정의되지 않은 성기: 이게 뭔가요, 원인, 증상, 진단, 치료, 예방

모호한 생식기; Genitals – ambiguous

“Неопределенные гениталии” – это состояние, 성기 때 (성 기관) 인간은 남성과 여성으로 분류될 수 없다. 유전적인 요인에 의해 발생할 수 있습니다, 유전병과 같은, 또는 환경 요인, 임신 중 호르몬 교란 물질에 대한 노출과 같은. 이 상태는 전문적인 건강 검진이 필요합니다., 호르몬 및 유전자 검사를 포함한, 원인을 파악하고 치료 계획을 세우기 위해. 여기에는 수술이나 호르몬 요법이 포함될 수 있습니다..

아이의 유전적 성별은 임신과 동시에 결정됩니다.. Яйцеклетка матери содержит Х – хромосому , 아버지의 정자에는 X-, 또는 Y-염색체. 이 X- 그리고 Y염색체는 아이의 유전적 성별을 결정합니다..

일반적으로 유아는 유전 1 한 쌍의 성염색체, 1 어머니의 X와 1 아버지의 X 또는 하나의 Y. 아버지는 자녀의 유전적 성별을 "결정"합니다.. 아이, 아버지로부터 X염색체를 물려받은, 유전적 여성이며 2 X 염색체. 아이, 아버지로부터 Y염색체를 물려받은, 유전적 남성이며 1 엑스- 과 1 Y 염색체.

남성과 여성의 생식 기관 및 생식 기관은 동일한 태아 조직에서 나옵니다.. 불확실한 생식기가 발생할 수 있습니다., 프로세스가 중단된 경우, 이 태아 조직이 "남성" 또는 "여성"이 되도록 합니다.. 이로 인해 유아를 남성 또는 여성으로 쉽게 식별하기가 어렵습니다.. 애매함의 정도는 다양하다. 매우 드물게 외모가 유전적 성별과 반대되는 것으로 완전히 발달할 수 있습니다.. 예를 들면, 유전적 남성이 정상적인 여성처럼 보일 수 있음.

대부분의 경우, 유전적 여성의 불확정 생식기 (가진 아이들 2 X 염색체) 다음과 같은 기능을 가지고:

• 확대 음핵, 작은 페니스처럼.
• 요도 개방 (소변은 어디에서 오는가) 어디에나 위치 할 수 있습니다, 음핵 표면 위 또는 아래.
• 음순은 함께 자라고 음낭처럼 보일 수 있습니다..
• 아기는 잠복 고환이 있는 남성으로 오인될 수 있습니다..
• 때때로 융합된 음순에서 조직 덩어리가 느껴집니다., 고환이 있는 음낭처럼 보이게 만드는 것.

유전적 남성에서 (1 엑스와 1 Y 염색체) 모호한 성기는 다음과 같은 특징을 가장 자주 포함합니다.:

• 작은 페니스 (2-3cm 미만), 확대 된 음핵처럼 보입니다. (신생아 여아의 음핵은 보통 출생 시 다소 커집니다.).
• 요도 개구부는 요도를 따라 어느 위치에나 위치할 수 있습니다., 페니스 위 또는 아래. 그는 너무 낮을 수 있습니다, 가랑이처럼, 아기가 더 여자처럼 보이는 이유.
• 작은 음낭일 수 있음, 분리되어 음순처럼 보이는.
• 잠복 고환은 일반적으로 이중 생식기에서 발견됩니다..

정의되지 않은 성기, 몇 가지 예외를 제외하고, 대부분 생명을 위협하지 않음. 그러나 이것은 아동과 가족에게 사회적 문제를 일으킬 수 있습니다.. 이러한 이유로 경험이 풍부한 전문가 팀이 아동을 돌볼 것입니다., 신생아 전문의 포함, 유전학자, 내분비학자, 정신과 의사 또는 사회 복지사.

불확정 생식기 발달의 이유

불확정 생식기의 원인은 다음과 같습니다.:

• 의사 양성 동체. 동성 성기, 그러나 다른 성별의 일부 신체적 특징이 존재합니다..
• 진정한 자웅 동체. 이것은 매우 드문 상태입니다., 난소와 같은 조직이 있는 곳, 고환. 아기는 남성과 같은 부분을 가질 수 있습니다., 그리고 여성 생식기.
• 혼합 생식선 이형성증 (MGD). 그것은 간성 조건입니다, 일부 남성 구조가 존재하는 경우 (생식선, 불알), 뿐만 아니라 자궁, 질과 나팔관.
• 선천성 부신 증식증 . 이 상태에는 여러 가지 형태가 있습니다., 그러나 가장 일반적인 형태는 유전적 여성을 남성으로 보이게 합니다.. 많은 클리닉에서 신생아 선별 검사 중에 이 잠재적으로 생명을 위협하는 상태에 대해 테스트합니다..
• Hromosomnыe 이상 현상, 클라인펠터 증후군을 비롯한 (더블 엑스) 터너 증후군 (XO).
• 산모가 특정 약물을 복용하는 경우 (예를 들어,, 안드로겐 스테로이드), 유전적인 여성이 남성처럼 보일 수 있습니다..
• 특정 호르몬의 생산 부족은 다음을 유발할 수 있습니다., 배아가 여성 체형으로 발달할 것이라는, 유전적 성별과 상관없이.
• 테스토스테론 세포 수용체의 부재 . 몸에서 호르몬이 생성되더라도, 남성의 신체발달에 필요한, 신체는 이러한 호르몬에 반응할 수 없습니다.. 이것은 여성 체형으로 이어집니다., 유전적 성별이 남성일지라도.

