붉은 새싹의 날카로운 자극왔다, leykoeritroidnoe 비율은 종종 낮은 1,0. 번호 oxyphilic의 normocytes 감소, 증가 호염기구의 normocytes. 골수 단핵구의 내용이 정상 수도, 주변 monocytosis에도 불구하고.
혈청 철의 수준 내화 심계 빈혈 정상있을 수 있습니다, 비록 대부분이 급격히 증가하지 않는다. 따라서 철의 양, 투여 후 소변으로 배출 500 mg의 Desferal, 정상보다 훨씬 높다.
불응 성 빈혈 심계 특성 sideroblasts의 골수 상당한 수의 검출로 간주, 티. 그것은. эritrokariotsitov, 철 함유 펠렛. 철의 이들 과립은 코어 링을 둘러싸, 그들 erythrokaryocytes 철 외에 상당량 존재, 세포 외로 위치. 때문에 이러한 과립 질환의 존재에 의한 심계 불응 성 빈혈로 알려졌다. 심계 빈혈뿐만 아니라 드러난다 sideroblasts 고리. 그들은 유전 빈혈에서 발견된다, 포르피린의 합성 위반 관련, 빈혈증, 중독을 이끌 예정, 및 피리독신의 결핍 (비타민 B6), 지중해 빈혈과 재생 불량성 빈혈. sideroblasts 많은 수의 발견은 여전히 내화 심계 빈혈의 진단을위한 근거를 제공하지 않습니다.
병은 서서히 진행, 환자의 소수 민족 (약 7 %) 말초 혈액에서의 처음부터 몇 년 동안 산발적 인 폭발을 표시, 다음 급성 골수성 백혈병 myelomonoblastic의 픽처의 단말 기간에서.
그러나, 내화성 심계 빈혈, 모든 환자는 급성 백혈병의 시작이다. 경우에 따라서는 체세포 돌연변이는, 부적절한 분할 erythrokaryocytes의 결과있는, gemoglobinizatsiya는 담색 적혈구의 모양이 세포 부족, 호중구 과립구의 부적절한 부문, 이에 변화가 자상 발생, 세포를 표시, 백혈구의 pelgerovskuyu의 이상을 생각 나게.
이것은 가정 할 수있다, 미토콘드리아 철의 화학적 형태의 변화와 그 결과 헤모글로빈 분자의 포함의 위반이 발생 체세포 돌연변이.
일부의 경우, 화상과 유사한 임상 학적 체세포 돌연변이의 결과로 발생할 수있다, 및자가 항체의 존재에 기인, 항원 erythrokaryocytes에 관한. 대부분의 경우에, 항체가 소실 또는 적색 골수 세균의 감소로 이어질, 그러나, 영구적으로 시간 또는 일정 기간에 환자의 숫자 항체 oxyphilic normocytes과 망상 적혈구를 "노크", 호 염기성 및 다색 normocytes의 수는 골수에서 증가하면서. 비효율적 인 에리스로으로 인해- 골수시 철의 양이 증가. 정확한 진단은 항체를 식별하는 데 도움이, 항원에 대해 지시 erythrokaryocytes (같은, 어떻게 partsialynoy krasnokletochnoy 무형성).
