Paraproteinemic hemoblastoses
종양, 세포로부터 나오는, 정상적인 체액 성 면역을 보장, 그룹 paraproteinemic haemoblast로 결합. 이는 알려진 바와 같이, 항체 합성 (면역 글로불린) 일반적으로 수행 시스템 클론 형질 세포 및 림프구, 어떤 항원과 반응 할 수있는. 항체의 하나의 종을 합성 할 수있는 각각의 셀 클론, 티. 그것은. odnorodnyi 면역 글로불린. 항원 자극에 여러 셀에 대한 면역 반응은 많은 클론을 참여.
정의에 의해, 세계 보건기구 (WHO)의 전문가위원회, 면역 글로불린에 동물성 단백질, 항체의 특이 적 활성을 가질 수있는, 뿐만 아니라 단백질, 화학 구조에서 그들과 유사하고. 따라서, antigennoj 특성에 의해.
면역 글로불린의 다섯 가지 클래스가 있습니다:
- IgG의 면역 글로불린;
- 면역 글로불린의 IgA;
- 면역 글로불린 IgM의;
- 면역 글로불린 IgD의;
- 면역 글로불린 IgE 항체.
이들은 생리 상이, 화학적 및 생물학적 특성. 면역 글로불린은 유장 단백질의 일부인; 90-95 % 차단 분자량 160000-200000과 단백질로 구성, 5-10 % 900000-1000000 분자량까지 macroglobulins.
각각의 면역 글로불린 분자는 네 개의 폴리펩티드 쇄 이루어져, 중 두 50000-70000의 분자량 및 중량이라고 (시간 – 무거운), 이 - 20000-25000의 분자량 및라는 빛 (L - 빛) 쇠사슬.
항원 특성에 중쇄의 다섯 가지 유형이 있습니다: C, ㅏ, M, и D E, 두 종류의 빛: и의 X L.
때 paraproteinemic hemoblastoses 종양 세포 유전 학적으로 균일, 때문에, 클론의 이론에 따르면, 그들은 하나의 후손, 체세포 변경 (플라즈마 또는 림프). 이러한 세포의 생산도 균일하고 monoklonovy paraimmunoglobulin입니다. 정상 면역 글로불린의 paraimmunoglobuliny 유추하여 (돼지) 또한 다섯 가지 클래스로 구분: QUILL, 타격, Pigm, PIgD, Pigm.
각 클래스는 서브 클래스로 나누어집니다. 중쇄 paraproteins의 불완전 합성 경쇄 제품 환자의 소변에 나타납니다 - mikromolekuljarnыj ʙelok - 벤츠 Dƶonsa, 이는 신장 필터를 통과하기 쉽다. 최근의 연구는 정상 면역 글로불린과 paraproteins의 구조 신원을 증명, 또한 설립, 일부 단백질은 자연 인간의 항원에 대한 활성 몇 항체는 것을, 동물과 합성 물질 - 합텐. 하지만 축적 돼지 몸에 - 병리 현상, 이는 다양한 기관 시스템의 심각한 질환에 이르게하기 때문에.
현재 그룹 paraproteinemic 백혈병은 세 가지 주요 질병을 포함:
- 골수종 (형질 세포종);
- 발덴 병 (makroglobulinemichesky 림프구);
- 중쇄 질병.