불확정 성기에 대한 가정 간호

이 상태의 잠재적인 사회적 및 심리적 결과 때문에 부모는 다음과 같은 결정을 내려야 합니다., 아이를 남자아이로 키울 것인지 여자아이로 키울 것인지, 진단 후 최대한 빨리. 가장 좋은 것, 이 결정이 생후 처음 며칠 이내에 이루어지면. 그러나 이것은 중요한 결정입니다., 그래서 부모는 그것에 서두르면 안됩니다.

아이에게 불확실한 생식기가 있는 경우 의료 서비스 제공자에게 연락해야 하는 경우

의사에게 문의, 자녀의 외부 생식기가 걱정되거나 다음 중 하나를 경험하는 경우:

• 더 필요 2 주, 태어날 때의 체중을 되찾기 위해
• 구토
• 아이가 수분이 없어 보인다 (구강 건조, 울 때 눈물 부족, 적게 4 하루에 젖은 기저귀, 눈이 침침해 보인다)
• 식욕이 감소한다
• 숨을 참는 발작이 있음 (짧은 기간, 감소된 양의 혈액이 폐로 들어갈 때)
• 호흡 문제

이 모든 것은 선천성 부신 증식증의 징후일 수 있습니다. .

불확실한 생식기는 아동의 첫 번째 검사 중에 발견될 수 있습니다. .

의사를 방문할 때 기대할 사항

의료 종사자가 건강 검진을 실시합니다, 성기를 드러낼 수 있는, "전형적인 남성" 또는 "전형적인 여성"이 아닌 사람, 그러나 중간 어딘가에 있습니다.

의사는 병력에 대해 질문할 것입니다., 염색체 이상을 감지하기 위해. 질문에는 다음이 포함될 수 있습니다.:

• 유산의 가족력이 있습니까??
• 가족 중에 사산 사례가 있습니까??
• 가족 중 조기 사망 사례가 있습니까??
• 가족 중 아기를 낳은 사람이 있습니까?, 생후 처음 몇 주 안에 사망했거나 불확실한 생식기가 있는 사람?
• 장애의 가족력이 있습니까?, 정의되지 않은 생식기 유발?
• 산모는 임신 전이나 임신 중에 어떤 약을 복용했습니까? (특히 스테로이드)?
• 어떤 다른 증상이 있는지?

유전자 검사로 결정할 수 있습니다., 아이가 유전적으로 남자인지 여자인지. 종종 이 검사를 위해 어린이의 뺨에서 작은 세포 샘플을 채취할 수 있습니다.. 이 세포에 대한 연구는 종종 유아의 유전적 성별을 결정하는 데 충분합니다.. 염색체 분석은 보다 광범위한 검사입니다., 더 의심스러운 경우에 필요할 수 있습니다..

내부 생식기의 유무를 확인하기 위해 (예를 들어,, 미하강 고환) 내시경 검사가 필요할 수 있습니다, 복강의 X 선, 복부 또는 골반 초음파 및 유사 검사.

실험실 테스트는 다음을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다., 생식 기관이 얼마나 잘 기능하는지. 여기에는 부신 및 생식선 스테로이드 검사가 포함될 수 있습니다..

경우에 따라 복강경 검사, 탐색적 개복술 또는 생식선 생검이 이상을 확인하기 위해 필요할 수 있습니다., 모호한 생식기를 유발할 수 있는.

이유에 따라, 수술이 사용됩니다, 조건을 치료하기 위해 호르몬 또는 기타 치료법을 복용, 정의되지 않은 생식기를 유발할 수 있는.

때로는 부모가 선택해야 합니다., 아이를 남자나 여자처럼 키우다 (아이의 염색체와 상관없이). 이 선택은 아동에게 큰 사회적, 심리적 영향을 미칠 수 있습니다., 따라서 상담이 가장 자주 권장됩니다..

아이를 다루는 것이 기술적으로 더 쉬운 경우가 많습니다. (과, 따라서, 그를 교육) 소녀처럼. 이것은, 외과 의사가 여성 생식기를 만드는 것이 더 쉽다는 것, 남자보다. 그래서 가끔 추천, 아이가 유전적으로 남성일지라도. 그러나 이것은 어려운 결정입니다.. 이 문제는 가족과 상의해야 합니다., 박사님, 외과 의사, 아동 내분비학자 및 기타 의료 전문가.

사용된 출처 및 문헌

레이 라, 조소앤. 성 발달 장애의 진단 및 치료. ~ 안에: 제임슨 JL, 더 그레이트 엘제이, 더 서클 DM, 외, 에드. 내분비학: 성인 및 소아과. 7에드. 필라델피아, 아빠: 엘스비어 손더스; 2016:녀석 119.

흰색 PC. 선천성 부신 과형성 및 관련 장애. ~ 안에: 클리그만 RM, 성. 젬 JW, 블룸 뉴저지, 샤 SS, 태스커 RC, 윌슨 KM, 에드. 넬슨 소아과 교과서. 21세인트 에드. 필라델피아, 아빠: 엘스비어; 2020:녀석 594.

흰색 PC. 성적 발달과 정체성. ~ 안에: 골드만 L, 쉐이퍼 AI, 에드. 골드만-세실 의학. 26에드. 필라델피아, 아빠: 엘스비어; 2020:녀석 220.

귀하의 RN, 다이아몬드 DA. 성적 발달 장애: 병인학, 평가, 및 의료 관리. ~ 안에: 파티 AW, 드모초우스키 RR, 카부시 LR, CA 피터스, 에드. Campbell-Walsh-Wein 비뇨기과. 12에드. 필라델피아, 아빠: 엘스비어; 2021:녀석 48.