다낭성 신장 질환 – PKP – 상 염색체 우성 다낭성 신장 질환 – 다낭성 신장 두 번째 유형

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블라디미르 안드레비치 디덴코

다낭성 신장 질환의 설명

단어 다낭성 많은 낭종을 의미. 다낭성 신장 질환 (PKP) 그것은 유전 질환이다, 여기서 신장 여러 낭종 모양.

낭종은 낭 있습니다, 유체로 채워진, 신장에서 성장하는, 그 크기가 증가하는 원인. 낭종의 수는 수십 몇 이르기까지 다양. 작은 크기와 다를 수있다, 이는 진단하기 어렵다, 크기, 신장보다 큰.

다낭성 신장 질환은 통증을 일으킬 수 있습니다, 그리고 신장의 정상적인 기능을 방해. 결과는 감염이 될 수, 신장 결석, 고혈압, 과, 마침내, 신장 장애.

다낭성 신장 질환에 대한 이유

다낭성 신장 질환은 유전 유전자에 의해 발생. Это – одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. 어린이는 제어판의 50 %의 확률, 한 부모 유전자가 있으면. 사람은 유전자 패널 인 경우, 그는 일생을 통해 질병의 형태를 가질 것이다. 질병은 가족 구성원에 다른 증상을 일으킬 수 있습니다.

다낭성 신장 질환의 드문 형태도 있습니다, 라는 염색체 열성 다낭성 신장 질환, 이는 신생아에 영향을 미치는, 아기, 과 어린이. 제어 패널의 형태는 인생의 첫 달에 죽음을 일으키는 원인이 될 수있다.

다낭성 신장 질환의 위험 인자

주요 위험 인자, 다낭성 신장 질환의 외관에 영향을주는 것은 질환 부모의 존재이다. 질병의 개발 50 % 어린이, 유전자 패널을 부모에게 태어난. 주위에 10% 경우의 질병은 유전자를 상속되지 않습니다, 하지만 변이. 다낭성 신장 질환은 동일하게 남성과 여성에 영향을 미치는.

다낭성 신장 질환의 증상

패널의 초기에는 종종 명백한 증상이 없습니다. 대부분의 증상은 중년에 표시.

자주, первый симптом – боль в области спины или сбоку. 다른 기능으로는 다낭성 신장 질환을 포함:

  • 고혈압;
  • 소변에 피;
  • 비뇨기 감염;
  • 신장 결석;

부가적인, 보이지 증상은 포함 할 수있다:

  • 손톱의 질병;
  • 고통스러운 월경;
  • 관절 통증;
  • 졸음.

상기 증상은 다른 질환에 의해 야기 될 수있다. 정확한 진단을 위해, 의사의 진단을받을 것.

다낭성 신장 질환의 진단

진단 패널, 의사는 증상을 검색을 시작할 수 있습니다, 고혈압의 존재를 포함, 신장의 크기를 증가, 소변에서 확대 간 또는 혈액.

УЗИ брюшной полости – обычно первый анализ для поиска кист на почках. 낭종은 너무 작은 경우, 초음파에 의해 검출 될, 여전히 다낭성 신장 질환을 의심, 수행 복부 CT 검사 나 MRI.

진단이 여전히 남아있는 경우 미확인, 그들은 테스트를 추가로 할당 될 수있다, ...을 포함하여:

  • Генное исследование – анализ крови, 이는 유전자 패널의 존재 환자의 DNA와 그의 가족을 테스트;
  • Прямое анализ ДНК – ДНК пациента проверяется на наличие гена ПКП.

У десяти – сорока процентов пациентов с поликистозом почек также есть аневризма (혈관벽에서 풀어) 뇌.

다낭성 신장 질환의 치료

조작부를위한 대부분의 처리는 질병의 증상 또는 합병증을 예방 취급. 치료 옵션 중 일부는 포함 할 수있다:

  • Лечение высокого кровяного давления – чтобы понизить кровяное давление, 자주 항 고혈압 약물을 처방.
  • Обезболивающие – должны использоваться осторожно, 그들 중 일부는 신장에 추가적인 손상을 일으킬 수 있기;
  • Антибиотики – в случае инфекции мочевых путей, 항생제 치료는 공격적인 신장 추가 손상을 방지 할 수 있습니다;
  • Хирургическое вмешательство – кисты могут дренироваться через хирургию, 고통을 완화하기 위해, 감염이나 출혈을 제거. 낭종의 배수 할 수있다 일시적 저혈압;
  • 때때로, 이 질병은 심한 형태를 취한 경우, 하나 또는 두 개의 신장이 제거 될 수있다. 이 절차는 신장 절제술이라고;
  • Диета – низкобелковая диета может уменьшить нагрузку на почку. 제한 염분은 정상 혈압을 유지할 수, 다량의 물을 사용하면 신장 결석의 위험을 감소시킬 수있다;
  • Диализ и трансплантация – больше чем половина пациентов ПКП заболевает почечной недостаточностью и требует процедуры диализа. 투석 ispolizuyetsya, 혈액을 정화하기, 신장이 기능을 수행 할 수 없기 때문에. 공여자 신장 이식이 수행 될 수 없다면, 그것은 삶에 대한 투석을해야 할 것입니다.

최근의 연구는 여러 약물을 주도하고있다, 그 낭종의 발달을 방해 할 수. 예를 들면, 소마토스타틴 (somatostatin), 이는 최종 연구에, 곧 다낭성 신장 질환을 가진 환자에게 제공 할 수있다.

다낭성 신장 질환의 예방

다낭성 신장 질환의 예방을 사용할 수 없습니다. 유전자 검사에 근거 질병 소인을 식별 할 수 있습니다.

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