포르피린증 - 개요, 역사 연구

Porfirii - 상속, 또는 유전 적 소인 질환에 의해 발생의 그룹입니다, 된 본체 포르피린의 함유량이 증가 전구체를 먹었다, 하는 수 임상 증상의 수; 반암의 다른 유형에 대해 서로 다른. 반암에 기인하지 않아야 그룹은 질병 중독을 인수, 그것은 소변에서 포르피린의 높은 수준을 발견되는 경우 (porfiriiurija) 또는 적혈구 (porfirinemiya).

일반적으로, 포르피린 다량 골수 및 간에서 합성. 포르피린, 주로 골수에서 합성 한, 헤모글로빈의 형성에 사용, 및 간 - 시토크롬의 형성, 카탈라아제, peroksy- 산화 효소 등의 효소, 보석을 포함하는.

포르피린은 신체의 모든 세포에서 합성, 즉 사이토 크롬의 합성에 필요하다. 헴 그러나, 양, 다른 기관에서 합성, 보다 훨씬 적은, 골수와 간에서 합성보다. 포르피린 합성 위반 골수 erythrokaryocytes에서 발생할 수, 간. 따라서 모든 porphyrias 두 그룹으로 나누어:

• 적혈구;
• 간장의.

적혈구 조혈 포르피린증으로 포함:

• Uroporfiriyu;
• Protoporphyria;
• Coproporphyria

간으로:

• 급성 간헐 포르피린증;
• 유전성 coproporphyria;
• 잡색 포르피린증;
• Urokoproporfirii (늦은 각 반암).

첫 번째 설명은 포르피린증 년에 만들어졌습니다 1874. 환자는 일사에 감도 증가를 관찰, 비장 비대, 소변 빨간. IN 1889 씨는 환자를 설명, 있는 수면제를 복용 후 붉은 소변 등장. 미래에, 환자는 신경계에 심각한 손상 사망. 몇 년 후이 신경염의 증상과 사례를 설명하고있다, 정신 장애, 복통, 소변 빨간색 또는 분홍색의. 질병의 악화와 환자 중 하나는 수면 약을 복용 한 후 발생한, 기타 - 약물의 관리와 모든 연결없이.

안료, 소변에서 발견, 먼저 호출 urogematoporfirina, 그리고 gematoporfirina, 이는 추정 된 이후, 물질은 소변에서 검출 된 것을, 인위적으로는 황산의 처리와 혈액에서 얻을 관리하는. 따라서, 질병 또는 초기 gematoporfiriey gematoporfirinuriey라는. 그것은 이후에 발견, 즉, 인체에서 생성되지 않는다 헤 마토 포르피린 (hematoporphyrin). 물질, 포르피린증 다른 유형 소변 및 대변으로 배설, 그것은 gematoporfirnnu을 참조하지 않습니다, 및 uroporphyrin하기, koproporfyrynu, 프로토 포르피린과 그들의 전임자. 따라서, 용어 "헤 마토 포르피린 (hematoporphyrin)는"현재 적용 할 수 없습니다.

반암의 연구에 중요한 기여는 군터 소개 (1911, 1922). 그는 선천성 포르피린증 설명, 이하라는 포르피린증 군터, 또는 적혈구 uroporfiriey, 확립 된, 질병은 포르피린의 합성과 관련된 장애인 것을, 그는 첫 번째 분류 반암 제시.

발덴 (1937, 1939, 1957) 먼저 지적, 급성 간헐 포르피린증 환자에서 소변에 주로 할당 된 것을 포르피린 전구체 - 포 르포 빌리 노겐, 상기 물질은 건강한 사람의 소변에서 소량 발견되었는지. 그는 설립, 그 급성 간헐 포르피린증이 지배적 인 방식으로 상속됩니다, 그 질환의 잠재적 형태 강조, 그는 포르피린증의 가장 일반적인 형태를 설명, 성인의 감성에 명시, 취약 피부, 확대 간, 그것의 기능 상태의 위반.

IN 1955 G. 의 이전에 알려지지 않은 형태를 설명 - 유전 coproporphyria, 급성 간헐 포르피린증과 많은 공통점을 가지고.

IN 1961 G. 설명 적혈구 protoporphyria, 된 소변 포르피린의 함유량이 과도하지 않다, 그러나, 적혈구 및 배설물에 프로토 포르피린의 높은 수준을 발견.

때문에, 그 포르피린증 - 다른 질환의 발병 기전과 기, 진료소, 치료 방법, 예상, 우산 용어 "포르피린 질환"은 현재 사용되지.